慢性肺高压临床最新分类概述及诊治误区.ppt

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1、 慢性肺高压-临床最新分类概述及诊治误区肺动脉高压定义 指由各种原因引起的肺血管床结构和指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征，最终致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征，最终致使右室扩张，引起心力衰竭，乃至死亡。致使右室扩张，引起心力衰竭，乃至死亡。肺动脉高压的诊断标准 肺动脉平均压(右心导管测定)，海平面，静息状态下25 mmHg，运动状态下30 mmHg，肺毛压15 mmHg，肺阻力3 wood。肺动脉高压基础疾病危险因素遗传倾向肺血管损伤内皮功能障碍血小板激活平滑肌细胞增殖肺血管收缩原位血栓形成肺血管重塑肺血管功

2、能障碍、血栓栓塞、闭塞NO、PG、ETK+-channelIL-6、5-HT、VEGFVIP、K+-channel肺 动 脉 高 压 的 形 成肺 动 脉 高 压 的 形 成肺疾患/低氧症血栓栓塞性疾病特发性PAH和动脉性PAHClass I:PAH肺高血压肺高血压/肺动脉高压概念肺动脉高压概念左心疾病注注:先心病和血栓栓塞性肺高压居多先心病和血栓栓塞性肺高压居多慢性肺动脉高压的发病情况v特发性PAH 中国1-2百万/年,女:男=3-4:1 包括老年,幼儿平均年龄36岁v一年病死率15%,老年人无统计数据v老年主要来源于肺血管继发病变:第3.4类肺疾病或缺氧相关PAH,慢性血栓和/或栓塞性PA

3、H(CTEPH),也有第2类长期左心疾病所致“非肺动脉高压性肺高血压”。v老年注意症状缺乏特异性,易误诊肺动脉高压分类历史回顾肺动脉高压分类历史回顾v1973年WHO瑞士GENEVA第一届原发性肺动脉高压国际研讨会v1998年WHO法国EVIAN第二届原发性肺动脉高国际研讨会v2003年WHO意大利VENICE第三届肺动脉高压专家工作组会议v2008年WHO美国加尼福里亚州Dana Point第四届肺动脉高压会议v2004年欧洲心脏病学会(ESC)肺动脉高压的诊断和治疗指南（Eur Heart,2004,25:2243-2278）v2004年美国胸科医师学会（ACCP）肺动脉高压的诊断和治疗：

4、ACCP循证医学临床实践指南（Chest,2004,126:31s-62s）v2007年ACCP再次发布肺动脉高压内科治疗：当今ACCP循证医学临床实践指南（Chest,2007,131:1917-1928）v2007中华医学会心血管病分会 肺动脉高压筛查诊断与治疗共识（中华心血管病杂志，2007，35：979-987）关于指南关于指南v2009年美国心脏病学基金会/美国心脏学会(ACCF/AHA)肺高压专家共识(J Am Coll Cardiol,2009,53:1573-1619)v2009年欧洲心脏病学会(ESC)肺动脉高压诊断和治疗指南(Eur Heart J,2009,30:2493

5、-2537)v2010年中国即将出台肺动脉高压指南2003年年WHO威尼斯对肺高压的分类原则威尼斯对肺高压的分类原则1、肺高压（、肺高压（pulmonary hypertesion,PH）肺内）肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。脉高压和混合性肺高压。2009年年ESC肺动脉高压诊断和治疗指南又译肺动脉高压诊断和治疗指南又译为为”肺动脉高压肺动脉高压”。名称不统一。名称不统一。2、肺动脉高压、肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力正常，孤立的肺动脉

6、血压增高，肺静脉压力正常，肺小动脉病变，即肺毛细血管前肺高压。肺小动脉病变，即肺毛细血管前肺高压。ESC译成译成”动脉型肺动脉高压动脉型肺动脉高压”。3、特发性肺动脉高压、特发性肺动脉高压（Idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）排除肺静脉高压后，排除肺静脉高压后，没有发现任何原因，包括遗传、病毒、药物、免没有发现任何原因，包括遗传、病毒、药物、免疫等。疫等。动脉型肺动脉高压主要一类动脉型肺动脉高压主要一类,过去称过去称”原发原发性性”。2009年肺动脉高压年肺动脉高压ESC诊断和治疗指南诊断和治疗指南1.肺动脉高压肺动脉高压 特发性肺动

