多发性硬化的诊断与鉴别诊断.ppt

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1、 多发性硬化的临床诊断 多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断 目前多发性硬化国内外各种诊断标准 多发性硬化的鉴别诊断 多发性硬化的临床诊断 多发性硬化的临床症状 临床分型 临床分期 EDSS评分标准 肢体瘫痪 一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，多不对称。腱反射早期正常，以后亢进，病理反射阳性，腹壁反射消失 感觉异常 肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体发冷，蚁走感，瘙痒感及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。莱尔米特征（Lhermitte sign)为特征性症状之一 眼部症状 表现为急性视神经炎或球后视神经炎，可见视神经萎缩，眼肌麻痹，复视，核间性眼肌麻痹。旋转性眼球震颤常

2、高度提示本病 共济失调 部分晚期患者可见Charcot三主征：眼球振颤、意向性震颤、吟诗样语言 发作性症状 强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适。精神障碍 欣快 兴奋 抑郁 淡漠 嗜睡 强哭强笑 反应迟钝 猜疑 迫害妄想 其他 膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁。尚可伴有其他自身免疫病：风湿病、类风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等 复发-缓解型 约85%，多次复发缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定 继发进展型 由复发-缓解型转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发 原发进展型 发病后在相当长时间内缓慢进展 进展复发型 罕见 在原发进

3、展型病程基础上伴急性复发 良性型 病程呈现自发缓解 急性发作期或加重期:发作或加重前1 个月内病情稳定或趋于好转 发作或加重已超过24小时,但未超过8 周 发作或加重可理解为出现新的症状、体征或原有症状、体征加重(kurtzke 伤残指数至少上升1 个等级),尚无恢复迹象。慢性进展期 病程呈慢性进展方式至少6 个月以上,其间无稳定或好转趋势。病程的进展可反映在kurtzke 伤残指数逐渐上升。复发缓解期 入院前1 2 年内临床上至少有两次明确的复发和缓解。在病情活动期间,无慢性进展现象。临床稳定期 1 2 年内病情稳定,无发作,缓解和进展证据。可根据功能指数和日常活动来判断 锥体系统 0 正常

4、 1 异常体征单没有功能障碍 2 轻微功能障碍 3 轻或中度偏瘫或截瘫,重度肢体单瘫 4 重度偏瘫,中度四肢瘫或单瘫 5 截瘫或；偏瘫明显的四肢瘫 6 四肢瘫 小脑系统 0 正常 1 体征异常,功能正常 2 轻度共济失调 3 中度肢体共济失调 4 重度所有肢体共济失调 5 因为共济失调不能完成协调动作 脑干 0 正常 1 仅有体征异常 2 中度眼球震颤或其他轻微的残疾障碍 3 重度眼球震颤,明显眼外肌运动减弱,或其他脑神经中度异常 4 明显发音困难或其他脑神经明显异常 5 不能吞咽或讲话 膀胱和直肠系统 0 正常 1 轻度尿液滞留或紧迫感 2 中度肠道或尿液滞留或紧迫感，或偶尔的尿失禁 3 频

5、繁尿失禁 4 需要持续导尿 5 膀胱功能消失 6 膀胱和直肠功能消失 感觉系统 0 正常 1 仅有一或两个肢体振动觉减退或书写功能减退 2 轻度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或中度一或两个肢体振动觉减退;或仅有三或四个肢体振动觉减退.3 中度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或一或两个肢体振动觉丧失;或痛觉触觉轻度减退和/或三或四个肢体远断两点辨别觉中度减退.4 明显痛觉或触觉或位置觉减退,或两点辨别觉丧失,单独或联合,一或两个肢体;或中度痛觉或触觉减退和/或两个以上肢体两点辨别觉重度减退 5 一或两个肢体感觉丧失;或痛触觉中度减退和/或几乎所有肢体两点辨别觉丧失.6 头部以下感觉丧失视觉系统 0 正

