癫痫分类及临床表现.ppt

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1、 癫痫癫痫定义定义：*癫痫癫痫-是一种可由各种原因引起的慢性脑部是一种可由各种原因引起的慢性脑部 。疾患，以大脑神经元过度放电所致的，疾患，以大脑神经元过度放电所致的，突发性突发性。短暂性短暂性 和和 反复性反复性 的大脑机能的大脑机能 。障碍。障碍。表现表现（痫性发作痫性发作）-运动运动。感觉感觉。植物植物。神经神经。意识等障碍意识等障碍。（。（WHO癫痫字典）。癫痫字典）。*实质是实质是-痫性放电。痫性放电。*单次的或偶尔在那些特殊状单次的或偶尔在那些特殊状 态下出现的痫性态下出现的痫性。发发 作，均不在癫痫之列作，均不在癫痫之列。流行病学流行病学：发病率发病率-世界世界：4070/10万

2、人万人/每年每年。中国中国：2535/10万人万人/每年每年。患病率患病率-世界世界：1。5%0 57%0。中国中国：3。5%0 4。8%0。*我国约有我国约有900万癫痫病人，约有万癫痫病人，约有25%为难治性癫痫。为难治性癫痫。病因病因：特发性特发性（idopathic）-与遗传有关，常在某与遗传有关，常在某 。一年龄段发病。一年龄段发病。症状性症状性（symptomatic）-是各种已知或可是各种已知或可能能 的中枢神经系统病变引起。的中枢神经系统病变引起。隐源性隐源性（cryptogenic）-未找到病因。未找到病因。*状态关联性癫痫发作状态关联性癫痫发作-与特殊状态有关，与特殊状态有

3、关，如如：高热高热。剥夺睡眠剥夺睡眠。缺氧缺氧。戒酒戒酒。电解质失调电解质失调。药物过量药物过量。过量饮水过量饮水。内分泌改变等。内分泌改变等。病机病机：1.痫性放电的产生痫性放电的产生-1890年年Hughling Jackson 首先提出首先提出：癫性癫性 发作，是由于大脑灰质神经元突然发生过度发作，是由于大脑灰质神经元突然发生过度 放电所引起放电所引起。正常时正常时:锥体细胞膜处于稳定的极化状态，锥体细胞膜处于稳定的极化状态，自发性放电自发性放电110 c/s。癫痫病人癫痫病人：膜电位去极化延长，放电率可达膜电位去极化延长，放电率可达 数百次数百次/分分。这种放电名痫性放电这种放电名痫性

4、放电。可因可因：遗传因素：遗传因素 结构损害结构损害 代谢紊乱代谢紊乱 病机病机：2。痫性放电的传播痫性放电的传播-原发性癫痫的起点在丘脑或前额皮层原发性癫痫的起点在丘脑或前额皮层 丘脑网状结构丘脑网状结构 继发性癫痫的起点正在大脑皮层某点继发性癫痫的起点正在大脑皮层某点 侧角侧角C 网状脊髓束网状脊髓束 中脑网状结构中脑网状结构 （全身痉挛发作）（全身痉挛发作）前角前角C 锥体束锥体束 （失神发作）（失神发作）痫性放电痫性放电 停留在病灶附近停留在病灶附近 皮层支配区机能障碍皮层支配区机能障碍。（部分性发作）（部分性发作）颞叶病灶的痫性放电颞叶病灶的痫性放电 在边缘系统播散在边缘系统播散 （

5、精神运动性发作）（精神运动性发作）分类及临床表现分类及临床表现：国际癫痫发作的分类国际癫痫发作的分类-国际癫痫与癫痫综合征国际癫痫与癫痫综合征-国际癫痫发作与癫痫分类的历史国际癫痫发作与癫痫分类的历史国国际际分分类类的的历历史史 1970年以Gastant为首，在癫痫杂志上发表了国际抗癫痫联盟关于国际癫痫发作的分类法。1981年癫痫杂志又发表了国际癫痫发作的修改草案。1985年在西德汉堡行的第16届国际癫痫会议上，提出了癫痫和癫痫综合征的国际分类法。1989年第18届国际癫痫会议又公布了癫痫和癫痫综合征国际分类的修正案。2001年5月在阿根廷召开的国际癫痫会议上，以Engel为首的工作组提出了

