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1、第十五章第十五章 视神经及视路疾病视神经及视路疾病视神经及视路疾病 掌握:视神经炎的病因、临床表现及治疗!熟悉:前部缺血性视神经病变、视交叉及其以后的视路病变的临床特点!视路:是从视网膜光感受器大脑枕叶皮 质视觉中枢的整个视觉传导通路。视路的临床分段:视交叉前的视神经 独列独列 视交叉及其之后的视路部分 视路疾病的临床划分:视神经疾病 视交叉及以后的视路疾病第一节第一节 视神经疾病视神经疾病 1、视神经的结构特点 为视网膜神经节细胞的轴索组成;筛板以后的神经纤维即有髓鞘包裹;视神经外周的鞘膜是三层脑膜的延续。视神经是中枢神经系统的一部分,受伤后不易再生。2、关于视神经疾病 只有视盘可见,其余不
2、能直视。诊断手段多样化。其中视野对定位诊断最为重要。常见有三大病因要素:炎症、血管性疾病、肿瘤。一、视神经炎 定义:泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病。分类:视乳头炎;球后视神经炎。多为单侧性,视乳头炎多见于儿童,球后视神经炎多见于青壮年。(一)视神经炎的病因:1、炎性脱髓鞘 2、感染:局部感染和全身感染。3、自身免疫性疾病 4、不明原因 13-12(二)视神经炎的临床表现 1、视力急剧下降:1-2wk 最重,多数1-3m能恢复。2、疼痛 3、色觉异常、视野缺损 4、Uhthoff征()5、RAPD()6、眼底检查:视乳头炎视盘充血、轻度水肿、边界不清、小出血点。球后视神经炎眼底
3、()即:病人看不见、病灶看不见。(三)视神经炎的诊断 1、眼部检查 瞳孔常散大;RAPD();眼底改变。2、视野损害 中心暗点或向心性缩小。3、VEP P1波潜伏期延长、振幅降低。4、MRI 有助于诊断和鉴别诊断。(四)视神经炎的鉴别诊断 1、AION V骤然丧失;无痛;视盘水肿及相对应的象限性视野缺损;多在 50岁左右或以上;多数有动脉硬化的危险因素。2、Leber视神经病 常为10-30岁的男性;可有或无家族史;一眼V迅速丧失,另眼在数天或数月内V也丧失。视盘水肿,随后萎缩。为线粒体DNA点突变。3、中毒性或代谢性视神经病 无痛性双眼V丧失。有中毒因素存在。(五)视神经炎的治疗 部分为自限
4、性,不经治疗能自行恢复。1、糖皮质激素冲击疗法 减少复发、缩短疗程。单纯口服强的松复发几率高!2、免疫抑制剂、丙种球蛋白,VitB族、血管扩张剂。3、病因治疗二、前部缺血性视神经病变定义:AION是由于供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血,致视盘发生局部的梗塞,表现为突然V减退、视盘水肿及特征性视野缺损(与生理盲点相连的弓形或扇形缺损)为特点的一组综合征。(一)AION的病因 1、视盘局部血管病变 2、血粘度增加 3、眼部血流低灌注(二)AION的临床表现 1、无痛、非进行性V减退。2、始发单眼,数周或数年可累及另眼。3、多50岁。4、眼底检查 视盘局限性水肿,相应处盘周线状出
5、血。后期视网膜神经纤维层缺损。5、视野 与视盘改变部位相对应的与生理盲点相连的弓形或扇形暗点。(三)AION的 临床类型 1、非动脉炎性(动脉硬化性)多见于40-60岁;有动脉硬化的危险因素。相对的夜间低血压?2、动脉炎性 70-80岁多见;病情较前者更明显。(四)AION的诊断诊断依据:发病特点;眼底改变;视野缺损。健眼检查:多为小视盘、无视杯 !(五)AION的鉴别诊断视神经炎(视盘炎):年龄较轻;发作不突然;可有眼球转动痛;视盘水肿更明显、视网膜出血。往往有后玻璃体细胞。(六)AION的治疗 1、针对全身病治疗,改善眼部动脉灌注。2、糖皮质激素冲击疗法。3、血管扩张药,改善微循环。4、口
