小儿暴发性心肌炎的诊断与治疗.ppt

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1、1991年年Lieberman首次将心肌炎分为暴发型、急性型、慢性活动型和慢性持首次将心肌炎分为暴发型、急性型、慢性活动型和慢性持续型四种类型。并归纳出暴发型心肌炎的共性为:续型四种类型。并归纳出暴发型心肌炎的共性为:起病均为非特异性流感样表现起病均为非特异性流感样表现病情迅速恶化,短时间内出现严重血流动力学改变,表现出重度心功能病情迅速恶化,短时间内出现严重血流动力学改变,表现出重度心功能不全等征象不全等征象心肌活检显示广泛的急性炎细胞浸润和多发性心肌坏死灶心肌活检显示广泛的急性炎细胞浸润和多发性心肌坏死灶1个月内完全康复或(少数)死亡。个月内完全康复或(少数)死亡。免疫抑制剂治疗只能减轻症

2、状而不能改变疾病的自然病程免疫抑制剂治疗只能减轻症状而不能改变疾病的自然病程达拉斯标准达拉斯标准 Dallas Criteria活动性心肌炎:活动性心肌炎:大量炎性细胞浸润与心肌细胞坏死。临界性心肌炎:炎性细胞相对较少,光镜下大量炎性细胞浸润与心肌细胞坏死。临界性心肌炎:炎性细胞相对较少,光镜下不能发现心肌细胞变性。正常心肌组织不能发现心肌细胞变性。正常心肌组织急性泵衰竭引起心力衰竭型:急性泵衰竭引起心力衰竭型:多突然发生充血性心力衰竭和多突然发生充血性心力衰竭和(或或)心源性休克,并可以发展为肝脏、胰心源性休克,并可以发展为肝脏、胰腺、肾脏等多脏器衰竭。本型在急性期超声检查有时可见以室间隔为

3、主腺、肾脏等多脏器衰竭。本型在急性期超声检查有时可见以室间隔为主的心室肥厚,随心功能改善心室肥厚亦平行减轻。心功能和心室肥厚恢的心室肥厚,随心功能改善心室肥厚亦平行减轻。心功能和心室肥厚恢复到正常时间为数周或数年。急性期心室肥厚可能由心肌细胞肿胀和间复到正常时间为数周或数年。急性期心室肥厚可能由心肌细胞肿胀和间质水肿所致,肥厚持续时间长者,推测与炎细胞浸润等因素有关。质水肿所致,肥厚持续时间长者,推测与炎细胞浸润等因素有关。阿一斯综合征发作型:阿一斯综合征发作型:突然、迅速起病。临床表现为晕厥,意识障碍,面色苍白,可伴抽搐及大突然、迅速起病。临床表现为晕厥,意识障碍,面色苍白,可伴抽搐及大小便

4、失禁。听诊心动过缓小便失禁。听诊心动过缓(完全房室传导阻滞完全房室传导阻滞)或过速或过速(室性心动过速室性心动过速),以前,以前者多见。心电图可明确心律失常类型。本型多有呼吸道感染或胃肠道感染者多见。心电图可明确心律失常类型。本型多有呼吸道感染或胃肠道感染等前驱症状,至出现心脏症状的时间较短等前驱症状,至出现心脏症状的时间较短(平均平均1.5d)。急性期。急性期(经临时起搏或经临时起搏或终止室速发作终止室速发作)后,多可恢复正常。如治疗正确、及时,预后较好。后,多可恢复正常。如治疗正确、及时,预后较好。新生儿心肌炎型:新生儿心肌炎型:新生儿病毒性心肌炎病初可先有腹泻、少食,突然起病。临床表现多

5、新生儿病毒性心肌炎病初可先有腹泻、少食,突然起病。临床表现多为非特异症状,且累及多个脏器或类似重症败血症表现。为非特异症状,且累及多个脏器或类似重症败血症表现。心动过速型:心动过速型:可表现室上性心动过速及室性心动过速。前者前驱症状至出现心脏症状的可表现室上性心动过速及室性心动过速。前者前驱症状至出现心脏症状的时间较长平均时间较长平均10d,即心房心肌炎型,即心房心肌炎型),多为一过性,预后一般良好。亦可,多为一过性,预后一般良好。亦可发生心房扑动、心房颤动或移行为慢性房性心动过速。室性心动过速发生心房扑动、心房颤动或移行为慢性房性心动过速。室性心动过速(尤其尤其是血流动力学障碍是血流动力学障

6、碍)多属病情危重,亦可发生猝死,但多为一过性,急性期多属病情危重,亦可发生猝死,但多为一过性,急性期过后心动过速消失,预后较好。遗留室性早搏者应密切观察。过后心动过速消失,预后较好。遗留室性早搏者应密切观察。暴发性心肌炎的临床特点暴发性心肌炎的临床特点 起病急骤,病情发展迅速,可表现为猝死。本院仅在今年起病急骤,病情发展迅速,可表现为猝死。本院仅在今年13月份就收治月份就收治6例,例,其中其中5例抢救成功,例抢救成功,1例于入院例于入院36小时死亡小时死亡起病症状多样,且多以心外症状为突出表现,如精神萎靡、乏力为主要症起病症状多样,且多以心外症状为突出表现,如精神萎靡、乏力为主要症状,或腹痛、

