中国脑性瘫痪康复指南：康复治疗（第二部分）.docx

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1、中国脑性瘫痪康复指南：康复治疗（第二部分）摘要本章依据近年来国内外循证医学研究结果及相关循证医学临床实践指南,对脑性瘫痪康复治疗策略及原则、运动治疗、物理因子治疗、作业治疗、言语语言治疗、药物治疗、外科治疗、其他治疗、辅助器具应用及共患病治疗，提出新颖和全面的循证证据及推荐意见，对儿童康复专业工作者科学规范地开展脑性瘫痪的康复治疗具有重要指导意义。关键词脑性瘫痪；康复治疗；循证医学；临床实践；指南由于篇幅所限，本章分为两部分刊登。第四章：康复治疗（下）为本章第六节至第十节内容，包括药物治疗、外科治疗、其他治疗、辅助器具应用及共患病治疗。第六节药物治疗近20年脑性瘫痪（cerebralpalsy

2、,简称脑瘫）儿童的药物治疗主要分为4个方面:（1）缓解痉挛：神经肌肉阻滞剂（A型肉毒毒素）和化学去神经支配药物（苯酚、乙醇）；口服药物（苯二氮罩类、丹曲林、巴氯芬、替扎尼定等）和巴氯芬鞘内注射；（2）肌张力障碍管理（A型肉毒毒素、盐酸苯海索、加巴喷丁等）；（3）改善低骨密度和骨质疏松（维生素D、钙补充剂和双磷酸盐)；(4)神经营养药物等。1、缓解痉挛1.1A型肉毒毒素证据(1)缓解下肢痉挛：剂量对照研究显示步态动力学与运动学有显著的剂量-效应相关性,高剂量较低剂量在站立位或摆动时有更显著的踝关节背屈活动,且效用更持久1-2(2个I级证据X采用粗大运动功能评定量表(grossmotorfunct

3、ionmeasure,GMFM)评定结果显示A型肉毒毒素明显提高下肢功能和改善步态3-4I1个I级证据,1个U级证据b使用A型肉毒毒素与安慰剂对照研究证明，治疗组瘫儿童的下肢功能较安慰剂组有显著改善5-6(2个I级证据IA型肉毒毒素注射也可增加痉挛型脑瘫儿童步态的活动性和功能性7(1个n级证据1对动态马蹄内翻足的脑瘫儿童进行A型肉毒毒素治疗，GMFM评定结果显示D区(站立位)评分明显改善8-9(2个I级证据)，推荐痉挛性马蹄内翻足儿童的注射频率为12个月1次10I1个11级证据XA型肉毒毒素注射最常见的不良事件为注射部位的疼痛及感染。尚无证据表明脑瘫儿童下肢痉挛治疗的不良反应有累积效应。在整个

4、治疗周期中，肌张力、痉挛、整体临床疗效均有持续显著地改善11(1个I级证据1对936个月的脑瘫儿童注射A型肉毒毒素治疗腓肠肌痉挛安全有效12(1个U级证据入(2)缓解上肢痉挛：A型肉毒毒素注射短期内能明显改善脑瘫儿童的上肢功能，但对长期上肢运动功能的改善不明显2,13-16(4个I级证据，1个11级证据A型肉毒毒素注射联合作业治疗(occupationaltherapy,OT)的效果更好，能改善肘部及拇指主动伸展功能以及降低腕部、肘部的肌张力，但手抓握的功能测试只有轻微提升，捡硬币测试显示手功能无明显改善17(1个U级证据I对比上肢重复注射A型肉毒毒素联合OT与单独采用OT治疗的随机对照试验结

5、果显示，联合治疗方法使痉挛得到持续缓解，父母能感知到脑瘫儿童的明显进步14I1个I级证据bA型肉毒毒素注射的严重不良事件发生率很低18K1个工级证据X大剂量注射A型肉毒毒素是否导致骨骼肌功能、纤维结构和非纤维结构受损，从而导致步态受损尚需进一步研究19-21(1个I级证据，1个m级证据，1个IV级证据X(3)缓解流涎：A型肉毒毒素注射唾液腺通常是有效的，对痉挛型脑瘫儿童的治疗是安全的。无论是客观测量唾液产生还是与病症相关的主观症状,下颌下腺和腮腺联合注射与仅注射腮腺相比较,似乎没有显著优势22(1个H级证据推荐(DA型肉毒毒素注射是一种安全有效缓解痉挛的治疗技术，可有效缓解上肢及下肢痉挛(推荐