6、常 1 矫正视力为0.6，视觉仍有盲点 2 恶化的一双眼睛矫正视力为0.6至0.3 3恶化的一双眼睛矫正视力为0.3至0.2，有更大的盲点和中度视力范围衰退 4 恶化的一双眼睛有明显的视力范围衰退与视觉矫正后为0.2至0.1；或是分数3的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差 5恶化的一双眼睛矫正视力为0.2或更差；或是分数4的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差 6 评分等级5的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差 大脑系统 0 正常 1 仅情绪恶化 2 大脑功能轻微衰退 3 微象功能中度衰退 4 微象功能明显衰退 5 痴呆，严重的或无意识症状其他 0 无 1 任何与多发性硬化有关的特异性神经

7、系统阳性发现0=正常神经系统检查(所有系统0级或大脑系统1级)1.0=没有功能异常,一个系统的轻度异常(一级但除外大脑系统)1.5=没有功能异常,一个以上系统的轻度异常(一级但除外大脑系统)2.0=一个系统轻度功能异常(一个系统2级,其他0/1级)2.5=两个系统轻度功能异常(两个系统2级,其他0/1级)3.0=一个系统中度功能异常(一个系统3级,其他0/1级)或三/四个系统轻度功能异常(三或四个系统2级,其他0/1级)能自理3.5=自理但一个系统中度功能异常(3级),且一或两个系统2级;或两个系统3级;或五个系统2级(其他0/1级)4.0=自理但相对严重的功能异常,一个系统4级(其他0/1级

8、).没有帮助或休息的情况下能自行行走500米.4.5=没有帮助时一天大部分时间能自理,能工作一天,可能在全体力劳动情况下受一些限制或需要少许帮助;相对严重的功能异常.一个系统4级(其他0/1级).没有帮助或休息的情况下能自行行走300米.5.0=没有帮助或休息的情况下能自行行走200米.功能异常足以影响完整的日常活动.一个系统5级(其他0/1级).5.5=没有帮助或休息的情况下能自行行走100米.功能异常足以影响完整的日常活动.一个系统5级(其他0/1级).6.0=行走100米时需要间断或持续的单侧帮助,有或者没有休息.两个以上系统大于3级以上6.5=行走20米时需要持续的单侧帮助,没有休息.

9、两个以上系统大于3级以上7.0=即使在帮助的情况下行走不超过5米,被限制在轮椅上,但在轮椅上能自行活动每天12小时以上.一个以上系统大于四级以上;或者极少数时锥体系统5级7.5=被限制在轮椅上,但活动时需要帮助.一个以上系统大于四级以上.8.0=被迫卧床或使用轮椅,但一天中大部分时间能自行起床,能照顾自己,一般保留上肢功能.通常几个系统功能均大于4级.8.5=被迫卧床或使用轮椅,能部分照顾自己,保留部分上肢功能.通常几个系统功能均大于4级9.0=卧床,能交流和吃饭.大部分系统大于四级以上9.5=卧床,不能有效交流和吃饭.几乎所有系统大于四级以上10.0=死亡.多发性硬化的临床诊断 多发性硬化的

10、实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断 目前多发性硬化国内外各种诊断标准 多发性硬化的鉴别诊断 脑脊液检查 常规 生化 细胞学 单个核细胞数轻度增高或正常，一般不高于15106/L，可见免疫活性细胞。急性期常以小淋巴细胞为主，伴有激活淋巴细胞和浆细胞，偶见多核细胞。缓解期主要为激活的单核细胞和巨噬细胞。发作间期可完全正常。约40%蛋白轻度增高。脑脊液检查 IgG鞘内合成检测 CSF-IgG指数 定量指标 一般来说血脑屏障完整的情况下，连续两次检测CSF-Alb/S-Alb比值正常，CSF-IgG/S-IgG比值增高4倍以上时，可确认有鞘内合成。CSF-IgG寡克隆带（OB)定性指标 非特异 应同时

11、检测CSF与血清，只有CSF中存在而血清中缺如才支持诊断 多发性硬化的临床诊断 视觉诱发电位 VEP 主要表现为各波峰潜伏期延长，也可出现单纯P100延长、波幅降低、波形改变、甚至不出波等。其中波峰潜伏期延长较典型。无临床症状而VEP异常提示亚临床病灶。脑干听觉诱发电位 BAEP 表现为峰潜伏期延长，波波峰降低。有临床症状者提示临床病灶，无临床症状者提示亚临床病灶。体感诱发电位 SEP 表现为潜伏期延长，或波形改变 多发性硬化的临床诊断 多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断 目前多发性硬化国内外各种诊断标准 多发性硬化的鉴别诊断 CT 常规扫描多正常，阳性率低。急性期表现为白质内低密

