早复极与J波综合征(PPT46).ppt

《早复极与J波综合征(PPT46).ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《早复极与J波综合征(PPT46).ppt（45页珍藏版）》请在优知文库上搜索。

1、早复极与J波综合征(Early Repolarization and J-Wave Syndromes)心电图J点J点：QRS波与ST段的交点，代表心室除极的结束和复极的开始与J点有关的心电图变异/异常现象q J波(J wave)q 早期复极综合征 (early repolarization syndrome，ERS)q Brugada综合征(Brugada Syndrome，BrS)J波(J wave)q J波：又称Osborn波，是指在心电图上紧随 QRS波呈现圆顶或驼峰形态的切迹波J波波J波(J wave)q 1938年，Tomashewski等首先在冰冷人体描述了 低温性J波q 195

2、3年，Osborn在体温低于25C的狗记录到 所谓的“损伤电流”，这种所谓的“损伤电流”以后称为Osborn波q 1984年，Otto等在3例心脏结构正常却在睡眠中 发生室颤的南亚年轻妇女发现，这些患者唯一 的心电图异常就是明显的J波并伴有ST段抬高J波(J wave)q 文献记载，从1948年-1982年，在菲律宾首都 马尼拉，共有722例健康的年轻女性在睡眠中 死亡，当地人称为“Bangungut”病q 80年代，美国疾病控制中心记录了120例身体 健康的南亚难民发生心脏性猝死的病例q 90年代，Aizawa等报道了15例心电图表现为 明显J波的特发性室颤的患者J波(J wave)l特性

3、1、与温度有关：部分或全部埋藏于QRS波中的小J波，会随着温度的降低而越来越明显 2、具有频率依赖性：心率加快，J波减小；心率减慢，J波增大l意义 1、可鉴别心电图QRS波后的驼峰状电位变化是否是J波 还是由于室内阻滞所致 2、与室性心律失常的产生有关早期复极综合征q 1936年，Shipley和Hallaran首先报道早复极，并认为是正常变异q 1961年，Wasserburger等最早对早复极进行了 定义：ST段呈现弓背向下抬高，在J点处抬高 1-4mm，伴随高大T波，在V3-V6导联最明显 早期复极综合征q 1999年Gussak和Antzelevitch的实验发现，早复极相关的2相折返

4、可以引起多形性VT/VF，由此提出某些早复极可能具有风险性的假设q 2000年，Kalla和Takagi率先在病人证明了这一 假设，并认为-伴有特发性室颤的下壁导联 早复极是Brugada综合征的变异q 2008年，Haissaguerre和Nam研究进一步证明，J波与早复极及室颤直接关联早期复极综合征早期复极综合征早期复极综合征早期复极综合征q 人群发生率1-2.5%，常见于中青年(27.5%)，男性多见(77%)，运动员发生率偏高；具有种族 差异，黑人最高，其次为亚洲人、拉丁美洲人 和印第安人q 常无器质性心脏病征象，少数有不典型心悸、胸闷、胸痛，部分伴自主神经功能紊乱或迷走 神经张力增高

5、表现Brugada综合征 背景q 1991年，Brugada兄弟在北美心脏起搏与电生理 大会上首次报道q 1996年，由美籍华裔学者严干新命名为Brugada 综合征Brugada综合征 流行病学q Brugada综合征占所有心脏性猝死的4%，占无器质性心脏病猝死的20%q Brugada综合征多数为男性，男女为101，多数在30-40岁之间发病Brugada综合征 临床诊断q 心脏结构正常q ST段在V1-V3导联呈现特征性变化，表现为下斜型 (coved type)或马鞍型(saddleback type)抬高，伴有或不伴有右束支阻滞q 致命性室性快速性心律失常或心室颤动发作，引起反复晕厥