6、强度：A级1(2)OT联合应用A型肉毒毒素注射，可增强OT的疗效(推荐强度：A级(3)A型肉毒毒素注射唾液腺可应用于痉挛型脑瘫儿童的流涎治疗(推荐强度：B级入1.2乙醇、苯酚证据乙醇、苯酚局部注射可缓解脑瘫儿童的局部痉挛，但苯酚常发生不良反应。临床多为补充性应用乙醇、苯酚以配合A型肉毒毒素注射治疗痉挛23(1个n级证据工推荐乙醇、苯酚可配合A型肉毒毒素用于缓解脑瘫儿童的局部痉挛，但应注意避免不良反应(推荐强度：B级I1.3地西泮证据地西泮治疗痉挛型脑瘫3周后，发现呈剂量依赖性的肌张力降低、被动关节活动范围增加和自主运动能力提高,但没有明显的功能改善24(1个工级证据工地西泮联合应用丹曲林与安慰

7、剂组比较痉挛得到显著缓解25(1个U级证据1地西泮还能调节脑瘫儿童的行为与协调能力26(1个U级证据1推荐(1)短期应用地西泮可缓解脑瘫儿童的痉挛(推荐强度：A级)(2)地西泮联合应用丹曲林缓解痉挛效果明显(推荐强度：B级1.4丹曲林证据丹曲林可改善腱反射和减轻剪刀步27(1个U级证据有报道认为丹曲林对痉挛、运动功能和肌力均无明显影响28(1个II级证据)；但另一同样剂量412mg/(kgd)的研究表明，丹曲林可减轻痉挛，虽然粗大运动功能无改善，但日常生活活动(activitiesofdailyIivingfADL)能力(包括穿衣、饮食方面的协调能力，自主玩耍时的肢体控制、耐力和活动自由度等)

8、有显著提高29(1个U级证据1推荐(1)丹曲林可改善腱反射、剪刀步和ADL能力(推荐强度：B级I(2)丹曲林可能缓解脑瘫儿童的痉挛(推荐强度：C级I1.5巴氯芬证据(1)口服巴氯芬：口服剂量为1060mgdo巴氯芬可减轻脑瘫儿童的痉挛，具体表现为被动关节活动范围增大，但对能独立行走的脑瘫儿童没有明显的功能改善30(1个口级证据)；采用同等剂量和年龄分组的研究发现，目标达成量表(goalattainmentscaling,GAS)评分有显著改善但改良后的TardieU量表和能力低下儿童评定量表pediatricevaluationofdisabilityinventory,PEDI)评定结果显示

9、，痉挛和运动功能并无明显改善31(1个H级证据X(2)鞘内注射巴氯芬(intrathecalBaclofen,ITB):可缓解脑瘫儿童的痉挛和改善运动功能21,32-38(1个U级证据，1个11I级证据，6个IV级证据通过ITB或安慰剂治疗3个月后发现,ITB对严重运动障碍脑瘫儿童的治疗效果优于安慰剂39(1个U级证据ITB的不良反应有脑脊液漏、导管故障和软组织感染等40(1个U级证据X有研究推荐应先予静脉推注巴氯芬观察其不良反应，根据其是否存在不良反应决定是否继续应用ITB41(1个11级证据X持续ITB可减轻脑瘫儿童的痉挛，能显著改善不能行走脑瘫儿童的生活质量42(1个II级证据I推荐(1

10、)口服巴氯芬可在一定程度上缓解脑瘫儿童的痉挛(推荐强度：B级T(2)ITB可缓解脑瘫儿童的痉挛，改善运动功能，但对部分脑瘫儿童具有不良反应(推荐强度：B级I1.6替扎尼定证据脑瘫儿童使用剂量为005mg(kg-d)的替扎尼定2周，结果发现其痉挛减轻、异常姿势及腱反射改善，但缺乏功能评定的结果，亦未发现不良反应，检测脑瘫儿童的肝功能显示正常，研究者认为替扎尼定可用于缓解脑瘫儿童痉挛的治疗43(1个n级证据I推荐替扎尼定可减轻脑瘫儿童的痉挛(推荐强度：B级工2肌张力障碍管理证据给予肌张力障碍脑瘫儿童平均剂量为18.1mg(kg-d)病情稳定后平均剂量为13.3mg/(kgd)加巴喷丁治疗后，可显著

