第8章氨基酸代谢.ppt

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1、 第第8 8章章 氨基酸分解代谢氨基酸分解代谢 绝大多数的婴儿都能用母乳喂养，对宝宝来说，绝大多数的婴儿都能用母乳喂养，对宝宝来说，母乳无疑是最好的不可替代的营养品，但是，你可母乳无疑是最好的不可替代的营养品，但是，你可知道有些婴儿是不宜用母乳喂养的吗知道有些婴儿是不宜用母乳喂养的吗?蛋白质是生命的物质基础，组成蛋白质的基本蛋白质是生命的物质基础，组成蛋白质的基本单位是氨基酸。膳食中的蛋白质必须消化成氨基酸单位是氨基酸。膳食中的蛋白质必须消化成氨基酸后才能被机体吸收利用，蛋白质在体内也需要首先后才能被机体吸收利用，蛋白质在体内也需要首先分解成氨基酸后再进一步代谢，由此可见蛋白质分分解成氨基酸后

2、再进一步代谢，由此可见蛋白质分解代谢的中心是氨基酸代谢。解代谢的中心是氨基酸代谢。导言（一）氮平衡（一）氮平衡(nitrogen balance)氮平衡是指人体每氮平衡是指人体每日摄入食物中的氮量与排泄物中氮量的比例关系。日摄入食物中的氮量与排泄物中氮量的比例关系。1.总氮平衡总氮平衡 摄入氮摄入氮=排出氮排出氮(正常成人正常成人)。2.正氮平衡正氮平衡 摄入氮摄入氮 排出氮排出氮(儿童、孕妇等儿童、孕妇等)。3.负氮平衡负氮平衡 摄入氮摄入氮 排出氮排出氮(饥饿、消耗性饥饿、消耗性 疾病患者疾病患者)。4.氮平衡意义氮平衡意义 可反映体内蛋白质代谢的慨况。可反映体内蛋白质代谢的慨况。必需氨基

3、酸必需氨基酸(essential amino acid)指体内需要而又不能自身合成，必须由食指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有物供给的氨基酸，共有8种：种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。其余其余12种氨基酸种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。体内可以合成，称非必需氨基酸。蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值(nutrition value)蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值外源性蛋白质被人体利用外源性蛋白质被人体利用的程度。的程度。蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用 若将营养价值较低的蛋白质混合食用，则必若将营养价值较低的蛋白质混合食用，则必需

4、氨基酸可以互相补充从而提高营养价值。需氨基酸可以互相补充从而提高营养价值。第第2 2节节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢氧化供能氧化供能氨基酸代谢库氨基酸代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸(非必需氨基酸非必需氨基酸)-酮酸酮酸 酮酮 体体糖糖胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿素尿素其他含氮化合物其他含氮化合物(嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 CO2(General Metabolism of Amino Acids)氧化脱氨基氧化脱氨基转氨基作用转氨基作用联合脱氨基联合脱氨基 Y方式方式Y 脱氨基作用脱氨基作用 是指

5、氨基酸脱去氨基生成相是指氨基酸脱去氨基生成相 应应-酮酸的过程。酮酸的过程。氨基酸的脱氨基作用是氨基氨基酸的脱氨基作用是氨基酸分解代谢的主要方式酸分解代谢的主要方式.R-CH-COOH NH2氨基酸氧化酶-2HR-C-COOH NHH2ONH3R-C-COOHO氨基酸 亚氨基 -酮酸(一一)氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 氧化脱氨基作用是指在氧化脱氨基作用是指在L-氨基酸氧化酶的催化氨基酸氧化酶的催化下氨基酸在氧化的同时脱去氨基的过程。下氨基酸在氧化的同时脱去氨基的过程。2.其辅酶为其辅酶为 NAD+或或NADP+。1.L-谷氨酸脱氢酶广泛谷氨酸脱氢酶广泛存在于肝、脑、肾等组织中。存在于肝、脑、

6、肾等组织中。L-谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸亚谷氨酸亚谷氨酸NH3H2O2CHCOOHNHCHNHCCOOHCCOOHOCCOOHCCOOH+NAD(P)+NAD(P)H+H+CH2COOHCH2CH2COOHCH2CH2COOHCH2(二二)转氨基作用转氨基作用(transamination)1.定义定义 转氨基作用（转氨基作用（transaminationtransamination）是指一种）是指一种-氨基酸与氨基酸与另一种另一种-酮酸在转氨酶（酮酸在转氨酶（transaminasetransaminase）或氨基转移酶）或氨基转移酶（aminotransferaseaminotran

7、sferase）的催化下，生成相应的）的催化下，生成相应的-酮酸和另一酮酸和另一-氨基酸的过程。氨基酸的过程。COOHCOOHNH2CCOOHR1HNH2+CCOOHR2OCR1O+CHR2转氨酶转氨酶丙酮酸丙酮酸 谷氨酸谷氨酸丙氨酸丙氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 ALT 在各种转氨酶中，以催化有在各种转氨酶中，以催化有L-L-谷氨酸（或其相应的谷氨酸（或其相应的-酮戊酮戊二酸）参加反应的转氨酶最为重要。例如，丙氨酸氨基转二酸）参加反应的转氨酶最为重要。例如，丙氨酸氨基转移酶（移酶（alanine transaminasealanine transaminase，

