8脊髓疾病医大课件.ppt

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1、 31对脊神经：对脊神经：C8、T12、L5、S5、Co1。l上端接延髓，下端为上端接延髓，下端为脊 髓 圆 锥脊 髓 圆 锥(c o n u s medullaris)。l脊髓下端平腰脊髓下端平腰1锥体下锥体下缘，游 离，借 终 丝缘，游 离，借 终 丝(filum terminale)附着附着于尾骨。于尾骨。4245cm。l颈膨大：颈膨大：C5T2；l腰膨大：腰膨大：L1S2。l腰骶以下神经根称为腰骶以下神经根称为马 尾（马 尾（C a u d a equina）。l前正中裂，前外侧沟，前正中裂，前外侧沟，后正中沟，后外侧沟，后正中沟，后外侧沟，后中间沟。后中间沟。脊髓节段脊髓节段椎骨水平

2、椎骨水平C1C4C1C4C5T4上一节段椎骨上一节段椎骨(C4T3)T5T8上二节段椎骨上二节段椎骨(T3T6)T9T12上三节段椎骨上三节段椎骨(T6T9)腰段腰段胸胸10、11椎骨椎骨骶、尾段骶、尾段胸胸12、腰、腰1椎骨椎骨l灰质：灰质：l前角前角细胞：随意细胞：随意运动；运动；细胞：维细胞：维持肌紧张。持肌紧张。l后角：传导感觉，后角：传导感觉，深浅感觉分离。深浅感觉分离。l中 间 带：侧 角中 间 带：侧 角（C8L2、3）交）交感神经节前纤维感神经节前纤维起始核。调节内起始核。调节内脏和腺体功能。脏和腺体功能。lS2S4：骶中间外：骶中间外侧核，副交感节侧核，副交感节前纤维起始核。

3、前纤维起始核。膀胱、直肠、性膀胱、直肠、性腺功能。腺功能。l灰质：灰质：l前角前角细胞：随意运动；细胞：随意运动；细胞：维持肌细胞：维持肌紧张。紧张。l后角：传导感觉，深浅感觉分离。后角：传导感觉，深浅感觉分离。l中间带：侧角（中间带：侧角（C8L3）交感神经节前）交感神经节前纤维起始核。调节内脏和腺体功能。纤维起始核。调节内脏和腺体功能。lS2S4：骶中间外侧核，副交感节前纤维：骶中间外侧核，副交感节前纤维起始核。膀胱、直肠、性腺功能。起始核。膀胱、直肠、性腺功能。l白质：白质：l前索：前索：l后索：薄束（内侧，后索：薄束（内侧，T5以下）；楔束以下）；楔束（外侧，（外侧，T4以上）深感觉，

4、精细触觉。以上）深感觉，精细触觉。l侧索：皮质脊髓束侧索：皮质脊髓束(corticospinal tract)；脊髓丘脑束脊髓丘脑束(spinothalamic tract)；脊髓小脑束：传递本体感觉到小脑，司脊髓小脑束：传递本体感觉到小脑，司同侧肢体、躯干平衡和协调。同侧肢体、躯干平衡和协调。l主要有三种主要有三种l-牵张反射：骨骼肌被牵引时，引起骨骼肌牵张反射：骨骼肌被牵引时，引起骨骼肌收缩和肌张力增高。收缩和肌张力增高。l深反射：受到皮质脊髓束的抑制。深反射：受到皮质脊髓束的抑制。l姿势性反射：肌张力增高，保持姿势。姿势性反射：肌张力增高，保持姿势。l深反射受到高级皮层抑制，如损害，则出

5、深反射受到高级皮层抑制，如损害，则出现上运动神经元损伤症状。现上运动神经元损伤症状。屈曲反射：受到伤害性刺激时，肌肉快速屈曲反射：受到伤害性刺激时，肌肉快速收缩，以逃避伤害。收缩，以逃避伤害。脊髓休克：脊髓被完全切断时，与高级神脊髓休克：脊髓被完全切断时，与高级神经的联系中断，失去了高级中枢对脊髓的经的联系中断，失去了高级中枢对脊髓的调节，出现病变平面以下脊髓反射活动完调节，出现病变平面以下脊髓反射活动完全消失，称为脊髓休克（全消失，称为脊髓休克（spinal shock）。）。屈曲性截瘫：屈曲性截瘫：运动障碍：运动障碍：可以出现上可以出现上(upper motor neuron)或或下运动神

6、经元下运动神经元(lower motor neuron)瘫痪。瘫痪。感觉障碍：感觉障碍：l后角：分离性感觉障碍，同侧痛温觉受损，后角：分离性感觉障碍，同侧痛温觉受损，深感觉保留，（深感觉纤维不经后角，直接深感觉保留，（深感觉纤维不经后角，直接进入后索）。进入后索）。l后根：深浅感觉均受累。后根：深浅感觉均受累。l后索：同侧深感觉受损，后索：同侧深感觉受损，感觉性共济失调。感觉性共济失调。l侧索：对侧痛温觉受损侧索：对侧痛温觉受损。l白质前连合：感觉分离。白质前连合：感觉分离。l 自主神经功能受损自主神经功能受损l病变平面以下病变平面以下l同侧：上运动神经元性瘫，深感觉障碍；同侧：上运动神经元性

