血管外科医师晋升副主任(主任)医师高级职称病例分析专题报告(脑颜面血管瘤).docx

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1、血管外科医师晋升副高(正高)职称病例分析专题报告(2022年度)单位:*姓名:*现任专业技术职务:*申报专业技术职务:*2022年*月*日难得一见的脑颜面血管瘤病例脑颜面血管瘤病(StUrgeweber氏综合征)是一种先 天性神经皮肤综合征。主要表现为一侧面部红色血管痣及同 侧软脑膜血管瘤,常有癫痫发作、智力受损及血管瘤对侧肢 体瘫。脑颜面血管瘤是小儿时期常见的良性肿瘤,约3/4小 儿血管瘤在出生时就已存在,其余的也在1岁内出现,女婴 较男婴多见。血管瘤好发于颜面及四肢皮肤,影响美观,还 可因外伤、摩擦、搔抓出血,而引起细菌感染。有些血管瘤 生长先快、后慢、甚至会自行消失。目前对其病因了解尚不

2、 清楚,可能与胚胎早期出现某些变异有关。脑颜面血管瘤多 为散发病例,男女患病率基本无差别,亦无明显种族差异。【一般资料】患儿,男,4月22天,【现病史】因阵发性左侧躯体抽搐22小时入院。表现为双眼左侧 斜视,左侧肢体抽动,无面色青紫,无牙关紧闭,无大小便 失禁,抽搐反复出现,形式相同,持续时间长短不一,最长 持续约10分钟,无发热,无咳嗽、流涕,无呕吐、腹泻, 门诊以“抽搐待诊”收入我科。患儿发病前,精神好,饮食、 睡眠尚可,大小便正常。【个人史】患儿系第一胎第一产,足月顺产,无外伤及手术史。【家族史】父母均汉族,非近亲结婚,体健。【体格检查】体温37(C,生长发育与同龄儿符,意识清楚,前囱平

3、 软,右侧面部见大片紫红色血管痣,无隆起于皮肤,压之可 褪色,其余皮肤粘膜未见血管痣,浅表淋巴结未触及肿大, 前囱平软,无结膜充血,无眼睑下垂,双侧鼻唇沟对称,咽 无充血,颈软,心肺腹查体无异常,病理征及脑膜刺激征阴 性。【辅助检查】入院时急查血常规、电解质均正常,做头颅CT:右侧大 脑半球大片异常密度影。MR1:右侧大脑半球体积较对侧略 有缩小。T2WI右侧大脑半球信号较对侧略减低,其髓鞘发育 较对侧提前。右侧大脑半球皮质表面可见多发细小、迂曲异 常血管影。脑室不大,中线结构居中。注射造影剂后,右侧 大脑半球软脑膜明显强化。右侧侧脑室脉络丛较对侧略增大。 右侧额题顶枕部颅骨区亦可见强化影。依

4、据患儿右侧面部血 管痣,左侧肢体限局性抽搐,结合头颅CT、MRl结果,【最终诊断】脑面部血管瘤病。请眼科会诊:可除外青光眼。【诊疗经过】住院期间给予镇静止惊等对症处理,患儿一般情况良好, 未再抽搐,向家属交代病情,签字放弃治疗,予以出院。【脑颜面血管瘤介绍】脑颜面血管瘤是一种先天性神经皮肤血管发育异常,临 床上有家族遗传的病例,主要病理改变为一侧颜面三叉神经 分部区有紫红色血管瘤以眼支分部区明显,伴同侧大脑半球 软脑膜血管瘤,以静脉为主。病侧大脑发育不良或萎缩,神 经节细胞减少或变性,神经胶质增生伴皮质钙化,以枕顶多 见,其它区亦可发生。临床上表现为三叉神经分部区紫红色 血管瘤,对侧痉挛性偏瘫

