类风湿性关节炎.ppt

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1、 类风湿关节炎类风湿关节炎l (RA)l是一种累及是一种累及周围关节周围关节为主的多为主的多系统性炎症性的自身免疫病。其特系统性炎症性的自身免疫病。其特征性的症状为征性的症状为对称性、周围性多个对称性、周围性多个关节慢性炎性病变关节慢性炎性病变,临床表现为受,临床表现为受累关节疼痛、肿胀、功能下降,呈累关节疼痛、肿胀、功能下降,呈持续、反复发作过程。持续、反复发作过程。主要病理改变为主要病理改变为慢性滑膜炎慢性滑膜炎l世界范围分布,包括所有种族和民族世界范围分布,包括所有种族和民族l患病率:总约患病率:总约1%(0.4%-5.0%),我),我国国0.4%l性别:女性性别:女性男性,约男性,约3

2、:1l年龄:任何年龄,随年龄增高而发病率年龄:任何年龄,随年龄增高而发病率增加。女性高发年龄为增加。女性高发年龄为45-54岁岁感感染染因因子子遗遗传传倾倾向向?病毒病毒支原体支原体细菌细菌HLA-DR等多基因等多基因遗传遗传RA一、遗传因素:RA有轻微的家族聚集趋向和孪生子共同患病的现象,单卵孪生较双孪生发病率高(30-50%,5%),HLA-DR4的检出率显著升高,中国人为42-43%(对照14-18%),严重的RA病人,特别是具有全身损害如血管炎者,与DR4的相关更显著。二、感染因素病毒:EB病毒:80%的RA病人血清中可检出高滴度 的抗EB病毒抗体,可刺激B细胞产生包括类风湿因子(rh

3、eumatoid factor,RF)等免疫球蛋白的产生。其它病毒:由逆转录病毒引起的单关节炎与人的RA病理变化很相似。细菌:结核杆菌:结核杆菌蛋白与大鼠关节软骨的一个连接蛋白具有相似的序列,有交叉免疫原性。奇异变形杆菌:RA病人血清中含有高滴度的IgG型抗奇异变型杆菌的抗体,细菌在尿路中的持 续存在为机体提供了持久的免疫原,最后导致RA的发生。三、其它性激素:绝经前妇女RA的发病率高于同龄期 促肾上腺皮质激素释放激素缺乏受潮、受寒、劳累、外伤、精神刺激可能是发病的诱因而非病因。抗原抗原HLADR复合物复合物T淋巴细胞淋巴细胞B淋巴细胞淋巴细胞细胞因子细胞因子抗体抗体免疫复合物免疫复合物炎症炎

4、症主要病理改变:滑膜关节炎、类风湿结节和类风湿 性血管炎滑膜关节炎:滑膜充血水肿,间质中有单核、多 形及淋巴细胞浸润,小血管与周围 炎细胞及血管翳覆盖软骨表面、影 响营养及酶对关节破坏使功能丧失滑膜炎滑膜炎l滑膜炎特点滑膜炎特点:急性期急性期:滑膜表现为渗出和细胞浸润滑膜表现为渗出和细胞浸润,滑膜下层滑膜下层 小血管扩张小血管扩张,内皮细胞肿胀内皮细胞肿胀,间质水肿间质水肿,管腔闭塞管腔闭塞.l 慢性期慢性期:滑膜细胞层增厚滑膜细胞层增厚,由由1-2层增至层增至10多层多层.滑膜下层有大量的淋巴细胞浸润滑膜下层有大量的淋巴细胞浸润.微血管新生微血管新生.血管翳血管翳(pannus)形成形成.血

5、管翳是骨与滑膜交接处一特殊血管丰富的结血管翳是骨与滑膜交接处一特殊血管丰富的结缔组织缔组织.慢性期慢性期RA病人的交接处滑膜细胞及血管数病人的交接处滑膜细胞及血管数量增加量增加,长入软骨或骨组织长入软骨或骨组织,形成一种特殊结构形成一种特殊结构,称为血管翳称为血管翳/软骨结合软骨结合(pannus/cartilage junction)或血管翳或血管翳/骨结合骨结合(pannus/bone junction),这一结构是造成这一结构是造成RA病人关节破坏病人关节破坏,关关节畸形节畸形,功能障碍的病理基础功能障碍的病理基础.类风湿关节炎骨侵蚀类风湿关节炎类风湿结节:中心为纤维坏死组织,周围是成纤

