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1、肝衰竭的分类和诊断(一)分类根据病理组织学特征和病情发展速度,肝衰竭可被分为四类(表4):急性肝衰竭(ALF)、亚急性肝衰竭(SA)、慢加急性(亚急性)肝衰竭(ACLF)和慢性肝衰竭(CLF)o急性肝衰竭的特征是起病急,发病2周内出现以11度以上肝性脑病为特征的肝衰竭症候群;亚急性肝衰竭起病较急,发病15日-26周内出现肝衰竭症候群;慢加急性(亚急性)肝衰竭是在慢性肝病基础上出现的急性肝功能失代偿;慢性肝衰竭是在肝硬化基础上,肝功能进行性减退导致的以腹水或门脉高压、凝血功能障碍和肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿。(二)分期根据临床表现的严重程度,亚急性肝衰竭和慢加急性(亚急性)肝衰竭可分
2、为早期、中期和晚期。1.早期:极度乏力,并有明显厌食、呕吐和腹胀等严重消化道症状;黄疸进行性加深(血清总胆红素N171umol/L,或每日上升217.Iumol/L);有出血倾向,30%凝血酶原活动度(PTA)W40%;未出现肝性脑病或明显腹水。2 .中期:在肝衰竭早期表现基础上,病情进一步发展,出现以下两条之一者:出现11度以下的肝性脑病和/或明显腹水;出血倾向明显(出血点或瘀斑),且20%3 .晚期:在肝衰竭中期表现基础上,病情进一步加重,出现以下三条之一者:有难治性并发症,例如肝肾综合征、上消化道大出血、严重感染和难以纠正的电解质紊乱等;出现11I度以上的肝性脑病;有严重出血倾向(注射部
3、位瘀斑等),PTA20%o(三)诊断1 .临床诊断肝衰竭的临床诊断需要依据病史、临床表现和辅助检查等综合分析而确定。(1)急性肝衰竭:急性起病,2周内出现11度及以上肝性脑病(按IV度分类法划分)并有以下表现者:极度乏力,并有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重消化道症状;短期内黄疸进行性加深;出血倾向明显,PTA40,且排除其他原因;肝脏进行性缩小。(2)亚急性肝衰竭:起病较急,15日26周出现以下表现者:极度乏力,有明显的消化道症状;黄疸迅速加深,血清总胆红素大于正常值上限10倍或每日上升217.Iumol/L;凝血酶原时间明显延长,PTAW40%并排除其他原因者。(3)慢加急性(亚急性)肝衰
4、竭:在慢性肝病基础上,短期内发生急性肝功能失代偿的主要临床表现。(4)慢性肝衰竭:在肝硬化基础上,肝功能进行性减退和失代偿。诊断要点为:有腹水或其他门脉高压表现;可有肝性脑病;血清总胆红素升高,白蛋白明显降低;有凝血功能障碍,PTA40o2 .组织病理学表现组织病理学检查在肝衰竭的诊断、分类及预后判定上具有重要价值,但由于肝衰竭患者的凝血功能严重降低,实施肝穿刺具有一定的风险,在临床工作中应特别注意。肝衰竭时(慢性肝衰竭除外),肝脏组织学可观察到广泛的肝细胞坏死,坏死的部位和范围因病因和病程不同而不同。按照坏死的范围程度,可分为大块坏死(坏死范围超过肝实质的2/3),亚大块坏死(约占肝实质的1
5、223),融合性坏死(相邻成片的肝细胞坏死)及桥接坏死(较广泛的融合性坏死并破坏肝实质结构)。在不同病程肝衰竭肝组织中,可观察到一次性或多次性新旧不一的肝细胞坏死病变。目前,肝衰竭的病因、分类和分期与肝组织学改变的关联性尚未取得共识。鉴于在我国HBV感染所致的肝衰竭最为多见,因此本指南以HBV感染所致的肝衰竭为例,介绍各类肝衰竭的典型病理表现:(1)急性肝衰竭:肝细胞呈一次性坏死,坏死面积,肝实质的2/3;或亚大块坏死,或桥接坏死,伴存活肝细胞严重变性,肝窦网状支架不塌陷或非完全性塌陷。(2)亚急性肝衰竭:肝组织呈新旧不等的亚大块坏死或桥接坏死;较陈旧的坏死区网状纤维塌陷,或有胶原纤维沉积;残
6、留肝细胞有程度不等的再生,并可见细、小胆管增生和胆汁淤积。(3)慢加急性(亚急性)肝衰竭:在慢性肝病病理损害的基础上,发生新的程度不等的肝细胞坏死性病变。(4)慢性肝衰竭:主要为弥漫性肝脏纤维化以及异常结节形成,可伴有分布不均的肝细胞坏死。3 .肝衰竭诊断格式肝衰竭不是一个独立的临床诊断,而是一种功能判断。在临床实际应用中,完整的诊断应包括病因、临床类型及分期,建议按照以下格式书写,例如:(1)药物性肝炎:急性肝衰竭(2)病毒性肝炎,急性,戊型:亚急性肝衰竭(中期)(3)病毒性肝炎,慢性,乙型:病毒性肝炎,急性,戊型;慢加急性(亚急性)肝衰竭(早期)(4)肝硬化,血吸虫性:慢性肝衰竭(5)亚急性肝衰竭(早期):原因待查(入院诊断);原因未明(出院诊断)(对可疑原因写出并打问号)