6、和猝死Brugada综合征 Brugada综合征 心电图分型Brugada综合征 Brugada综合征 分型评估q 一般人群中，II型和III型的检出率是I型的5倍，男性远远高于女性q 在已经确诊的Brugada综合征患者中，I型占60%以上，40%患者Brugada不典型，或为隐匿性q I型具有较强的诊断意义，II型和III型即使明确 存在也无诊断价值，不能作为Brugada的诊断依据Brugada综合征 I型特点q 间歇性:在不同次的心电图记录中时有时无，40%以上的 患者的异常心电图可暂时正常化q 多变性：同一患者在不同时间的心电图在I、II和型间 自行或在各种外界因素的影响下相互转变q

7、 隐匿性：虽携带SCN5A基因突变，但一般情况下不出现，钠通道阻滞剂可揭示特征性心电图改变q 非经典部位：下壁导联可呈现Brugada综合征Brugada综合征 临床表现q 多见于青年男性q 临床好发恶性室性心律失常、晕厥，部分患者 以猝死为首发症状，且多见于睡眠中q 患者多数有心脏猝死家族史,家系调查可发现 家族成员中有异常心电图携带者q 临床检查多无器质性心脏病Brugada综合征 q诊断标准（ESC2005年的诊断标准）：1、本人史：室颤或多形性室速 晕厥或夜间极度呼吸困难 1 +15 心脏电生理检查阳性 家族史：家族成员有45岁以下猝死 家族成员中存在I型Brugada波 心电图I型B

8、rugada波 Brugada综合征 q诊断标准（ESC2005年的诊断标准）：2、多于1个右胸导联出现II型和III型Brugada波者，药物 激发试验阳性，有上述临床表现者可诊断3、如无上述临床表现，仅有特征性心电图改变不能诊断 为Brugada综合征，只能诊断为特发性Brugada征样 心电图改变，或称Brugada波样心电图 4、如没有完全满足心电图标准，但有上述临床表现中的 一项或多项，诊断要慎重Brugada综合征与早期复极综合征 心电图变化导联J点J波ST段形态Brugada综合症V1-V3不明显J波与ST段分界不明显下斜型抬高（I型）早期复极综合症V3-V6明显，有顿挫J波与S

9、T段分界明显凹面向上抬高Brugada综合征/早期复极综合征/特发性室颤 早期复极综合征早期复极综合征特发性室颤特发性室颤BrugadaBrugada综合征综合征解剖部位解剖部位左前侧壁左前侧壁下后壁下后壁右心室右心室心外膜心外膜ItoIto密度密度小小中中大大J J波幅度波幅度小小中中大大STST段抬高段抬高V V4 4-V-V6 6IIII、IIIIII、aVFaVFV V1 1-V-V3 3STST段动态变化段动态变化心动过缓抬高心动过缓抬高钠阻滞剂抬高钠阻滞剂抬高心动过缓抬高心动过缓抬高钠阻滞剂抬高钠阻滞剂抬高心动过缓抬高心动过缓抬高钠阻滞剂抬高钠阻滞剂抬高性别性别男男男男男男室颤室颤

10、？有有有有奎尼丁效应奎尼丁效应？STST正常并抑制室颤正常并抑制室颤STST正常并抑制室颤正常并抑制室颤基因突变基因突变？SCNSCNSCNSCN早复极与J波q 早期复极综合征和Brugada综合征 均属于早复极(ER)的范畴q 早复极与J波的关系 J波是紧随QRS波之后呈现圆顶或驼峰状的 切迹波；当J波部分埋藏在R波之中时，J波 就表现为J点抬高或ST抬高，呈现为早复极Antzelevitch倡议：J波综合征 Antzelevitch倡议：J波综合征 J波综合征 Antzelevitch工作小组认为-q Brugada综合征与早期复极综合征均是由Ito电流 紊乱介导的J波异常所致q 虽然Br

