临床肝豆状核变性引起原因、治疗措施、饮食要点及注意事项.docx

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1、临床肝豆状核变性引起原因、治疗措施、饮食要点及注意事项肝豆状核变性引起原因肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷疾病，铜是人体所必需的微量元素之一，是辅助体内氧化还原酶的因子。人体所需要的铜元素主要来源于食物，以Cu2+（铜离子）的形式参与代谢，细胞膜内外Cu2+的转运体是P型ATP酶，即ATP7A和ATP7B两种酶。肝豆状核变性主要因ATP7B酶基因突变，导致铜不能完全排出，大量的铜沉积造成肝脏组织受损，从而发病。肝豆状核变性的症状有哪些？先天性铜代谢障碍、角膜外缘有棕绿色色素环（K-F环）、锥体外系损害、震颤、肾小管重吸收障碍、肾性糖尿、氨基酸尿症、精神障碍

2、、无力、肝区痛、肝豆状核变性、腱反射亢进。治疗1.低铜饮食每日食物中含铜量不应lmg,不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。2 .药物治疗可应用二疏基丙醵、二疏丁二酸、二疏丙磺酸钠、D-青霉胺、依地酸二钠钙、及锌制剂等药物。3 .护理肝豆状核变性是遗传性疾病，患者预后较差，需终生服药。患者易丧失治疗疾病的信心，医护人员和家人需要关注患者的心理状况，多关心帮助患者，了解患者心理变化，给予患者足够的理解与支持。患者抖动影响患者生活，应给予帮助，不要指责，多鼓励、不打击！患者行走不稳、，在患者日常生活的环境中应尽量减少障碍物，便于患者行动。马桶应选用坐式，卫生间有扶手，坐式洗浴装置。对吞

3、咽困难患者宜进食软烂的食物，以防窒息和呛咳等意外事件的发生。吐词不清时鼓励患者逐字发音，缓慢进行。肝豆状核变性饮食忌不适宜食物：含铜高的食物，如：动物肝、动物血、猪肉，蛤蝌、牡蛎、田螺等贝壳类，坚果类，黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆等干豆类，芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃等，蘑菇、养菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等；对铜制餐具、食具也应慎用；兴奋神经系统的食物，如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物。宜适宜食物：低铜食物：如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖。去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。多多喝牛奶：牛奶不仅含铜量低，长期饮用还有助于排出体内铜离子。注意事项多休息：避免劳累、熬夜、外伤。多运动：可以在医生的指导建议下，选择适合自己的运动方式，每周进行5次，每天至少30分钟的运动。心理疏导：患者容易焦虑，可以通过做游戏、外出游玩，或者向家属倾诉，寻求医务人员帮助等方式放松心情，舒缓情绪。