7、食欲不振、恶心、呕吐等消化系统症状,或烦躁不安、意识状,或腹痛、食欲不振、恶心、呕吐等消化系统症状,或烦躁不安、意识障碍、抽搐等神经系统症状,或呼吸急促、发绀等呼吸系统症状等,易被障碍、抽搐等神经系统症状,或呼吸急促、发绀等呼吸系统症状等,易被临床医师误诊临床医师误诊病情进展迅速,短时间内即出现心源性休克、严重心功能不全、阿斯综病情进展迅速,短时间内即出现心源性休克、严重心功能不全、阿斯综合征等心脏受累表现。合征等心脏受累表现。6例患儿中例患儿中4例心源性休克,例心源性休克,3例有阿斯综合征发作例有阿斯综合征发作心电图敏感性高而特异性不高。心电图敏感性高而特异性不高。6例患儿均有心电图异常,但

8、表现多样,例患儿均有心电图异常,但表现多样,且在治疗过程中复查结果多变。可以有严重心律失常的表现,如完全或严且在治疗过程中复查结果多变。可以有严重心律失常的表现,如完全或严重的房室传导阻滞,多源性室性早搏以及室性心动过速、室颤等重的房室传导阻滞,多源性室性早搏以及室性心动过速、室颤等大部分病例有心肌酶谱升高、心肌钙蛋白阳性、大部分病例有心肌酶谱升高、心肌钙蛋白阳性、心脏扩大、及心功能不心脏扩大、及心功能不全表现。胸片以及超声心动图提示心影增大,室壁增厚,左心功能下降。全表现。胸片以及超声心动图提示心影增大,室壁增厚,左心功能下降。暴发性心肌炎的实验室及辅助检查暴发性心肌炎的实验室及辅助检查 由

9、于暴发性心肌炎临床表现多样,且多以心外症状为首发表现。由于暴发性心肌炎临床表现多样,且多以心外症状为首发表现。因此,在诊断暴发性心肌炎时,强调要综合分析,心电图、超声因此,在诊断暴发性心肌炎时,强调要综合分析,心电图、超声心动图、心肌酶谱,尤其是心肌钙蛋白等检查有助于诊断。只要心动图、心肌酶谱,尤其是心肌钙蛋白等检查有助于诊断。只要病情发展迅速,数小时或病情发展迅速,数小时或12d出现急性心功能不全或心源性休出现急性心功能不全或心源性休克患儿,排除其它原因引起的继发改变,均应考虑到暴发性心肌克患儿,排除其它原因引起的继发改变,均应考虑到暴发性心肌炎的可能,并进行积极抢救。炎的可能,并进行积极抢

10、救。暴发性心肌炎的误诊暴发性心肌炎的误诊 暴发性心肌炎的心外表现:暴发性心肌炎的心外表现:鉴于暴发性心肌炎首发症状不确定的特点,我们的体会是:凡是首发症状不能解释患儿的精神萎靡、面色苍白、四肢无力、末梢循环不良,或查体与症状明显不符时,要拓宽思路,想到该疾病的可能,进行相关检查。特别是夜间有些辅助检查不能做时,要留院密切观察,监测体温、脉搏、心率、血压、心电图,及时取血送检或备检。做心电图如有病理性ST-T改变,完全性房室传导阻滞,早搏呈多源性、多形、成对或并行,异位性心动过速,低电压,异常Q波等,同时能除外心外系统的原发病变,即可高度怀疑为暴发性心肌炎。消化系统:胃肠道症状多见,考虑与其对缺

11、氧较敏感有关。表现为腹痛、呕吐、消化系统:胃肠道症状多见,考虑与其对缺氧较敏感有关。表现为腹痛、呕吐、腹泻,腹部压痛,有的肝脾肿大,常被误诊为急性胃肠炎、急腹症、腹型过敏腹泻,腹部压痛,有的肝脾肿大,常被误诊为急性胃肠炎、急腹症、腹型过敏性紫癜、糖尿病酮症酸中毒等性紫癜、糖尿病酮症酸中毒等神经系统:脑供血不足可表现为头痛、呕吐、惊厥、昏迷,如同时有上感史,神经系统:脑供血不足可表现为头痛、呕吐、惊厥、昏迷,如同时有上感史,极易误诊为中枢神经系统感染极易误诊为中枢神经系统感染呼吸系统:有发热、咽痛、咳嗽、气促以及全身不适、关节酸痛,常把患呼吸系统:有发热、咽痛、咳嗽、气促以及全身不适、关节酸痛,