7、瘫，深感觉障碍；l对侧：痛温觉障碍，触觉存在。对侧：痛温觉障碍，触觉存在。l受损平面以下运动（上运动）、感觉和受损平面以下运动（上运动）、感觉和自主功能障碍。自主功能障碍。l脊髓休克（脊髓休克（Spinal Shock）:受损平面以受损平面以下软瘫：肌张力低，腱反射消失，病理下软瘫：肌张力低，腱反射消失，病理征不能引出；尿潴留征不能引出；尿潴留。l脊髓横贯性损伤：受损平面以下运动、脊髓横贯性损伤：受损平面以下运动、感觉和自主功能均受损。出现脊髓休克。感觉和自主功能均受损。出现脊髓休克。l各种感染或变态反应引起的急性横贯性各种感染或变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变。脊髓炎性病变。l按病变部位

8、：按病变部位：l1、脊髓前角灰质炎：脊髓前角灰质炎：l2、横贯性脊髓炎：横贯性脊髓炎：l3、上升性脊髓炎：上升性脊髓炎：l4、播散性脊髓炎：播散性脊髓炎：l5、脊膜脊髓炎：脊膜脊髓炎：l6、脊膜脊神经根炎：脊膜脊神经根炎：l l按发病快慢：按发病快慢：l1、急性：急性：l2、亚急性：亚急性：26周；周；l3、慢性：超过慢性：超过6周。周。l按病因：按病因：l1、感染和预防接种后：感染和预防接种后：l2、病毒性：柯萨奇病毒、病毒性：柯萨奇病毒、ECHO病毒、病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒等。单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒等。l3、细菌或螺旋体：细菌或螺旋体：TB、梅毒。、梅毒。l4、真菌：真菌：l

9、5、寄生虫：寄生虫：l各种感染后变态反应引起的急性横贯性各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变。脊髓炎性病变。l临床最常见临床最常见l病因不明。研究未能分离出病毒。部分病因不明。研究未能分离出病毒。部分 患者有病前前驱感染史，或疫苗接种后，患者有病前前驱感染史，或疫苗接种后，可能和病毒感染或疫苗接种后的自身免可能和病毒感染或疫苗接种后的自身免疫反应有关。疫反应有关。l未分离出病毒：未分离出病毒：CSF，神经组织。，神经组织。l胸段最常见。胸段最常见。l大体：多数累及白质和软脊膜，但也可大体：多数累及白质和软脊膜，但也可累及灰质、神经根，为局灶性或横贯性。累及灰质、神经根，为局灶性或横贯

10、性。肿胀、充血、渗出，变软。肿胀、充血、渗出，变软。l血管扩张、充血；淋巴细胞和浆细胞浸血管扩张、充血；淋巴细胞和浆细胞浸润；神经元变性、坏死，轴突变性、髓润；神经元变性、坏死，轴突变性、髓鞘脱失；胶质细胞增生。鞘脱失；胶质细胞增生。l青壮年多见，无性别差异。青壮年多见，无性别差异。l有的病人病前有的病人病前12周有前驱感染史，或疫苗接种。周有前驱感染史，或疫苗接种。l劳累、受凉可为诱因。劳累、受凉可为诱因。l起病急，数小时起病急，数小时数天（数天（23）到高峰，起病越急，）到高峰，起病越急，病情越重。病情越重。l前驱症状：背痛，束带感，肢体（下肢）麻木，前驱症状：背痛，束带感，肢体（下肢）麻

11、木，无力。无力。l胸段脊髓最常见，其次为颈、腰段，严重的为上胸段脊髓最常见，其次为颈、腰段，严重的为上升性脊髓炎，影响呼吸。升性脊髓炎，影响呼吸。l脊髓休克，脊髓休克，病变平面以下肢体瘫痪，病变平面以下肢体瘫痪，肌肌张力低，深浅反射消失，病理反射消失，张力低，深浅反射消失，病理反射消失，尿潴留。休克病程长短不一。尿潴留。休克病程长短不一。l部分原因可延长休克期。部分原因可延长休克期。l病变平面以下所有感觉均消失。病变平面以下所有感觉均消失。上缘有上缘有感觉过敏带，或束带感。感觉过敏带，或束带感。l早期大、小便潴留早期大、小便潴留。l无张力性膀胱：膀胱无充盈感，逼尿肌松弛。无张力性膀胱：膀胱无充

