麻风病的诊治常规.docx

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1、麻风病的诊治常规麻风病是由麻风杆菌引起的慢性传染病，主要侵犯皮肤和周围神经。在我国乃至全世界疫情仍存在隐患，基本消灭麻风的目标未能达到，目前，防治工做出现放松的迹象，应警惕麻风的局部流行和疾病卷土重来。【当前我国麻风防治存在的问题】L我国麻风发病人数没有明显下降近10年来，全国新发现病人数每年始终还有16002000名病例。2.早期发现病人存在问题近10年来新病人中2级畸残率仍然高达20%以上，新发现病人平均延迟期在2年左右，都提示早期发现病人存在问题。3,传染源存在，儿童新病人不断发现近10年来新发病人中儿童病例始终持续在4%左右，表明某些地区传染源尚未很好控制，疾病还在传播。4 .多菌型麻

2、风比例高仅10年来多菌型麻风比例一直处在高位，并有持续上升趋势，成为重要的传染源。5 .患者治愈后复发率逐年上升随着大批麻风病人联合化疗治愈后，有少数麻风联合化疗的病人出现复发。从1985年至今联合化疗后复发病人数有逐年上升的趋势。【临床提要】1 .早期未定类麻风（I）只有一处或数处红斑或浅色斑，感觉障碍很轻，可自然或治疗后消退，但也可发展成其他型麻风。2 .结核样型麻风（TT）患者的免疫力很强，通常只有一处皮损或一条浅神经干受累，如爪形手和溃疡，有时可见23块不对称分布的皮损，呈界限清楚的红斑。感觉障碍明显，囊毛脱落，汗闭。于皮损附近可触及皮浅神经。麻风菌素试验强阳性。3 .瘤型麻风（LL）

3、患者因缺乏免疫力，皮损数目多，分布广泛对称。临床上皮损可分：斑疹型；结节型；弥漫浸润型。斑疹型境界模糊不清，以后逐渐形成结节或弥漫性浸润，在面部可形成狮面，眉毛、睫毛脱落或鼻塌陷。皮损处感觉障碍不明显。如浅神经干受累，则肢端呈对称性麻木。麻风菌素试验阴性。4 .界线类麻风患者有部分免疫力，具有两个极型麻风（TT、LD的特征。（1）界限类偏结核样型麻风（BT）:皮损大，境界清楚，表面干燥，囊毛脱落，汗闭，感觉障碍明显。可见小的卫星状损害，查菌阴性或+,麻风菌素试验阴性或士十。（2）中间界限类麻风（BB）：皮损多种多样，有的像TT型，边缘清楚，有的像LL型，边缘模糊不清，分布不对称。细菌学检查+。

4、麻风菌素试验阴性。（3）界限类偏瘤型麻风（BL）：皮损多，分布广，但不完全对称。眉毛可一侧脱落，而另一侧正常或较少。浅神经受累也可不对称，一侧手足畸残明显，而另一侧正常。细菌学检查+。麻风菌素试验阴性。5 .组织病理结核样型麻风显示上皮样细胞肉芽肿。瘤型麻风表皮下有无浸润带，泡沫细胞肉芽肿。界线类麻风，BT的组织学变化与TT相似。BB表皮下的无浸润带很明显，上皮样细胞肉芽肿内抗酸杆菌较多。BL的组织学变化与LL相似。6 ,麻风反应I型反应，为一种迟发型超敏反应，可分升级和降级反应；II型反应，为麻风结节性红斑反应；III型反应，同时有I、II型反应。【诊断和分类】L诊断标准麻风的正确诊断是麻风

5、流行病学、治疗、病例管理和残疾预防等的重要基础。目前，临床诊断麻风的三个主要体征是：皮损伴感觉丧失；周围神经粗大伴相应功能障碍；皮肤涂片查抗酸杆菌阳性。为了达到一定的敏感度，必须至少有2个主要体征才能确诊。2 .麻风的分类(1) 1981年为了适应麻风联合化疗(MDT)的需要，WHO以RidIey-JOPling分类为基础,将I、TT和BT病例分类为少菌型(PB),把BB、BL、LL病例分类为多菌型(MB)；任一部位BI，+者也分类为MB,从而使部分BT病例的分类因此而发生改变。（2）1988年WHo第6次麻风专家委员会报告的结论是，从临床和操作原因考虑，将所有皮肤涂片阳性的病人均归为MBo此