8、ALTALT）和天冬氨酸氨基转移酶）和天冬氨酸氨基转移酶（aspartate transaminaseaspartate transaminase，ASTAST）。）。AST 正常人各组织正常人各组织ALT及及AST活性活性(单位单位/克湿组织克湿组织)测定血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断测定血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和判断预后的主要指标之一和判断预后的主要指标之一。组织组织(GOT)(GPT)心心1560007100肝肝14200044000骨骼肌骨骼肌990004800肾肾9100019000胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清280002000140001200100007002016

9、ALTAST组织组织(GOT)(GPT)ALTAST(三三)联合脱氨基作用联合脱氨基作用1.转氨基与氧化脱氨基的联合转氨基与氧化脱氨基的联合 定义定义 由两种或两种以上酶的联合催化作用使氨基酸的由两种或两种以上酶的联合催化作用使氨基酸的-氨氨基脱下并产生游离氨的过程称为联合脱氨基作用。基脱下并产生游离氨的过程称为联合脱氨基作用。氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 联合脱氨基作用是体内氨基酸脱氨基的主要方式。常联合脱氨基作用是体内氨基酸脱氨基的主要方式。常见的联合脱氨基作用有两种。见的联合脱

10、氨基作用有两种。在肌肉组织中，由于在肌肉组织中，由于L-谷氨酸脱氢酶活性低，氨基酸是谷氨酸脱氢酶活性低，氨基酸是通过另一种联合脱氨基方式脱去氨基。由于反应过程中有通过另一种联合脱氨基方式脱去氨基。由于反应过程中有嘌吟核苷酸参与循环式的反应，故称其为嘌呤核苷酸循环。嘌吟核苷酸参与循环式的反应，故称其为嘌呤核苷酸循环。1.氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺胺类的分解也可以产生氨。类的分解也可以产生氨。2.肠道吸收的氨肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨。氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨。尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨。尿素经肠道细菌尿素酶水解产生

11、的氨。3.肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶 氨对人体是有毒的物质，各组织产生的氨必氨对人体是有毒的物质，各组织产生的氨必须以无毒的形式经血液运输到肝脏合成尿素，或须以无毒的形式经血液运输到肝脏合成尿素，或者运输到肾脏以铵盐的形式随尿排出。者运输到肾脏以铵盐的形式随尿排出。氨在血液中主要以谷氨酰胺和丙氨酸两种形式转运。氨在血液中主要以谷氨酰胺和丙氨酸两种形式转运。（三）氨的主要去路（三）氨的主要去路在肝内合成尿素，这是最主要的去路。在肝内合成尿素，这是最主要的去路。合成非必需氨基酸及其他含氮

12、化合物。合成非必需氨基酸及其他含氮化合物。合成谷氨酰胺。合成谷氨酰胺。去路去路1.1.生成部位生成部位(1)在肝内合成无毒的尿素然后由肾排出。在肝内合成无毒的尿素然后由肾排出。肝肝是合成尿素是合成尿素的主要器官。肾及脑等其他组织也能合成尿素，但合成量的主要器官。肾及脑等其他组织也能合成尿素，但合成量甚微。甚微。(2)尿素生成的过程由尿素生成的过程由Krebs和和Henseleit 于于1932年提出，年提出，称为称为鸟氨酸循环鸟氨酸循环(orinithine cycle)。(1)氨基甲酰磷酸的生成氨基甲酰磷酸的生成 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰

13、谷氨酸，乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行。反应在线粒体中进行。氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase,CPS-)催化催化的反应为不可逆反应。的反应为不可逆反应。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)为其激活剂，反应消为其激活剂，反应消耗耗2分子分子ATP。(2)瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸由鸟氨酸氨基甲酰转移酶由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase,

14、OCT)催化，催化，OCT常与常与CPS-构成复合体，构成复合体，为不可逆反应。为不可逆反应。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3NH2(CH2)3CHCOOHNH2NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2COOPO32-NH2COOPO32-(3)精氨酸的合成精氨酸的合成 反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶。是限速酶。此反应消耗此反应消耗1分子分子ATP，2个高能键能量。个高能键能量。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶A

15、TPAMP+PPiMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHCOOHCHH2NCH2COOHNHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3此反应在胞液中进行，由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化。此反应在胞液中进行，由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化。精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH

16、2CNCOOHCHCH2COOH(4)精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸C(CH2)3COOHNH2CHNHNH2NH精氨酸酶精氨酸酶CNH2NH2O+(CH2)3COOHNH2CHNH2H2O图图8-4 尿素生成的中间步骤尿素生成的中间步骤鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPCPS-I(N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸)Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液精氨酸代精氨酸代琥珀酸合琥珀酸合成酶成酶H2O 1.血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症，此时可引起脑此时可引起脑功能障碍，称功能障碍，称氨中毒氨中毒。常见于肝功能严重损伤、常见于肝功能严重损伤、尿素合成酶系的遗传缺陷。尿素合成酶系的遗传缺陷。2.氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制TCA循环循环 脑供能不足脑供能不足-酮戊二酸酮戊二