12、盈感，逼尿肌松弛。l充盈性尿失禁：膀胱充盈过度，超过括约肌耐受充盈性尿失禁：膀胱充盈过度，超过括约肌耐受力，自主排尿。力，自主排尿。l病变平面以下皮肤干燥、病变平面以下皮肤干燥、不出汗、不出汗、脱屑脱屑、指甲松、指甲松脆。脆。l自主神经反射异常（自主神经反射异常（autonomic dysreflexia）：）：病变平面以上发作性过度出汗、皮肤潮红、反射病变平面以上发作性过度出汗、皮肤潮红、反射性心动过缓。性心动过缓。l多发性硬化多发性硬化(MS)的脊髓型的脊髓型:相对较轻，治相对较轻，治疗效果较好。疗效果较好。l1、腰穿检查：腰穿检查：CSF无色透明，细胞正无色透明，细胞正常或轻度增高，淋巴

13、为主；蛋白正常或常或轻度增高，淋巴为主；蛋白正常或轻度增高；轻度增高；l2、影像学：、影像学：CT、MRI。lT1WI强化：片状不均匀增强。l1、视神经脊髓炎：多发性硬化的一种视神经脊髓炎：多发性硬化的一种特殊类型。伴有视力下降，或视觉诱发特殊类型。伴有视力下降，或视觉诱发电位异常。可有缓解复发，多灶等。电位异常。可有缓解复发，多灶等。l2、格林格林-巴利综合征：属周围神经系统巴利综合征：属周围神经系统疾病，表现为下运动神经元受损症状。疾病，表现为下运动神经元受损症状。l3、急性硬膜外脓肿：有身体其他部位的、急性硬膜外脓肿：有身体其他部位的感染灶或感染史。发烧，根性痛，局部感染灶或感染史。发烧

14、，根性痛，局部压痛，肢体瘫不完全。压痛，肢体瘫不完全。MRI。l4、脊髓出血：急性，局部疼痛，血性脊髓出血：急性，局部疼痛，血性CSF，MRI或或CT。l5、周期性麻痹：反复发作，软瘫，无周期性麻痹：反复发作，软瘫，无感觉和括约肌障碍。血钾低。感觉和括约肌障碍。血钾低。l6、急性脊髓压迫症：结核、肿瘤、脊、急性脊髓压迫症：结核、肿瘤、脊柱病、外伤等相应病史。柱病、外伤等相应病史。MRI。l7、脊髓血管病：缺血，脊前动脉闭塞、脊髓血管病：缺血，脊前动脉闭塞综合症。综合症。l1、药物：药物：a、激素：、激素：b、维生素：、维生素：c、抗生素：、抗生素：d、改善血循环：、改善血循环：e、神经营养药：

15、、神经营养药：l大剂量免疫球蛋白：大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg/d，QD 35天。天。l2、护理：护理：l3、康复：、康复：l4、上升性或高位脊髓炎：气管切开，呼吸机、上升性或高位脊髓炎：气管切开，呼吸机辅助呼吸。辅助呼吸。l慢性进行性脊髓病变。主要累及脊髓，慢性进行性脊髓病变。主要累及脊髓，也可累及延髓，称为延髓空洞症也可累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。）。l临床特点：为上下运动神经元受损，肌临床特点：为上下运动神经元受损，肌无力、肌萎缩、分离性感觉障碍、锥体无力、肌萎缩、分离性感觉障碍、锥体束征和其他畸形、皮肤营养障碍。束征和其他畸形、皮肤营养障碍。l病因未明确

16、。一般认为是多因素所至。病因未明确。一般认为是多因素所至。l1、脑脊液动力学异常：脑脊液动力学异常：1965年年Gardner提出，提出，认为四脑室出口受阻（先天或后天认为四脑室出口受阻（先天或后天）和脑室内）和脑室内脑脊液搏动波的冲击造成脊髓中央管扩大，最脑脊液搏动波的冲击造成脊髓中央管扩大，最终形成空洞。终形成空洞。支持点：环枕区畸形和四脑室周围粘连等影响脑脊支持点：环枕区畸形和四脑室周围粘连等影响脑脊液循环的疾病可造成脊髓空洞症，经手术治疗后液循环的疾病可造成脊髓空洞症，经手术治疗后可缓解。可缓解。不支持点：部分脊髓空洞症病例无环枕区畸形和四不支持点：部分脊髓空洞症病例无环枕区畸形和四脑室周围粘连等影响脑脊液循环的疾病。脑室周围粘连等影响脑脊液循环的疾病。l2、先天发育异常：胚胎期神经管闭合先天发育异常：胚胎期神经管闭合不全或脊髓中央管形成障碍。伴有其他不全或脊髓中央管形成障碍。伴有其他畸形。畸形。l3、血液循环异常：继发于血管畸形、血液循环异常：继发于血管畸形、肿瘤囊性变、外伤、炎症等，造成脊髓肿瘤囊性变、外伤、炎症等，造成脊髓血液循环异常，继发缺血、坏死、液化、血液循环异常，