6、服乙酰唑胺,IOP,相对提高眼 灌注压。?三、视神经萎缩(一)病因 1、颅内高压或颅内炎症 2、视网膜病变 3、视神经病变 4、压迫性病变 5、外伤性病变 6、代谢性病变 7、遗传性病变 8、营养性,如VitB缺乏等。(二)视神经萎缩的分类 1、原发性视神经萎缩 筛板以后至外侧膝状体的视路损害;为下行性。2、继发性视神经萎缩 原发病变在视盘、视网膜脉络膜;为上行性。(三)视神经萎缩的眼底表现 1、原发性 视盘色淡或苍白,边界清楚,视杯可见筛孔,视网膜血管一般正常。2、继发性 视盘色灰白、秽暗,边界模糊不清,视杯消失。视网膜动脉变细,血管伴有白鞘;后极部视网膜可有硬性渗出或出血灶。(四)视神经萎
7、缩的诊断诊断依据:视盘改变;视力减退;视野损害;视网膜神经纤维层缺损。注意:寻找病因!(五)视神经萎缩的治疗 1、原发疾病的治疗 2、神经营养药、血管扩张剂。第三节 视交叉与视路病变共同特点:同侧或对侧偏盲性视野。视交叉病变对侧偏盲(双颞侧偏盲)视交叉以上病变同侧偏盲 外侧膝状体之前的病变原发性视神经萎缩Foster-kennedy综合征 是由于颅内肿瘤(如嗅沟、蝶骨嵴脑膜瘤)如果向一侧生长压迫视神经,出现一侧视神经萎缩,另一侧视乳头水肿的眼底改变。脑垂体肿瘤的临床表现 1、视交叉综合征 视力障碍、视野缺损(双颞侧偏盲)、原发性视神经萎缩。2、内分泌障碍 肥胖,性功能减退,男子无须、阳痿,女性
8、月经失调。视束病变 黄斑分裂 视野缺损的分野线垂直穿过注视点。Wernicke偏盲性瞳孔强直:视束病变时,用裂隙光照射偏盲侧,不引起瞳孔收缩。下行性视神经萎缩:原发性视神经萎缩。病变对侧的、双眼同侧偏盲 注意:以上表现见于视束损害!外侧膝状体及以后病变无Wernicke偏盲性瞳孔强直。视放射病变的特点:一致性的双眼同侧偏盲。有黄斑回避(在偏盲视野内的中央注视区,保留3以上的视觉功能区)。有颞侧半月视野缺损。无视神经萎缩及Wernicke偏盲性瞳孔强直。可伴有相应的大脑损害症状,如失读、视觉性认识不能。枕叶病变的特点:双眼一致性同侧偏盲。伴有黄斑回避。无视神经萎缩及偏盲性瞳孔强直。一般不伴有其他
9、神经症状。皮质盲的临床特征:双眼全盲。瞳孔光反射完好。眼底正常。VEP异常。注意:皮质盲系外侧膝状体以上两侧性损害,包括枕叶和视放射两侧的病变。VEP检查有助于伪盲及癔症鉴别。填空题 1、视路是从()至()的视觉传导通路。2、在()前的视神经纤维无髓鞘包裹。3、视神经炎的典型视野改变是()或()。4、AION的典型视野缺损表现为与()相连的()或()暗点。5、Leber视神经病的遗传方式是()。6、视交叉病变视野缺损表现为()。7、同侧偏盲为()以上的病变所致。8、视交叉综合征包括:()、()、()。9、()及其以下部分的视路损害可引起原发性视神经萎缩。10、皮质盲的临床特征为:()、()、(
10、)。选择题 1、有视神经炎的患者对何种检查最敏感:()A.VEP B.ERG C.对比敏感度 D.视野 2、下列那种情况不会出现RAPD?()A.青光眼 B.垂体肿瘤 C.视束综合征 D.枕叶梗塞 3、下列关于中枢视路病变视野缺损的描述中错误的是:()A.视束病变非一致性同侧偏盲 B.颞叶病变同侧性上方视野缺损 C.枕叶病变非一致性同侧偏盲 D.顶叶病变同侧性下方视野缺损 4、在视神经炎治疗研究中,哪种治疗方式的复发几率最高?()A、单纯口服强的松 B、单纯静脉滴注甲基强的松龙 C、AB D、单纯密切随访观察 5、关于视神经纤维有髓鞘化的过程错误的是()A、始于胚胎7个月 B、出生后仍在进行
11、C、起源于筛板逐渐向后进行 D、可使视神经的冲动传导速度加快6、伴有偏盲性瞳孔强直的双侧偏盲性视野缺损的病变部位在:()A、视束前13 B、视束前23 C、视束后13 D、视束后23 7、供应视乳头表面视神经纤维层血供的主要血管是:()A、睫状后短动脉 B、视网膜中央动脉 C、软脑膜血管 D、视乳头旁脉络膜血管 8、下列哪种视乳头异常不大可能出现视野缺损A、缺损 B、下方弧形斑 C、视盘小凹 D、玻璃样物残留 9、眼压为()mmHg的人有50最终发展为青光眼?A、IOP21mmHg B、IOP24mmHg C、IOP27mmHg D、IOP30mmHg 10、治疗青光眼的首要目标是:()A、降低眼压 B、保存视力 C、保存视野 D、保存或尽可能增强病人的体质