6、维细胞。外周单核淋巴及浆细胞。常位于皮下、肌腱及骨膜上,并可见于内脏。类风湿性血管炎:表现为皮肤溃疡、指(趾)动脉缺血或血栓 病变、雷诺氏现象。RA的一般临床特征的一般临床特征:发病年龄发病年龄:35-50岁岁,60-69岁两个高峰年龄段岁两个高峰年龄段.男女之比男女之比:1:3 ,女性明显大于男性女性明显大于男性.起病方式起病方式:缓慢隐匿缓慢隐匿.其他可有低热其他可有低热,乏力乏力,全身不适全身不适,体重下降等体重下降等.1.晨僵晨僵2.痛与压痛是最早的症状痛与压痛是最早的症状关关节节表表现现晨僵晨僵(morning rigor):由于睡眠或活动减少时由于睡眠或活动减少时,水肿液蓄积水肿液

7、蓄积在炎症组织中所致在炎症组织中所致.RA病人晨僵多大于病人晨僵多大于1h,是反映疾病活动和诊断是反映疾病活动和诊断RA的一个重要指的一个重要指标标.(主观性强主观性强)关节疼痛关节疼痛往往是往往是RA最早最早 症状症状.易受累的关节依次为易受累的关节依次为 腕腕(wrist),近端指间关节近端指间关节 掌指关节掌指关节 跖趾关节跖趾关节 其次是膝其次是膝(knee)踝踝(ankle )肘肘(elbow)肩肩(shoulder)等等.RA很少侵犯远端指间关节很少侵犯远端指间关节.关关节节表表现现3.关节肿关节肿 4.关节畸形关节畸形多见于晚期病变多见于晚期病变 手关节畸形手关节畸形有五种有五种

8、:l 尺侧偏移尺侧偏移(ulnar deviation)l天鹅颈畸形天鹅颈畸形(swan-neck deformity)l钮扣花畸形钮扣花畸形(boutonniere deformity)l槌状指畸形槌状指畸形(mallet-finger deformity)l望远镜手望远镜手(opera-glass hand)关节表现关节表现尺侧偏斜尺侧偏斜关节表现关节表现-畸形畸形(Deformity)左手左手MCPMCP尺侧偏斜、尺侧偏斜、半脱位半脱位,双手背肌有肌肉萎缩双手背肌有肌肉萎缩第、手指关节天鹅颈样畸形第、手指关节天鹅颈样畸形第纽扣花样第纽扣花样畸形畸形关节表现关节表现关节表现关节表现-天鹅颈

9、样畸形天鹅颈样畸形关节表现关节表现关节表现关节表现 关节表现关节表现-畸形畸形(Deformity)3/198911/19903/199211/19931/19956/19963/198911/19903/199211/19931/19956/19965.特殊关节受累表现特殊关节受累表现颈椎,颈椎,肩、髋关节,肩、髋关节,颞颌关节颞颌关节特殊关节受累的表现特殊关节受累的表现1、颈椎:、颈椎:颈椎的可活动小关节颈椎的可活动小关节(最常见的是最常见的是颈颈的小关面和寰枢关节颈颈的小关面和寰枢关节)及其周围腱及其周围腱鞘受累所致鞘受累所致2、肩、髋关节:、肩、髋关节:主要表现为关节局部疼痛主要表现为

10、关节局部疼痛和活动受限。髋关节还可表现为臀部及下腰和活动受限。髋关节还可表现为臀部及下腰部疼痛。部疼痛。3、颞颌关节:、颞颌关节:占占1/4患者,早期表现为讲患者,早期表现为讲话、咀嚼时疼痛,严重时张口困难。话、咀嚼时疼痛,严重时张口困难。级:能照常进行日常活动和各项工级:能照常进行日常活动和各项工 作作 级:可进行一般的日常生活和某种级:可进行一般的日常生活和某种 职业工作,但参与其他活动受限职业工作,但参与其他活动受限 级:可进行一般的日常生活,但参级:可进行一般的日常生活,但参 与某种职业工作或其他活动受限与某种职业工作或其他活动受限 级:日常生活的自理和参与工作的能级:日常生活的自理和

11、参与工作的能 力均受限力均受限关关节节功功能能障障碍碍分分级级1.1.类风湿结节位于关节隆突及受压部位类风湿结节位于关节隆突及受压部位 表明疾病活动表明疾病活动关关节节外外的的表表现现2.类风湿血管炎类风湿血管炎Episcleritis is present in the superficial layers of the nasal portion of the eye.血管炎血管炎 v vasculitis肺肺间间质质病病变,变,结结节节样样改改变,变,胸胸膜膜炎炎关关节节外外的的表表现现l4.4.心包炎心包炎l5.5.胃肠道症状与服药有关胃肠道症状与服药有关l6.6.肾较少累及肾较少累及

