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1、肾小管性酸中毒的诊断提示及治疗措施肾小管性酸中毒(renaltubularacidosis)是由于近端肾小管对碳酸氢盐的重吸收障碍和(或)远端肾小管泌氢(H+)功能障碍造成管腔液PH失衡所引起的一组临床综合征。在肾间质-肾小管疾病中较为常见,属于常染色体显性遗传病。按病因分为原发性与继发性肾小管酸中毒两类。继发性多见于自身免疫性疾病如干燥综合征、原发性甲状腺功能减退症及高球蛋白血症等,亦可见于肝豆状核变性、胆汁性肝硬化等。主要生化特征是血液碳酸氢盐浓度低伴有血氯升高。【诊断提示】(1)儿童多表现为发育障碍,如侏儒症或者佝偻病。成人表现为营养不良、骨软化、病理性骨折等。伴有全身肌无力、周期性麻痹
2、或瘫痪和烦渴、多饮、多尿、手足搐搦等。(2)按肾小管功能障碍的部位不同,分为四型。即I型(低血钾型远端肾小管酸中毒)、11型(近端肾小管酸中毒)、m型(肾功能不全型肾小管酸中毒)、IV型(高钾血症型肾小管酸中毒)。我国以I型最多见。(3)血气分析:高氯血症代谢性酸中毒,血浆阴离子间隙正常。(4)电解质:I型、II型为低钾血症;IV型为高钾血(5)尿常规:I型尿pH5.5;II型尿PH可变,常V5.5;IV型尿PH可变,一般5.5。【治疗措施】1.纠正高氯性代谢性酸中毒主要用碱性药物治疗,用量应足以维持血PH和二氧化碳结合力接近正常值。临床上常选用枸檬酸合剂(枸椽酸钠100g,枸檬酸钾50100g加水至IOoOnI1),50100mld,分次口服。2 .纠正水、电解质紊乱根据血生化检验结果,结合临床表现综合分析治疗。有明显高氯血症者,治疗用药应尽量避免含氯的制剂,临床上多选用碳酸氢钠、枸檬酸钾、乳酸钠、葡萄糖酸钙或乳酸钙等口服或静滴。3 .并发症的防治肾小管酸中毒并发尿路感染、尿路结石和骨病者,应根据临床具体情况进行积极治疗。4 .治疗原发病