12、常把患儿的精神萎靡、心率、心音等变化误认为系呼吸道感染所致儿的精神萎靡、心率、心音等变化误认为系呼吸道感染所致严培玲等人报导严培玲等人报导“心外首发表现急危重症的暴发性心肌炎心外首发表现急危重症的暴发性心肌炎”5例例 例例1,急性上腹胀痛起病,心电图呈异常,急性上腹胀痛起病,心电图呈异常Q波,心脏彩超示室间隔和左室后壁波,心脏彩超示室间隔和左室后壁呈节段性运动异常,肌钙蛋白、呈节段性运动异常,肌钙蛋白、BNP均升高,酷似急性心肌梗死,当溶栓无效,均升高,酷似急性心肌梗死,当溶栓无效,冠状动脉造影阴性,才想到心肌活检,确诊为暴发性心肌炎。但已经失去了冠状动脉造影阴性,才想到心肌活检,确诊为暴发性

13、心肌炎。但已经失去了最初的积极救治时间最初的积极救治时间例例2,发热、咳嗽、胸闷、气短,发热、咳嗽、胸闷、气短2d,步行入院。外周血中性粒细胞增多,胸,步行入院。外周血中性粒细胞增多,胸CT诊断诊断“两侧肺炎两侧肺炎”。按。按“社区肺炎社区肺炎”常规诊治出现低氧血症、低血压、心律常规诊治出现低氧血症、低血压、心律失常,呼吸科只想到失常,呼吸科只想到“重症细菌性肺炎,感染性休克,中毒性心肌炎重症细菌性肺炎,感染性休克,中毒性心肌炎”,却,却没有想到暴发性心肌炎,没有想到暴发性心肌炎,llh后死于难以纠正的急性泵衰竭后死于难以纠正的急性泵衰竭本组首发表现为急性腹痛、低血压、低氧血症或意识障碍,缺乏

14、特征性的表本组首发表现为急性腹痛、低血压、低氧血症或意识障碍,缺乏特征性的表现现误诊原因误诊原因例例3,向来健康的青壮年患者,突发急性上腹痛、胰腺肿胀、腹水或血和尿,向来健康的青壮年患者,突发急性上腹痛、胰腺肿胀、腹水或血和尿中淀粉酶均升高,诊断为急性胰腺炎,却没有想到暴发性心肌炎致急性心力中淀粉酶均升高,诊断为急性胰腺炎,却没有想到暴发性心肌炎致急性心力衰竭,引起急性胰腺损伤。衰竭,引起急性胰腺损伤。例例4,急性发热、腹泻,在静脉输液中出现面色苍白、意识障碍,双侧巴氏,急性发热、腹泻,在静脉输液中出现面色苍白、意识障碍,双侧巴氏征阳性。神经科医师诊断为病毒性脑炎而给以相应的治疗,该患者很快因

15、循征阳性。神经科医师诊断为病毒性脑炎而给以相应的治疗,该患者很快因循环衰竭死亡,经尸检确诊为暴发性心肌炎同时合并有病毒性脑炎,漏诊漏治环衰竭死亡,经尸检确诊为暴发性心肌炎同时合并有病毒性脑炎,漏诊漏治是该患者给我们的重要提示是该患者给我们的重要提示例例5,急性上腹痛,肝肿大、黄疸、肝酶升高,意识障碍,外周血白细胞增,急性上腹痛,肝肿大、黄疸、肝酶升高,意识障碍,外周血白细胞增多以中性粒细胞为主,治疗过程中出现心力衰竭、心律失常及意识障碍,多以中性粒细胞为主,治疗过程中出现心力衰竭、心律失常及意识障碍,诊断为诊断为“重症细菌性肝炎、感染性休克、中毒性心肌炎、中毒性脑病重症细菌性肝炎、感染性休克、

16、中毒性心肌炎、中毒性脑病”,却忽略了患者有慢性肝病史,因暴发性心肌炎,急性心力衰竭导致慢性肝却忽略了患者有慢性肝病史,因暴发性心肌炎,急性心力衰竭导致慢性肝病急性缺血而引起血氨升高,肝性脑病病急性缺血而引起血氨升高,肝性脑病以呼吸道、消化道或神经系统症状为主述的患儿,若同时伴有不能解释的精神萎靡、明显乏力或面色发灰、末梢循环不良时,均应想到暴发性心肌炎的可能。呼吸与心率以及体温与心率呈“背离征象”时,尤其在听诊心音低顿的情况下往往是暴发性心肌炎的“报警”信号暴发性心肌炎药物治疗暴发性心肌炎药物治疗 抗病毒治疗:仅用于暴发性心肌炎,因为大多数心肌炎患者在病毒感染抗病毒治疗:仅用于暴发性心肌炎,因为大多数心肌炎患者在病毒感染后数周方得以诊断,因此抗病毒治疗不能在早期有益的初始阶段就得以后数周方得以诊断,因此抗病毒治疗不能在早期有益的初始阶段就得以实施。实施。利巴韦林为最常应用的约物利巴韦林为最常应用的约物a-INF也具有广谱的抗病毒作用,早期应用效果更佳,可以缩短病程,提也具有广谱的抗病毒作用,早期应用效果更佳,可以缩短病程,提高抢救成功率。高抢救成功率。IFN主要通过抑制病毒进入细胞,抑

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