6、后在一些规划中所有病人都做皮肤涂片检查，将所有皮肤涂片阳性者均分类为MB,而皮肤涂片阴性，且皮损W5块或神经损伤1条者分类为PBo（3）由于在许多规划中皮肤涂片不能开展或质量不可靠，因此近来WHO指南提出以皮损或神经损伤计数来进行分类，皮损数W5块或神经损伤Wl条者为PB,皮损26块或神经损伤22条者为MB,结果在新发现病人中MB麻风的比例比过去高。3 .传统麻风诊断方法为优目前认为尚无其他检查方法（无论临床还是血清学）在对病人分类的可靠性上可与皮肤涂片相比。【鉴别诊断】本病需与结节病、单纯糠疹、环状肉芽肿、结节性红斑、蕈样肉芽肿、股外侧皮神经炎及非麻风性周围神经炎鉴别。【治疗处理】（一）世界

7、卫生组织（WHo）和美国国立汉森病（NHDP）治疗麻风概况1 .1997年WHO方案1982年WHO推荐的短期的治疗方案于1997年得到进一步修正。其基本内容是:(1)少菌型麻风：每天口服氨苯碉6个月，每月监服利福平600mgo(2)多菌型麻风：利福平60OnIg和氨苯碉300mg,每月监服，每天氨苯碉100mg,氯法齐明50mg连续服用24个月，但在没有增加氨苯碉耐药性的前提下建议将疗程缩短至12个月。而对于只有单一的麻风损害的多菌型麻风患者，WHO推荐单剂量利福平400mg,氧氟沙星400mg,米诺环素100mgo2 .NHDP方案1990年以前，对于少菌型麻风，美国国家汉森病署(NHDP

8、)标准方案为氨苯碉每天IoOrng,加用利福平600mg,连续口服6个月；对于I和TT接着用单药疗法氨苯碉3年，而BT则用5年。多菌型麻风方案为氨苯碉100mg,加用利福平600mg,连续口服3年，BB患者接着单用氨苯碉10年，BL或LL患者则终身服用氨苯碉，若怀疑氨苯根产生耐药性，建议每天额外加用氯法齐明50mg。1990年，美国NHDP对上述治疗进行了回顾性调查研究，又制定出新的方案，其亦为短程疗法，但比WHO的短程疗法时间较长。具体内容有：(1)少菌型麻风：NHDP少菌型方案即每天利福平60OnIg和氨苯碉100mg,连续口服1年。另一可供选择的少菌型方案-2是氨苯碉每天IoonIg和利

9、福平每月600mgo当病人同时服用泼尼松时，少菌型方案-2更可取。当患者用药前存在贫血或继发贫血时则应用较低剂量的氨苯碉，最小有效剂量为50mgo每天服用复合维生素和（或）叶酸Img和（或）维生素E400mg可对抗氨苯碉引起的贫血。（2）多菌型麻风：NHDP推荐的3个可选方案：多菌型方案每天利福平60Omg和氨苯碉100nlg。多菌型方案-2。利福平600咽、氨苯碉100nIg、氯法齐明每天50mg,连续口服2年。多菌型方案-3。氨苯碉每天100nIg,氯法齐明50Ing和每月监服利福平600mg,氯法齐明300mg其中多菌型方案-2为最佳方案。由于氯法齐明在与氨苯碉同时服用时是一种高效的抗麻

10、风药物，且其可以预防或抑制麻风结节样红斑（ENL）反应。此外，利福平是可选用的最常用的麻风杀菌药，尤其是每天给药时疗效最佳。3 .不支持短期治疗方案美国一些有经验的麻风病专家不支持WHO或NHDP推荐的短期的治疗方案，他们常采用为期3年的三联疗法治疗多菌型麻风病，即NHDP推荐的标准疗法及后续的氨苯碉至少维持至杆菌阴性。此外，氯法齐明常用于有ENL或升级反应患者的后续治疗中。4 .儿童/孕妇方案体重35kg以下儿科用药剂量，利福平45Omg或IOmgkg,氨苯碉l2mgkg,氯法齐明l2mgkgo妊娠患者可用氯法齐明，氨苯碉，必要时用泼尼松。5 .氯法齐明及其替代方案氯法齐明，由于其可导致皮肤

11、色素沉着，经济状况不好的患者可接受且依从性好，但由于其与氨苯碉联用具有很强的抗麻风活动并可减少ENL发生的可能性而理应得到推崇。若病人拒绝使用氯法齐明，可用米诺环素100mg或氧氟沙星400mg,每天4次代替。6 .利福平替代方案WHO推荐下面的方案用于治疗不能服用利福平的多菌型患者：氯法齐明50mg,每天4次，氧氟沙星40OnIg和米诺环素IoOmg,连续用药6个月，接着用氯法齐明50mg每天4次或米诺环素100mg每天4次或氧氟沙星40OnIg每天4次至少额外加用18个月。在美国，如果病人不能用利福平，将遵从NHDP的方案，用米诺环素100nlg每天4次或氧氟沙星40OnIg每天4次代替。