11、改善脑瘫儿童的情绪、睡眠量和睡眠质量等44(1个11级证据工加巴喷丁可能具有缓解由于肌张力障碍导致脑瘫儿童疼痛的作用451个H级证据I推荐加巴喷丁可改善脑瘫儿童生活质量，并可能缓解由于肌张力障碍导致的疼痛(推荐强度：B级I3改善骨密度和骨质疏松证据氨羟二磷酸二钠可以增加脑瘫儿童的骨密度，是一种安全和非常有效的方法，并可降低骨折风险46-47(2个级证据I口服剂量为1mg(kg-周)的阿仑酸钠可治疗脑瘫儿童合并的骨质疏松症，且疗效肯定48(1个H级证据A服用抗癫痫药物的儿童需要摄入高于正常推荐摄入量的维生素D和钙补充剂，以维持骨密度49(1个IV级证据X一项荟萃分析显示双磷酸盐对脑瘫儿童骨密度有

12、显著改善作用，需要进一步规范治疗方案，包括治疗剂量和疗程，并需要长期随访研究50(1个工级证据)。静脉注射双磷酸盐可有效阻断骨折倾向，避免脑瘫儿童的再发性骨折51(1个In级证据X推荐(1)氨羟二磷酸二钠可以增加脑瘫儿童的骨密度(推荐强度：A级(2)口服阿仑酸钠可治疗脑瘫儿童合并骨质疏松症(推荐强度：B级入(3)服用抗癫痫药物的脑瘫儿童需要摄入高于正常推荐摄入量的维生素D和钙补充剂(推荐强度：C级4其他：营养神经药物证据鼠神经生长因子肌内注射可能改善脑瘫儿童的运动功能，也可能改善脑瘫高危儿的粗大运动功能52-53(2个U级证据1推荐鼠神经生长因子可能改善脑瘫儿童及脑瘫高危儿的运动功能(推荐强度

13、：B级%(唐亮吴德执笔)第七节外科治疗1髓关节监测证据嵌关节脱位多发于412岁脑瘫儿童，常见继发于下肢内收肌张力增高、髓周围肌力不平衡及生长期嵌关节长期受到异常应力1-2(1个U级证据，1个In级证据)，多因素共同作用导致股骨近端畸形、前倾角和颈干角增大3-4(2个11级证据I蹴关节脱位发生率与粗大运动功能分级系统(grossmotorfunctionclassificationsystemfGMFCS)分级密切相关5(1个I级证据)，GMFCS为In级的发生率低于1%,IVV级分别约69%和89%6(1个H级证据1髓关节监测能早期发现高危状态，及时干预可降低手术率7-9(2个I级证据，1个I

14、V级证据I儿童体检时需评定其伸髓位下髓外展活动度和痉挛情况，若被动服外展角度30。,表示其脱位的风险增加，但并非判断脱位的必要条件，可通过托马斯试验判断是否存在髓屈曲挛缩10(1个n级证据12岁的脑瘫儿童需行骨盆平片筛查,摄片时需调整体位以获得标准骨盆平片。通常取仰臣M立，双骰内收或外展中立位，双雕向前，屈能挛缩者需在膝下方垫高以消除屈能挛缩和腰椎前凸的代偿。能臼指数(acetabularindex,Al)是最常用于评定嵌关节的影像学参数之一11(1个II级证据ICT检查适用于儿童嵌关节重建术前评定嵌臼缺损部位和程度，也可观察股骨近端的形态及准确评定股骨前倾角的大小12(1个II级证据)。GM

15、FCS为I口级、股骨头偏移百分比(migrationpercentage,MP)30%,GMFCS为I11-V级、MP30%的脑瘫儿童需每6个月行1次骨盆平片筛查13(1个I级证据、推荐(1)蹴关节监测能早期发现高危状态，及时干预可降低手术率(推荐强度：A级1（2）骨盆平片是脑瘫服关节的主要影像学检查，需注意摄片体位（推荐强度：A级（3）AI是评定脑瘫璇关节的重要影像学参数之一（推荐强度：B级1（4）脑瘫儿童12岁时需行骨盆平片筛查，应根据GMFCS分级、年龄和MP确定推荐的随访频率（推荐强度：A级工2石膏矫形证据石膏可将关节固定在特定角度，通过持续牵伸痉挛或挛缩肌肉及关节周围组织来矫正脑瘫儿童上、下肢畸形，常用于肌张力过高引起的踝跖屈，较少用于上肢和屈膝畸形的矫正。A型肉毒毒素注射配合石膏治疗效果更佳，且能够延长A型肉毒毒素的作用时间14（1个I级证据12.1踝关节踝关节跖屈畸形在痉挛型脑瘫中最常见,在可行走的脑瘫儿童中