12、l7.7.神经系统脊髓和周围神经神经系统脊髓和周围神经l8.8.血液系统贫血血液系统贫血 l9.9.干燥综合征干燥性角膜炎干燥综合征干燥性角膜炎关关节节外外的的表表现现lFelty综合征综合征 RA患者合并患者合并 脾脏肿大脾脏肿大 中性粒细胞减少中性粒细胞减少 有的甚至贫血有的甚至贫血 血小板减少血小板减少 其他表现:其他表现:一、血象血象二、血沉二、血沉三、三、CRP四、四、RF类风湿因子类风湿因子(rheumatoid factor,RF)1.RF是一种自身是一种自身抗体,即抗人变性抗体,即抗人变性的的 IgG Fc段决定簇段决定簇的自身抗体。的自身抗体。RF和自身和自身IgG形成的形成

13、的免疫复合物是造成免疫复合物是造成关节局部尤其是关关节局部尤其是关节外表现因素。可节外表现因素。可分为分为RF-IgM(临(临床),床),RF-IgG、RF-IgA2.2.RFRF特异性不高,阳性不一定是特异性不高,阳性不一定是RARA。可出现于其可出现于其它结缔组织病如它结缔组织病如SSSS,某些感染性疾病如肝炎、,某些感染性疾病如肝炎、结核及肿瘤等结核及肿瘤等 ,还可出现于,还可出现于5 5的正常人的正常人3.703.70的阳性,的阳性,RFRF阴性不能否定阴性不能否定RARA类风湿因子类风湿因子(rheumatoid factor,RF)4.4.类风湿因子(类风湿因子(RFRF)对于)对

14、于RARA的意义的意义 滴度越高,特异性越强,侵蚀性越强滴度越高,特异性越强,侵蚀性越强 RFRF阳性与阳性与RARA活动有一定相关性,特异性不高活动有一定相关性,特异性不高 RFRF阳性多有关节外表现阳性多有关节外表现抗角周蛋白抗体谱(早期诊断)抗角周蛋白抗体谱(早期诊断)抗角蛋白抗体抗角蛋白抗体(anti-keratin antibody,AKA)特异性特异性90%,敏感性敏感性36%抗核周因子抗核周因子(anti-parinuclear factor,APF)特异性特异性94%,敏感性敏感性36%抗角蛋白微丝蛋白抗体抗角蛋白微丝蛋白抗体 AFA 特异性特异性99%,敏感性敏感性36%抗环

15、瓜氨酸肽抗环瓜氨酸肽 CCP 特异性特异性98%,敏感性敏感性43%五、免疫复合物和补体五、免疫复合物和补体六、关节滑液六、关节滑液l七、七、关节关节X X线检查对本线检查对本病的诊断,关节病变的分病的诊断,关节病变的分期,监测病变的演变均很期,监测病变的演变均很重要。表现为重要。表现为期骨质疏期骨质疏松,松,期关节间隙变窄,期关节间隙变窄,期关节面虫蚀样破坏,期关节面虫蚀样破坏,晚期出现关节脱位和纤维晚期出现关节脱位和纤维性、骨性强直(性、骨性强直(期)。期)。l八、类风湿结节的活检类风湿结节的活检类风湿关节炎骨侵蚀类风湿关节炎1.晨僵每天持续晨僵每天持续1 1小时,大于小时,大于6 62.

16、有有3个或个或3个以上的关节肿,至少个以上的关节肿,至少6周周3.腕、掌指、近端指关节肿至少腕、掌指、近端指关节肿至少6周周4.对称性关节炎至少对称性关节炎至少6周周5.有皮下结节有皮下结节诊诊断断标标准准6.手手X线片改变(至少有骨质疏松和关节间线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄)隙的狭窄)7.类风湿因子阳性(大于类风湿因子阳性(大于1:20)在上述在上述7项中项中4项者即可诊断。项者即可诊断。诊诊断断标标准准强强直直性性脊脊柱柱炎炎银银屑屑病病关关节节炎炎SLE风风湿湿性性关关节节炎炎其其它它 RA 与与AS,OA,SLE及风湿性关节炎的鉴别要点及风湿性关节炎的鉴别要点 RA AS OA SLE 风湿性关节炎风湿性关节炎发病年龄发病年龄 35-50 50 13-40 7-16 性别性别 女女男男 男男女女 女女男男 女女男男 男男=女女起病方式起病方式 慢慢 慢慢 慢慢 慢慢 急急受累关节受累关节 小关节小关节 大关节大关节 大关节大关节 不定不定 大关节大关节RF ()()()()()()()()()X线改变关节间线改变关节间 骶髂骶髂 骨赘骨赘 无无 改变改变 无改变无改

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