12、鉴于利福平可降低泼尼松，口服抗凝药，口服避孕药和其他一些药物的疗效，因此，若患者在服用泼尼松期间，利福平应每月1次或暂停服用，可用米诺环素IoOmg或氧氟沙星400mg,每天4次代替利福平。7 .麻风反应方案(1)轻微升级反应或ENL反应：非备体类解热镇痛药，例如阿司匹林和布洛芬40OnIg每天3次，对轻微的升级反应或ENL反应有效。(2)严重升级反应：始用泼尼松0.5lmgkg每天2次或3次，对运动和感觉的进一步损害有直接的预防作用，连续用36个月后逐渐减量。建议用钙和补充的维生素D或阿仑麟每天IOmg,加巴喷丁每小时300600mg,每天3次，盐酸阿米替林每小时50150mg予于减缓麻风引

13、起的神经痛。现已提倡的用于受累肢体功能区的夹板疗法仍存在争议，因为此疗法可引起相关肌肉的进一步萎缩。（3）慢性升级反应和ENL反应：可用作为一种节制激素药物的氯法齐明IoOnIg每天23次，连续用药数月（最大期限为12个月），与氨苯碉联用可减少激素的用量，但高剂量的氯法齐明可引起胃肠道不良反应。沙立度胺对于升级反应无效，慢性ENL患者应注意其诱导因素，如肠道寄生的或免疫抑制性感染。（4）男性、绝经后期或行手术绝育妇女的严重ENL反应：予沙立度胺作为一种慢性疗法，100mg,口服，每天2次或每天4次。4872小时内处理损害和体征，然后逐渐减少剂量，经几周到几个月时间，减少至维持剂量为每天5010

14、0mgo哺乳期妇女，泼尼松0.5lmgkg,每天2次或4次，几个月便起效，接着逐渐减量（5mg,每天4次，用4周）,同时补充钙-维生素D或阿仑瞬每天IOmg,急性严重ENL,泼尼松和沙立度胺联用，肝脏疾病患者可选用泼尼松龙。（5）降级反应：如Lucio现象，或称坏死性红斑，是常见于弥漫性LL的一种并发症，可用支持疗法。伴有神经病变的患者常需要定期做感觉神经的定位，尤其是鞋、矫形器、或受累神经电脊髓造影片。跟足医术、物理或职业疗法一样，麻风神经性溃疡的患者需要侵入损伤性疗法、掰服清创术、慢性溃疡定期的活检予排除Maljolin溃疡；感染性溃疡的细菌培养、X线和常用骨扫描予排除骨髓炎引起的慢性溃疡

15、，偶用鼠足垫预防注射排除药物耐药性。虹膜睫状体炎的患者需即刻请眼科会诊予用上阿托品和糖皮质激素药物；人工泪推荐用于兔眼和减少流泪，睾丸炎可作为一种伴随反应亦可以单独发生，泼尼松治疗疗效好。8 .复发麻风治疗方案复发的多菌型患者和复发表现为多菌型的少菌型患者，NHDP推荐重复为期2年的疗法，然后终身服用氨苯碉100mg,完成疗程后且有一次反应者要多用泼尼松30天，而WHo推荐从新开始用氨苯碉直至停用泼尼松。9 .判断升级反应与复发判断患者是否出现升级反应比判断复发更难。出现下列情况者可判断升级反应：完成治疗后1年内出现的损害（复发的损害出现的较晚些），损害为水肿性或疼痛性（复发的损害无症状），泼

16、尼松对损害有效（对复发的损害无效），损害在数天或数周内发展迅速（复发性损害发展超过数月）。10 .随访密切随访在已完成治疗患者中尤为重要，NHDP推荐，少菌型患者6个月随访1次，至少随访5年，而多菌型至少随访10年。凡在3年治疗期间内与患者同住的接触者均应检查：结核样型麻风接触者1次，瘤型麻风接触者每年检查1次，至少5年。（二）治疗原则麻风的治疗原则是：抗麻风治疗，杀灭细菌，终止传染；防治麻风反应，减少神经损害；调节免疫功能；指导患者进行自我护理，保护麻木肢体；及时处理神经损害所致的并发症；对患者进行社会-心理-经济康复，帮助其回归社会。(三)基本治疗L作用靶位/治疗终点杀灭麻风杆菌，调整宿主免疫状态，抑制炎症反应和消除麻风肉芽肿损害，改善皮肤、周围神经症状，治愈麻风、