第16章血液生化.ppt

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1、目目 录录 第第 十十 六六 章章血液的生物化学血液的生物化学Hemal Biochemistry目目 录录血液血液(blood)(blood)的组成的组成 血浆血浆(plasma)(plasma)红细胞，白细胞，血小板红细胞，白细胞，血小板血清血清(serum)(serum)-血液凝固后析出的淡黄色透明液血液凝固后析出的淡黄色透明液体体血浆与血清的区别血浆与血清的区别：血浆血清纤维蛋白原血浆血清纤维蛋白原血血 液液 概概 况况目目 录录血液的基本成分血液的基本成分 液体成分水 固体成分无机物：电解质有机物：含氮化合物糖类脂类蛋白质非蛋白类含氮化合物此外，还有一些微量物质如酶、激素、维生素等。

2、目目 录录 非蛋白氮非蛋白氮(non-protein nitrogen,NPN)(non-protein nitrogen,NPN)（一）概念（一）概念 血浆中除蛋白质以外的其他含氮化合血浆中除蛋白质以外的其他含氮化合物如尿素，尿酸，肌酸，肌酐，胆红素和氨等物如尿素，尿酸，肌酸，肌酐，胆红素和氨等中的氮总称为非蛋白氮。中的氮总称为非蛋白氮。（二）正常值：（二）正常值：14.2824.99mmol/L14.2824.99mmol/L；其中尿素；其中尿素氮（氮（BUNBUN）约占）约占1/21/2。（三）测定意义（三）测定意义 1 1、反映机体蛋白质、核酸代谢的情况、反映机体蛋白质、核酸代谢的情况

3、 2 2、反映肾排泄功能：此时，测定、反映肾排泄功能：此时，测定BUNBUN比比NPNNPN敏敏感。感。目目 录录第第 一一 节节 血血 浆浆 蛋蛋 白白Plasma Protein目目 录录一、血浆蛋白的分类与性质一、血浆蛋白的分类与性质 血浆蛋白总浓度：血浆蛋白总浓度：7075g/L血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。的主要的固体成分。血浆蛋白的种类很多，含量也极不相同，有血浆蛋白的种类很多，含量也极不相同，有多种分类方法，现介绍几种最常用的分类方多种分类方法，现介绍几种最常用的分类方法。法。目目 录录（一）（一）血浆蛋白的分类血浆

4、蛋白的分类 按分离方法分类按分离方法分类 1、电泳法、电泳法 1）原理：蛋白质的大小）原理：蛋白质的大小(分子量）、电荷、形状分子量）、电荷、形状等不同，从而在电场中移动的速度也不相同。等不同，从而在电场中移动的速度也不相同。2）方法：醋酸纤维素薄膜电泳；）方法：醋酸纤维素薄膜电泳；pH8.6 3）样品：血清）样品：血清 4）结果：）结果：目目 录录 A 清蛋白清蛋白 1 2 清蛋白清蛋白 1 2 B血血 清清 蛋蛋 白白 电电 泳泳 图图 谱谱清蛋白（清蛋白（albumin，A）：）：3848g/L球蛋白（球蛋白（globulin，G）：）：1530g/LA/G：正常值：正常值1.52.5目

5、目 录录2、离心法、离心法1）原理：密度等）原理：密度等2）具体方法：超速离心法）具体方法：超速离心法3）样品：血清脂蛋白）样品：血清脂蛋白4）结果：）结果：目目 录录目目 录录人类血浆蛋白质的分类人类血浆蛋白质的分类 种种 类类 血血 浆浆 蛋蛋 白白1.载体蛋白载体蛋白2.免疫防御系统蛋白免疫防御系统蛋白3.凝血和纤溶蛋白凝血和纤溶蛋白4.酶酶5.蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂6.激素激素7.参与炎症应答的蛋白参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE 和补体和补体C1-9 等等凝血因子凝血因子、凝血酶原、纤溶

6、酶原、凝血酶原、纤溶酶原等等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、反应蛋白、2酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等依据生理功能分类依据生理功能分类 目目 录录 1.绝大多数血浆蛋白在肝合成。绝大多数血浆蛋白在肝合成。-球蛋白球蛋白除外除外 2.血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。体上。3.除除清蛋白清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。4.许多血浆蛋白呈现多态性许多血浆蛋白呈现多态性(poly

7、morphism)。5.在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。衰期。6.在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白质白质(acute phase protein APP)。（二）血浆蛋白的性质（二）血浆蛋白的性质目目 录录 维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压 维持血浆正常的维持血浆正常的pH 运输作用运输作用 免疫作用免疫作用 催化作用催化作用 营养作用营养作用 凝血、抗凝血和纤溶作用凝血、抗凝血和纤溶作用二、血浆

8、蛋白的功能二、血浆蛋白的功能目目 录录第第 三三 节节 血血 细细 胞胞 代代 谢谢Metabolism of Blood Cells目目 录录一、红细胞的代谢特点一、红细胞的代谢特点红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。的改变。目目 录录红细胞成熟过程中的代谢变化红细胞成熟过程中的代谢变化 代谢能力代谢能力 有核有核红细胞红细胞 网织网织红细胞红细胞 成熟成熟红细胞红细胞分裂增殖能力分裂增殖能