12、度区，较对称散在分布于脑室周围，有时病灶周围有较明显的水肿增强区。MRI 可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心及胼胝体，或为融合斑，多为于侧脑室体部 脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低信号T2高信号斑块 病程长的患者可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象 多发性硬化的临床诊断 多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断 目前多发性硬化国内外各种诊断标准 多发性硬化的鉴别诊断 Poser(1983)的MS诊断标准 McDonald(2001)多发性硬化诊断标准 2005年McDonald诊断修订标准 1968年Charcot首次提出了MS

13、的诊断标准即眼震、意向性震颤和断续语言三联征 1954年Allison等把MS分为早期MS、很可能MS和可能MS 1965年Schumacher领导的专家小组提出了临床确诊MS的诊断标准(Schumacher标准)。要求必须具备以下6条：有CNS功能障碍的体征，但单独症状不能用于MS的诊断；神经检查或病史有2个或2个以上不同部位病变的证据；病变主要涉及CNS白质；2次或2次以上的发作，2次发作间隔须1个月以上且每次发作必须持续2，4小时；发病年龄在105O岁之间；必须由有经验的临床神经科医生除外引起CNS损害的其他疾病 鉴于当时MS诊断术语不统一，以Poser为首的美国，加拿大和英国MS专家组

14、于1983年发表了Poser标准。其发表后迅速代替了其他标准，在世界范围内得到了广泛的应用，近5年来有关MS的文章85应用这个标准。临床确诊MS 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 病程中两次发作,一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据实验室检查支持确诊MS 病程中两次发作,一个临床或亚临床证据,CSF OB/IgG;病程中一次发作,两个分离病灶临床证据,CSF OB/IgG 病程中一次发作,一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据,CSF OB/IgG Poser(1983)的MS诊断标准 临床可能MS 病程中两次发作,一处病变临床证据 病程中一次发作,两个不同部位病变临床证据 病程中一

15、次发作,一处病变临床证据和另一部位 病变亚临床证据.实验室检查支持可能MS 病程中两次发作,CSF OB/IgG,两次发作须累及CNS不同部位,须间隔至少一个月每次发作须持续24小时.注:CSF OB/IgG表示CSF寡克隆带(+)或CSF-IgG指数增高 Poser标准发表20多年以来，磁共振(MRI)技术得到了飞速的发展并广泛应用于多发性硬化的诊断。因此2O00年7月国际MS诊断专家组在英国伦敦召开会议并于1O月发表了MS的新诊断标准（亦称McDonald标准）临床表现 2次或两次以上发作 临床证据提示2个以上不同部位病灶 附加证据 不需附加证据 临床表现 2次或两次以上发作 临床证据提示

16、1个病灶 附加证据（具备一项）MRI显示病灶在空间上多发性 2个以上MRI病灶及1个CSF指标阳性 累及不同部位的再次发作 临床表现 1次发作 临床证据提示2个以上不同部位病灶 附加证据（具备一项）MRI显示病灶在时间上多发性 第二次临床发作 临床表现 1次发作 临床证据提示1个病灶附加空间上多发性的证据（具备1项）MRI显示空间上多发性 2个以上MRI病灶及1个CSF指标阳性同时具备时间多发的证据（具备1项）MRI显示时间上多发性 第二次临床发作原发进展型多发性硬化 需同时具备 CSF检查异常 证据支持空间上多发性（具备1项）MRI示9个以上大脑病灶；2个以上脊髓病灶；48个大脑病灶加1个脊髓病灶；MRI示48个病灶加VEP异常；4个以下大脑病灶加1个脊髓病灶和VEP异常 证据支持时间上多发性（具备1项）MRI显示时间上多发性；病情持续进展超过1年注：发作：神经功能障碍持续24小时以上，两次发作间期至少30天临床证据：指症状体征，强调客观证据CSF指标：指寡克隆IgG带或IgG指数增高MRI空间多发性：（符合以下任意3项）1个Gd强化病灶或9个长T2信号病灶；至少1个幕下病灶；至少1