2024系统性硬化症相关间质性肺疾病的多学科评估.docx

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1、2024系统性硬化症相关间质性肺疾病的多学科评估系统性硬化症(systemicsclerosis,SSc)是一种自身免疫性疾病，临床上以皮肤、内脏纤维化和血管损伤为特征。SSc的发病机制不清，可能涉及遗传因素、表观遗传修饰和环境暴露。50%的SSc患者存在肺部受累,其中间质性肺病(interstitiallungdisease,ILD)是导致SSc患者死亡的最主要原因。早期诊断是降低SSc-ILD相关发病率和死亡率的关键。多学科会诊(multidisciplinaryapproachzMDA)可能有助于及时检测和开始治疗来改善患者预后本文旨在讨论MDA在诊断和评估SSc-ILD患者中的应用。S

2、Sc-ILD的临床特征与评估SSC作为一种系统性疾病，可有系列不同表现，肺部、肾脏、心脏和胃肠道可能都会受到影响，使疾病管理变得复杂。SSc的表现包括皮肤增厚、雷诺现象、指尖溃疡.继发性干燥综合征.肌肉骨骼表现.胃肠道问题和肺部疾病。SSc发展为ILD的风险因素包括具有呼吸道症状、吸烟史、种族(印第安人和非裔)等特点。此外，抗拓扑异构酶抗体阳性提示SSc出现ILD的风险升高，抗着丝点抗体阳性提示SSc出现ILD的风险下降，弥漫性皮肤型SSc的患者发展为ILD的风险升高,而无皮肤硬化型SSc发展为ILD的风险与局限性皮肤型患者相仿。如果SSC患者出现肺部症状，听诊时有啰音，HRCT显示肺部异常，

3、以及肺功能检查显示肺功能受损，可转诊至肺科医生评估。SSc-ILD患者常出现劳力性呼吸困难和咳嗽，但部分早期SSC-ILD患者可能没有症状。随着肺部受累程度的增加，患者通常会报告疲劳和劳力性呼吸困难。此外，胸部听诊可闻肺底干啰音。肺量计检查是非侵入性的和经济有效的评估方法，但是在SSc-ILD的评估中有一定局限性。例如，用力肺活量（FVC）的评估缺乏敏感性，特别是在疾病早期，因为正常值范围很广。此外，它可能在合并肺气肿的患者中FVC可能呈假阴性。其一氧化碳弥散量（DLco）可能降低，通常与FVC的降低成比例。DLco的不成比例降低应引起对肺动脉高压（pulmonaryhypertensionx

4、PH）的怀疑。HRcT是用于SSC-ILD诊断和严重程度评估的主要手段肺功能FVC和DLco）和呼吸道症状可作为支持诊断依据。根据HRCT中显示的病变特点和范围可评估ILD的严重程度，同时建议采用多种方法联合评估，呼吸困难等呼吸道症状（或结合6分钟步行试验），血氧饱和度下降和生活质量等。SSc-ILD的影像学特征在SSC-ILD患者的HRCT表现方面次多数患者具有非特异性间质性肺炎（non-specificinterstitialpneumonia,NSIP）模式,少数（7.5%）病例中可见普通型间质性肺炎（usualinterstitialpneumoniazUIP）模式。磨玻璃影（grou

5、nd-glassOpacitieszGGO）是NSIP的重要特征（图普），通常呈对称分布，主要分布于胸膜下，也可弥漫分布（图Ib）,并以下叶为主。在SSc-ILD早期，俯卧位图像有助于区分ILD所致的密度增加和重力依赖性肺不张（图1c）。在纤维性NSIP患者中，下叶可见支气管血管周围和胸膜下网状浸润影（图1d）。高达三分之一的SSc-ILD患者可检测到蜂窝状囊性变。NSIP模式的特异性标志是胸膜下保留（图1e）。在多达三分之二的SSc-ILD患者中，GGO演变为粗网状改变和牵拉性支气管扩张（图2）。NSIP中的牵引性支气管扩张往往比UIP中的更为中心性（图3a）。UIP模式的特征是基底（偶尔弥

6、散）和胸膜下为主的粗网状异常、外周牵拉性支气管扩张和蜂窝状改变（图3b）;GGO仅出现在少数UIP患者（15%）中。ab图1a.一例52岁女性的胸部CT显示肺下叶弥漫性磨玻璃影，提示NSIP模式。b.两名SSC-ILD患者的非增强轴位胸部CT图像显示下叶为主的磨玻璃影，这是NSIP的主要特征；左图中，肺下叶的磨玻璃样影呈外周分布（白色箭头），在右图中则更加弥漫分布。c.SSc患者肺底部的重力依赖性阴影（黑色箭头）在俯卧位图像（白色箭头）右侧持续存在，提示早期间质纤维化。d.一例57岁SSc-ILD女性患者CT显示肺下叶支气管血管周围（白色箭头）和胸膜下（黑色箭头）分布的磨玻璃影和网状改变。黑色