9、力DNA 合合 成成RNA 合合 成成RNA 存存 在在蛋白质合成蛋白质合成血红素合成血红素合成脂类合成脂类合成三羧缩酸循环三羧缩酸循环氧化磷酸化氧化磷酸化糖酵解糖酵解磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 *注：注：“+”+”，“-”-”分别表示该途分别表示该途径有或无径有或无*晚幼红细胞晚幼红细胞为为“-”-”目目 录录（一）糖代谢（一）糖代谢1.1.糖酵解和糖酵解和2,3-2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2,3-BPG)(2,3-BPG)旁路旁路2.2.磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径,主要功能是产生主要功能是产生NADPH+HNADPH+H+目目 录录E1:己糖激酶己糖激酶 E2:6-磷酸果糖激酶磷酸果糖

10、激酶-1 E3:丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+乳乳 酸酸 糖酵解的代谢途径糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+NADH+H+ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+目目 录录 葡萄糖葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG 磷酸酶磷酸酶 二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸

11、激酶 乳酸乳酸 2,3-BPG 旁旁 路路目目 录录2 2，3 3BPGBPG支路支路 概念：概念：在红细胞糖酵解过程中，在红细胞糖酵解过程中，1,3-BPG 1,3-BPG 在在BPGBPG变位酶和变位酶和2 2，3-BPG3-BPG磷酸酶的催化下经磷酸酶的催化下经2 2，3-BPG 3-BPG 转转变为变为3-3-磷酸甘油酸的过程称为磷酸甘油酸的过程称为2 2，3-BPG3-BPG支路或旁路。支路或旁路。酶：酶：二磷酸甘油酸变位酶；二磷酸甘油酸变位酶；2 2，3-BPG3-BPG磷酸酶磷酸酶目目 录录 特点：特点：A A、不可逆反应；、不可逆反应；B B、二磷酸甘油酸变位酶活性、二磷酸甘油

12、酸变位酶活性22，3-BPG3-BPG磷酸酶，故磷酸酶，故 2 2，3-BPG3-BPG生成生成 分解。红细胞内，分解。红细胞内，2 2，3-BPG3-BPG含量高；含量高；意义：意义：A A、红细胞内能量贮存形式、红细胞内能量贮存形式 B B、调节血红蛋白的运氧能力、调节血红蛋白的运氧能力主要功能主要功能目目 录录磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径第一阶段第一阶段 第第二二阶阶段段 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘

13、油醛 C36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5)3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶 3CO2目目 录录3.红细胞内糖代谢的生理意义红细胞内糖代谢的生理意义 ATP的功能的功能维持红细胞膜上钠泵维持红细胞膜上钠泵(Na(Na+-K-K+-ATPase)-ATPase)的正常运的正常运转转维持红细胞膜上钙泵维持红细胞膜上钙泵(Ca(Ca2+2+-AT

14、Pase)-ATPase)的正常运转的正常运转维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换行交换少量少量ATPATP用于谷胱甘肽、用于谷胱甘肽、NADNAD+的生物合成的生物合成ATPATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程目目 录录2,3-BPG2,3-BPG是调节血红蛋白是调节血红蛋白(Hb)(Hb)运氧的运氧的重要因素，可降低重要因素，可降低HbHb与氧的亲和力。与氧的亲和力。2,3-BPG的功能的功能目目 录录对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维白和

15、酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维 持红细胞的正常功能。持红细胞的正常功能。NADH和和NADPH的功能的功能葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸6-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄磷酸葡萄糖脱氢酶糖脱氢酶谷胱甘肽谷胱甘肽还原酶还原酶谷胱甘肽过谷胱甘肽过氧化物酶氧化物酶目目 录录 成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。维持其正常的脂类组成、结构和功能。（二）脂（二）脂 代代 谢谢目目 录录（三）血红蛋白

16、的合成与调节（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素珠蛋白，血红素(heme)*血红素的合成血红素的合成*珠蛋白的合成珠蛋白的合成*血红蛋白的合成血红蛋白的合成血红蛋白的组成血红蛋白的组成血红蛋白的合成血红蛋白的合成目目 录录1.血红素的生物合成血红素的生物合成 合成的组织和亚细胞定位合成的组织和亚细胞定位血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。红细胞中合成。合成起始和终末阶段在线粒体，中间合成起始和终末阶段在线粒体，中间阶段在胞液。阶段在胞液。合成原料合成原料甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰CoACoA、FeFe2+2+目目 录录 合成过程合成过程 -氨基氨基-酮戊酸酮戊酸(-aminolevulinic aminolevulinic acid,ALA)acid,ALA)的生成：由的生成：由ALAALA合酶合酶(ALA synthase)(ALA synthase)催化，是血红素合成的关键酶催化，是血红素合成的关键酶+HSCoA+CO2 ALA合酶合酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）反应部位：线粒体反应部位：线粒体COOHH2CCH2CSCoAOCH2N