系统性红斑狼疮误诊为感染性心内膜炎1例.ppt

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1、26岁、女性，反复发热、胸闷3周3周前开始出现无明显原因的发热，体温 波动在37.6-39之间，伴有胸闷、气短外院静脉滴注抗生素治疗，效果不佳既往无风湿病病史。1月前产下1女婴T 37.8、P110次/分、R28次/分、BP120/90mmHg贫血貌，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。双肺可闻及散在湿性啰音。心率110次/分，律齐，心尖部可闻及3/6级收缩期杂音。腹部软，肝脏肋下3指，局部有压痛，未触及脾脏。双下肢皮肤散在瘀点，轻度凹陷性水中血常规红细胞2.8X1012/L血红蛋白80g/L红细胞压积0.22L/L白细胞14.3X109/L中性粒细胞百分比0.73淋巴细胞百分比0.187单核细胞

2、百分比0.083血小板89X109/L肾功能尿素氮5.73mmol/l肌酐81.6 mol/红细胞沉降率100 mm/h尿常规红细胞3-5个/Hp尿蛋白阳性急性感染性心内膜炎心功能不全4级肺部感染连续血培养3次后联合使用头孢类和氨基糖甙类抗生素抗生素使用3d，症状未缓解，改用亚胺培南静脉滴注0.5 q8h入院第5d患者出现多处口腔溃疡，大小约22mm2至33mm2不等次日开始出现脱发入院9d，四肢抽搐，心电监护提示窦性心动过速，持续约5min头颅CT未见明显异常癫痫发作？苯妥英钠口服此后3d仍有癫痫发作，浅昏迷入院14d体温波动，并出现大片皮下瘀斑，血小板 50X109/L连续血培养结果阴性诊

3、断、治疗是否正确？Guidelines on the prevention,diagnosis,and treatment of infective endocarditis(new version 2009).The Task Force on the Prevention,Diagnosis,and Treatment of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology(ESC).European Heart Journal,2009,30:23692413感染性心内膜炎修正的Duke诊断标准1个主要标准即心脏受累

4、证据3个次要标准1）发热，体温382）血管现象，皮肤粘膜瘀点；3）自身免疫现象；尿红细胞和尿蛋白等感染性心内膜炎诊断是否成立？问题的关键？ANA阳性滴度1：1280抗ds-DNA抗体阳性滴度420/ml抗Sm抗体阳性抗RNP阳性抗组蛋白抗体阳性抗磷脂抗体阴性1颊部红斑2盘状红斑3光过敏4口腔溃疡5关节炎6浆膜腔炎7肾脏损害8神经病变9血液学疾病10免疫学异常11抗核抗体系统性红斑狼疮（SLE)（活动期）非细菌性血栓性心内膜炎（Libman-Sacks综合征）心功能不全4级肺部感染新治疗方案 甲基强的松龙80mg q12h 静脉滴注病情未缓解，死于肺部感染SLE是一种表现有多种系统损害的慢性系统

5、性自身免疫疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。临床表现多样，早期症状往往不典型妊娠会使SLE病情复发、加重，有些SLE于妊娠时首次发病育龄期妇女、既往无心脏瓣膜病病史，出现多系统损害症状时应考虑到SLE的可能SLE中心内膜炎为心内膜的结缔组织发生局灶性纤维蛋白变性，继而出现淋巴细胞和成纤维细胞增生和纤维形成，如此反复形成赘生物，称为Libman-Sacks综合征超声心动图证实SLE患者中有18%40%合并非感染性瓣膜赘生物。其中二尖瓣最易受累，其次为主动脉瓣赘生物 临床表现：表现为SLE的症状，少数可出现二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，累及主动脉瓣可产生主动脉瓣反流性杂音偶尔赘生物脱落引起体动脉栓塞超声心动图尤其是食管超声心动图检查较易发现瓣膜上的赘生物主要治疗原发病较大的赘生物可采用抗凝治疗：华法林、醋硝香豆素等累及瓣膜导致严重关闭不全者，外科手术，但少见 根据以上经验，为了避免误诊，临床工作中应注意：1）以单系统损害为首发症状的患者，特别是年轻女性，如伴有长期不明原因发热、关节痛、皮疹、血尿、蛋白尿、水肿、胸腔和心包积液、贫血时应注意排除SLE可能2）出现两个或两个以上系统损害为首发症状的患者必须除外SLE3）必须考虑到SLE不典型发病特点，详细了解病史，客观的分析各项辅助检查的结果并与临床结合