5、和麻痹、癫痫、智力低下、先天青 光眼、同侧偏盲等。脑颜面血管瘤病为先天性神经皮肤血管发育异常,此综 合征少见,主要为一侧大脑半球顶枕区软脑膜血管瘤,以静 脉性血管瘤为主。单侧多见,较少累及双侧。并有同侧颜面 三叉神经分布区紫红色血管瘤,常伴有患侧大脑发育不良或 皮质萎缩及钙化。即颜面可以看到血管瘤,脑组织内的血管 也像血管瘤那样的发育,从而压迫脑组织,影响脑组织发育。 这种疾病在临床上很难治疗。【脑颜面血管瘤的病理】其病变部位包括硬脑膜、软脑膜和面部皮肤。术中常见 软脑膜血管瘤和毛细血管畸形填充于蛛网膜下腔;静脉内皮 细胞增生、脑膜增厚常见于面部血管痣同侧的枕叶,也见于 颗叶、顶叶或整个大脑半

6、球;血管瘤下部脑皮层萎缩和钙化 是该病的特征,可伴有局限性脑室扩大。【脑颜面血管瘤的临床表现】L脑颜面血管畸形:主要表现为一侧面部红色血管痣, 出生后即有,一般呈萦红色,压之不褪色,边缘清楚,多为 扁平。也有表现为其他类型的血管瘤或淋巴管瘤。部位与三 叉神经分布的部位相似,但与三叉神经无关。2.神经系统:癫痫、偏瘫及智力低下是最主要的表现。 癫痫发作最常见,可达75% - 90%。多在1岁内出现,20岁 以后罕见。约半数癫痫为对侧肢体局限运动性发作,其次为 全身大发作。可伴对侧肢体中枢性瘫痪,对侧肢体较正常侧 发育缓慢。目前关于抽搐的原因尚不完全清楚,目前一般认 为系异常脑血管血栓形成,或软脑

7、膜血管瘤,钙化斑的机械 性压迫,继发血液循环障碍所致。智能障碍主要表现为记忆 力下降、注意力难以集中等。研究表明年龄越小,智力越易 受影响。3.眼部病变:青光眼最常见,多为单侧,也有双侧性者, 但较少见。多发生在同侧面部血管瘤及眼睑和结膜同时受累 时,与小梁发育异常和巩膜静脉压升高有关。4.其他异常: 有些患者可伴有内脏血管瘤而引起消化道出血,也可合并其 他先天畸形,如隐肇、脊柱裂等。【脑颜面血管瘤辅助检查】由于脑皮质有钙质沉着,颅骨X线片可见有轨道状双道 钙化线,与脑回一致。但大多数病人在青春期后才能见到, 小婴儿少见此征。CT或MRl可显示患侧皮质有异常钙化区。 MR成像上Tl和T2均显示

8、低信号影,对钙化的显示不如CT 扫描。脑颜面血管瘤的CT表现:1、钙化常见,多为单侧性,始于枕叶,逐渐向前发展, 居脑表浅部位,沿脑回呈曲线形或宽大锯齿状钙化。2、同侧脉络丛增大,且显著强化。鉴别诊断:蛛网膜 下腔出血:脑沟内呈高密度影,但CT值在80HU以下。其他 CT表现及临床特点亦与StUrge-Weber综合征不同。3、患侧颅骨增厚,头颅不对称。4、软脑膜血管畸形,CE可强化。5、脑皮质萎缩典型,尤以右枕叶萎缩明显,亦可累及 整个大脑半球,脑沟增宽,但脑室不扩大。【脑颜面血管瘤的治疗】临床常采取对症治疗。控制癫痫以药物为主,卡马西平 和丙戊酸盐都是一线药物。还可口服阿司匹林防止静脉血栓 形成。若惊厥顽固难以控制时,可考虑外科切除病变的脑组 织,有报道其疗效可达60%。但此种方法也有可能导致发育 障碍,所以对该病的手术指征尚有争论。青光眼可用药物和 手术治疗,以降低眼内压。脑颜面血管瘤病灶不大、神经功 能良好者可用激光治疗。

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