11、ugada综合征与早期复极综合征在J波的 大小和发生导联会有所不同，但二者均应归为 J波综合征，是J波综合征的不同表型J波的离子和细胞机制 在1980s，Antzelevitch工作组在实验中发现：心外膜心肌Ito丰富，引起动作电位切迹，造成动作 电位呈现尖顶穹窿状 这种由Ito引起的动作电位切迹只出现在心外膜心肌，而不发生在心内膜心肌，造成动作电位早期复极时相 的跨心室壁的电压梯度，从而产生心电图上J波或J点 抬高 由此，Antzelevitch工作组提出：Ito电流引起动作电位早期时相(1相和2相)的跨心室壁 变化是J波产生的原因A：心内膜起搏；B：心外膜起搏；C：36时心内膜起搏；D：2

12、9 时心内膜起搏 J波的离子和细胞机制 q 只要增加净复极电流(不管是减少内向电流，还是增加 外向电流)，都会加重动作电位切迹，使J波或ST段抬高 更明显q 进一步增加净复极复极，将引起动作电位穹窿部的部分 或完全丢失，造成跨心室壁的电压梯度加大，导致ST段 抬高更加显著q 在Brugada综合征，右室心外膜心肌Ito密度高，动作 电位切迹明显，跨室壁电压梯度加大，导致ST段呈现 特征性的弧形抬高J波的离子和细胞机制 q 净外向电流的进一步加大，引起动作电位穹窿部的 丢失，通常穹窿部的丢失是非均一性的，容易造成 心外膜与心内膜心肌之间、心外膜心肌之间的复极 离散，并由此引起2相折返，甚至导致室

13、速或室颤q 不论是减少内向电流，还是增加外向电流，均会导致 净外向电流的增加；在隐匿性J波综合征患者，钠通道 阻滞剂(procainamide、propafenone、flecainide和 disopyramide)常用于ST段抬高的诱导q 钠通道阻滞剂quinidine，由于同时阻滞Ito，可以降低 J波的幅度，使抬高的ST段回落A A：正常对照；B B：terfenadine(钠和钙通道阻滞剂)加重心外膜心肌的动作电位 切迹，使跨壁电压梯度加大，造成心电图ST段抬高和J波形成；C C：继续使用 terfenadine，心外膜一部分心肌动作电位呈现全或无的复极模式，造成心外膜心肌复极离散(

14、EDR)及跨壁复极离散(TDR)；D D：心外膜心肌的EDR造成2相折返 E E：S1S2电刺激心外膜，可以触发多形性室速；F F：2相折返引起的早搏可以触发 多形性室速ERS和BrS的离子和细胞机制 A A：早期复极综合征患者的心电图；B B：犬的心肌块：对照组可见J波，使用2 M的Pinacidil(ATP敏感钾通道开放剂)使Epi动作电位穹窿部变小，心电图ST段抬高，类似早期复极综合征改变C C：在右室心肌块，使用2.5 uM的pinacidil，使Ik-ATP通道激活，导致Epi动作电位 穹窿部的不均一性丢失，心电图ST段抬高，2相折返和VT/VF发生(类似BrS的表型)；D D：如果

15、预先使用Ito阻断剂4-氨基吡啶(4-AP)，则可使Epi动作电位穹窿部恢复，减少跨壁和Epi的复极离散，使抬高的ST段恢复，抑制2相折返和VT/VF的发生J波综合征的离子和细胞机制 B：使用 2.5 mol的pinacidil预处理1例发生特发性室颤的J波综合征患者心电图I、II、aVL、aVF、V4-V6呈现早复极现象；V2-V3呈现BrS现象；室早类似2相折返，呈现R-on-T现象；室早后的心搏在V2-V3呈现典型的BrS现象1例发生特发性室颤的早复极患者心电图1例发生特发性室颤的早复极患者心电图J波综合征的离子机制示意图 早期复极综合征 I型：早复极现象主要发生在左侧胸前导联(V3-V6)，常见于健康男性运动员，在VF幸存者中罕见 II型：早复极现象主要发生在下壁或下-侧壁导联，发生室性心律失常的风险较高 III型：早复极现象普遍存在于下壁、侧壁和右胸前导联，发生室性心律失常及VF风暴的风险最高Antzelevitch提出的早期复极综合征的分型