7、脉高压特发性肺动脉高压 家族性肺动脉高压家族性肺动脉高压 相关因素所致相关因素所致 胶原血管病胶原血管病 HIV 感染感染 门静脉高压门静脉高压 药物和毒物药物和毒物 先天性心脏病先天性心脏病 因肺静脉或毛细血管因肺静脉或毛细血管 病变导致的肺动脉高压病变导致的肺动脉高压3.与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病 肺间质疾病肺间质疾病 睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍 肺泡肺泡-毛细血管发育不良毛细血管发育不良2.主要累及左心的肺动脉高压主要累及左心的肺动脉高压 主要累及左房或左室的心脏疾病主要累及左房或左室的心脏疾病 左心瓣膜病左心瓣膜病4.慢

8、性血栓和慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压或栓塞性肺动脉高压 血栓栓塞远端肺动脉血栓栓塞远端肺动脉 非血栓性肺栓塞非血栓性肺栓塞5.混合性肺动脉高压混合性肺动脉高压 肺血管压迫，淋巴血管瘤病肺血管压迫，淋巴血管瘤病肺高压的诊断分类肺高压的诊断分类 (2003(2003年第三次年第三次WHO PAHWHO PAH工作组会议，威尼斯工作组会议，威尼斯)2008年Dana Poit分类 最新的肺动脉高压临床分类（最新的肺动脉高压临床分类（Dana Point，2008）1.动脉型肺动脉高压（动脉型肺动脉高压（PAH）1.1 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压1.2 可遗传性肺动脉高压可遗传性肺动脉高压1.

9、2.1 BMPR21.2.2 ALK1,endoglin(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症)1.2.3 不明基因不明基因1.3 药物和毒物所致的肺动脉高压药物和毒物所致的肺动脉高压1.4 相关性肺动脉高压相关性肺动脉高压1.4.1 结缔组织病结缔组织病1.4.2 HIV感染感染1.4.3 门脉高压门脉高压1.4.4 先天性心脏病先天性心脏病1.4.5 血吸虫病血吸虫病1.4.6 慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血1.5 新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压1.肺静脉闭塞性疾病（肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和）和/或肺毛细血管瘤病或肺毛细血管瘤病(PCH)2

10、.左心疾病所致的肺动脉高压左心疾病所致的肺动脉高压2.1 收缩功能不全收缩功能不全2.2 舒张功能不全舒张功能不全2.3 瓣膜病瓣膜病3.肺部疾病和肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压或低氧所致的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病3.2 间质性肺疾病间质性肺疾病3.3 其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病3.4 睡眠呼吸暂停睡眠呼吸暂停3.5 肺泡低通气肺泡低通气3.6 慢性高原缺氧慢性高原缺氧3.7 发育异常发育异常4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.原因不明和原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压或多

11、种因素所致的肺动脉高压5.1 血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术5.2 系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎5.3 代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病5.4 其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭ALK-1=activin receptor-like kinase 1 gene(活化素受体样激酶1基因)BMPR2

12、=bone morphogenetic protein receptor 2(骨形成蛋白受体2)伴发肺动脉高压的临床疾病可以分为6大类，它们有着不同的病理学、病理生理学特点，诊断和治疗也各不相同。2008年分类v1.肺动脉高压v 1.1特发性肺动脉高压v 1.2遗传性肺动脉高压v1.肺动脉高压v 1.1特发性肺动脉高压v 1.2遗传性肺动脉高压v 1.2.1人骨形成蛋白受体基因突变（BMPR2)v 1.2.2活化素受体样激酶，转化生长因子-受体基因突变v 1.2.3未知基因突变2008年分类v1.3药物和毒物所致v 阿米雷司、芬氟拉明等明确相关v 甲基苯丙胺非常可能相关v 化疗药物、选择性5-

