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1、妇科宫颈发育异常诊疗常规先天性宫颈畸形有两个类型:先天性宫颈不发育Sgenisis,即无宫颈),和先天性宫颈发育不全(dysgenisisoratresia,即宫颈闭锁)。前者宫颈完全缺如,后者有宫颈组织,但为实性而未管道化或仅部分管道化(ConIP1.eteorpartia1.cervica1.atresia)o二者均有正常阴道,亦可合并先天性无阴道。常有正常的子宫体与子宫内膜。【临床表现】(-)症状无宫颈或宫颈闭锁时,经血引流阻塞,表现为闭经,周期性腹痛。逐渐加重,经血可倒流进入盆腔,发生内膜异位症或卵巢巧囊形成。(二)体征1 .宫颈部分闭锁有阴道者,盆腔检查可完全正常。因宫颈中央可能有小
2、孔,外观与正常宫颈无异。待多次月经量积存子宫内,则有子宫增大并有压痛,或宫旁可触及内膜异位囊肿。此时以探针探宫颈管,始发现探针不能深入,宫颈部分闭锁。2 .宫颈完全闭锁而有阴道。盆腔检查则见阴道顶端为光滑盲端,子宫触诊正常。易与阴道横隔混淆。3 .无宫颈而有子宫和阴道者,盆腔检查亦可见阴道顶端为光滑盲端。触诊感到其上方为子宫。由于子宫下段与宫颈之间界限常不清楚,易将子宫下段误认为宫颈。单凭盆检不易诊断宫颈是否缺如。【诊断】不同类型的宫颈畸形可表现为闭经或周期性腹痛。【鉴别诊断】阴道横隔,不易区别是否有宫颈。B超及核磁共振显像(MR1.)对子宫畸形的诊断极有帮助。尤以MR1.可分辩子宫体的形状,并可将宫体,宫颈及阴道各段进行区别。对于一些诊断很困难的病例,可在腹腔镜或剖腹手术下结合放射诊断进行鉴别。【治疗】宫颈畸形的治疗,主要在子宫与阴道之间,手术塑造一个宫颈管道,使经血引流通畅,并希望能受孕生育。过去的治疗,手术近期效果好,经血得以引流。但塑造后的管道往往挛缩,加之有时经血阻塞而不通,须再次手术,有时又再次失败,最后不得已而切除子宫。因此,手术成功的报道极少。宫颈闭锁应在闭锁的宫颈上手术塑造一管道,并植皮使管道创面表皮化,同时放置支撑物6个月,度过皮瓣挛缩期,保持管道通畅。“无宫颈”畸形,迄今尚无手术成功的报道,对此类宫颈畸形,多数作者建仪直接切除子宫。