7、箭头表示食管扩张。e.胸部CT显示胸膜下保留。图2一名57岁女性SSC患者进行8年的连续胸部HRCT显示间质纤维化进展到一定程度。尽管最初的HRCT（左上）提示非特异性间质性肺炎（NSIP）的结果，但近期成像（右下）显示晚期纤维化ILD和蜂窝蜂窝状改变（黑色箭头），看起来更像UIPo图3a.2例SSe-ILD患者的非增强轴位胸部CT图像显示中央牵拉性支气管扩张（黑色圆圈内突出显示）。b.SSc-ILD和外周普通型间质性肺炎纤维化患者的胸部HRCT图像。SSc-ILD与IPF的影像学表现有相似之处,但通过HRCT仍可以将两者区分：SSC-ILD与IPF相比，磨玻璃影范围更广，而纤维化程度较轻，在

8、70%以上的肺纤维化区域也可以观察到蜂窝影存在，并且前上叶征在SSc-ILD患者的HRCT中比IPF更常见，该征象是一种炎症或纤维化的类型，局部或不成比例累及双上叶的前外侧和下叶的后上方。如果同时在HRCT上发现食管扩张直径大于Iomm,则需警惕食管运动障碍,这在SSc-ILD的HRCT上较为常见。食管直径的扩张与ILD的急性加重和弥散功能的降低有关。此外，主肺动脉直径（mainpulmonaryartery,MPA）直径增加，或MPA直径与升主动脉直径的比值增加，提示PHo肺静脉闭塞性疾病（pulmonaryveno-occlusivedisease,PVOD）是SSc患者的重要考虑因素，P

9、VOD受累与预后较差有关。SSc-ILD的病理特征很少需要病理学检查来确诊SSc-ILD,外科肺活检只应在特殊情况下进行，如排除恶性肿瘤或怀疑存在PVODo肺活检常见的组织病理学表现是NSIP,可见于64%-77%的患者。目前尚无证据表明活检模式有任何预后价值。SSjILD的胃肠道表现高达90%的SSC患者有胃肠道受累。整个胃肠道都可以受到感染，常见的部位是食道（80%）、小肠（40-90%）和胃（20-50%）。早期诊断和管理SSc的胃肠道表现如胃食管反流病（gastroesophagealrefuxdiseasezGERD）和食管运动障碍至关重要，胃肠病学家应在病程早期评估SSC患者。与没

10、有ILD的SSC患者相比，SSC-ILD患者有更高的食管酸暴露量和反流次数。改良的轨剂吞咽检查有助于排除吞咽问题患者的口咽吞咽困难。吞咽困难患者的上消化道内镜检查可用于识别GERD/食管炎。患有严重食管运动障碍的SSC患者的DLCO较低，ILD患病率较高。应考虑食管测压来确定食管吞咽困难患者食管运动障碍的严重程度。SSc-ILD的MDA评估总结SSc-ILD的诊断和评估基于临床表现、肺功能检查和影像学检查，需要风湿科、肺科和放射科医生（必要时胃肠病学家）间的协作。评估ILD的严重程度和进展的危险因素可对患者的预后、监测和治疗有重要意义（表1）。表1SSc-ILD患者诊断和评估的MDA建议I使用

11、HRCT而看所有SSC患者而ILD对SSC-ILD患者进行以下评怎-HRCT的纤维化程度-呼吸道症状-FVC-DLco-运动能力（例如，6分钟步行试验）-PH就查-考虑休息和步行血氧测定评估SSC的肺外表现： 对风湿性疾病的表现进行全面评估这亩肠病学家参与评估胃肠道问题，如食管运动阻碍二将心脏受累的患者转诊至心脏病学家评估 使用多种方法每6不再篮疝亚而丽展情况：-呼吸道症状-肺功能检查 应根据临床指征进行重复HRCT检查 讨论MDA4K监测期间收集的所有信息，为患者制定个性化的整体管理计划海南丽而鬲福用方案参考文献：1 .ChatterjeeS,PerelasAzetal.Viewpoint:

12、amultidisciplinaryapproachtotheassessmentofpatientswithsystemicsclerosis-associatedinterstitiallungdisease.ClinRheumatol.2023Mar;42(3):653-661.2 .黄碧青,李菁.系统性硬化症伴间质性肺病的潜在标志物和治疗靶点J.中华临床免疫和变态反应杂志,2021/5(03):245-256.3 .梁敏锐,万伟国,邹和建.评析系统性硬化症相关间质性肺病的识别和管理：基于证据的欧洲共识申明0J.内科理论与实践,2020,15(04):268-271.4 .廖俊茄,罗凤鸣.结缔组织疾病相关间质性肺疾病的影像学特征J.中国呼吸与危重监护杂志,2021,20(05):376-380.