13、羟色胺再摄取抑制剂（SSRI)可能相关2008分类v1.4相关因素所致 v 1.4.1胶原血管病v 系统性硬化症患病率7%-12%v 系统性红斑性狼疮、混合性结缔组织病v 1.4.2HIV感染v 1.4.3门静脉高压相关性v 患病率2%-6%（POPH)2008年分类v1.4.4先天性心脏病v 体-肺分流艾森曼格综合征 （ASDVSDPDA等）包括大、中、小缺损及心脏外科手术后PAH2008年分类v1.4.5血吸虫病v 多因素所致，包括虫卵栓塞、局部血管炎等。患病率4.6%v1.4.6慢性溶血性贫血v 包括遗传和获得性，其中镰刀细胞病（sickle cell disease,SCD）常见。部分

14、合并肺静脉高压。机制未明2008年分类v1 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 v PVOD和PCH罕见，归于第1大类。原因：组织病理、临床表现、危险因素、家族遗传相似。但存在差别，包括合并症、治疗反应和预后不同-12008年分类v2.左心疾病相关性肺高压v 肺动脉压力升高部分与肺静脉压力升高有关（肺血管压力梯度12mmHg,PVR可3wood）v 2.1左心收缩功能不全v 2.2左心舒张功能不全v 2.3左心瓣膜疾病2008年分类v3.与呼吸系统疾病和缺氧相关的肺高压v 3.1慢性阻塞性肺疾病v 3.2间质性肺疾病v 3.3同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病v 3.4睡眠呼吸障碍v 3.

15、5肺泡低通气综合征v 3.6慢性高原病v 3.7肺泡-毛细血管发育不良v MPAP 25-35(50)mmHg,肺动脉高压不严重 2008年分类v4.慢性血栓栓塞性肺高压v （CTEPH）最常见。急性肺栓塞进展占4%。来源肿瘤、外源性物质等少见。v不再区分近端和远端2008年分类v5.病因未明或多因素所致肺高压v 5.1血液学疾病v 骨髓增生性：真性红细胞增多症、血小板增多症、慢性髓样白血病v 脾切除术后2008年分类v5.2 全身系统性疾病v 结节病多种机制（缺氧、外源压迫、血管床破坏等）v 肺朗罕氏细胞病v 组织细胞增多症：淋巴管平滑肌病、多发性神经纤维瘤、血管炎 2008年分类v5.3

16、代谢性疾病v 糖原累积病、高雪病（Gaucher disease）、甲状腺疾病（甲低或甲亢）v5.4 其他v 病因混杂：肿瘤梗阻（包括瘤栓）、纵隔纤维化、长期透析的慢性肾功能衰竭（患病率40%，多种因素所致）症症 状状*呼吸困难呼吸困难 最常见的症状是劳力性呼吸困难，疲乏，运最常见的症状是劳力性呼吸困难，疲乏，运动耐量进行性降低；端坐呼吸动耐量进行性降低；端坐呼吸 可见于毛细血管前肺动可见于毛细血管前肺动脉高压（脉高压（COPD）和毛细血管后肺动脉高压（左心衰）和毛细血管后肺动脉高压（左心衰竭）；夜间阵发性呼吸困难有助于诊断肺静脉高压竭）；夜间阵发性呼吸困难有助于诊断肺静脉高压*典型劳力性心绞痛典型劳力性心绞痛 偶尔见于右心室心绞痛为严重毛细偶尔见于右心室心绞痛为严重毛细血管前肺动脉高压所致；不典型胸痛可为肺动脉高压的血管前肺动脉高压所致；不典型胸痛可为肺动脉高压的常见症状常见症状*劳力或自发性劳力或自发性晕厥晕厥前状态或晕厥前状态或晕厥 预后不良预后不良*咯血咯血和声音嘶哑（增宽的肺动脉压迫喉返神经）和声音嘶哑（增宽的肺动脉压迫喉返神经）了解相关病史了解相关病史体格检查体格检查 vP