6、癫痫发作和癫痫诊断的方案建议国际癫痫发作分类的比较国际癫痫发作分类的比较1981年年 2001年年2001年癫痫发作分类年癫痫发作分类 1981年癫痫发作分类年癫痫发作分类一一 自限性发作自限性发作：（1）全身性发作全身性发作1 强直-阵挛性发作2 阵挛性发作3 强直性发作4 失张力性发作5 肌阵挛性发作6 典型失神发作7 不典型失神发作*8 肌阵挛失神发作*9 眼睑肌阵挛可伴失神*10肌阵挛失张力发作11痉挛（Spasms）*12 负性肌阵挛*13 全身性癫痫综合征中（1）全身性发作全身性发作1 强直-阵孪性发作2 阵挛性发作3 强直性发作4 失张力性发作5 肌阵挛性发作6典型失神发作a 仅

7、有意识障碍b 可伴：轻度阵挛。强直失张力。自动症7 不典型失神发作的反射性癫痫。2001年年癫癫痫痫发发作作分分类类 1981年年癫癫痫痫发发作作分分类类（2）局局灶灶性性发发作作1 局局灶灶性性感感觉觉发发作作：a表现为基本感觉障碍b表现为体验性感觉障碍2 局局灶灶性性运运动动性性发发作作:a表现单纯阵挛运动症状b为不对称强直运动症状c 典型的（颞叶）自动症d表现为过度运动自动症*e表现局部性负性肌阵挛*f 表现为抑制性运动发作3 继继发发全全身身性性发发作作:*4 痴痴笑笑发发作作:*5 偏偏侧侧阵阵挛挛性性发发作作:*6局局灶灶性性癫癫痫痫综综合合症症中中的的反反射射性性癫癫痫痫（2）部

8、部分分性性（局局灶灶性性。局局部部性性）一一 单单纯纯部部分分性性发发作作（无意障）1 感感觉觉性性:a一般感觉 c植物神b特殊感觉d精神性2 运运动动性性:a局灶运动性b局灶运动扩张性c转动性 d姿势性二二 复复杂杂部部分分性性发发作作（有意障）1先为单纯性，继而意识障碍；可有自动症。2 起病即有意识障碍自动症三三 部部分分性性继继发发全全身身性性发发作作1单纯部分性发作继全身性发作2复杂部分性发作继全身性发作3单纯复杂全身性发作（3不不能能分分类类的的癫癫痫痫发发作作2001癫痫发作分类癫痫发作分类 1981癫痫发作分类癫痫发作分类二二。持续性发作持续性发作。（附录附录）一一。癫痫持续状态

9、癫痫持续状态 1 全身性全身性：全身强直痉挛性癫痫持续状态全身强直痉挛性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态 痉挛性癫痫持续状态痉挛性癫痫持续状态 肌痉挛性癫痫持续状态肌痉挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态 2 局灶性局灶性：边缘叶癫痫持续状态边缘叶癫痫持续状态 有轻偏瘫的偏侧抽搐状态有轻偏瘫的偏侧抽搐状态 Kojevnikow部分性癫痫持续部分性癫痫持续 状态状态 *持续性先兆持续性先兆 1 全身性全身性：（同）（同）2 部分性部分性：精神运动性癫痫持续状态精神运动性癫痫持续状态 单纯部分运动性癫痫持续状态单纯部分运动性癫痫持续状态 2001癫痫发作分类癫痫

10、发作分类 1981癫痫发作分类癫痫发作分类 三三.反射性发作的诱发因素反射性发作的诱发因素 。（附录附录）二二。反复癫痫反复癫痫 发作特定情况发作特定情况下下发生发生 视觉刺激视觉刺激-闪光闪光。图形图形等。思考思考 音乐音乐 进食进食 操作操作 躯体感觉躯体感觉 本体感本体感 阅读阅读 热水热水 惊吓惊吓 感觉因素感觉因素诱发的发作诱发的发作 有时称有时称反射性发作反射性发作 非感觉因素非感觉因素诱发的发作诱发的发作*无明显诱因的偶然发作无明显诱因的偶然发作*周期性发作周期性发作2001癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫综合征 1989癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫综合征一一局灶性癫痫局灶性癫痫 一一局

11、灶性局灶性部分部分性癫痫癫痫 与癫痫综合征与癫痫综合征1。特发性婴儿儿童局灶性癫痫特发性婴儿儿童局灶性癫痫 伴中央颞棘波良性儿童良性癫痫伴中央颞棘波良性儿童良性癫痫 良性早发性儿童枕叶癫痫良性早发性儿童枕叶癫痫 迟发性儿童枕叶癫痫迟发性儿童枕叶癫痫*良性非家族性婴儿惊厥良性非家族性婴儿惊厥2。症状性局灶性癫痫症状性局灶性癫痫 边缘叶癫痫边缘叶癫痫。*海马硬化的颞叶内侧癫痫海马硬化的颞叶内侧癫痫 *特定病因的颞叶内侧癫痫特定病因的颞叶内侧癫痫 新皮层癫痫新皮层癫痫 *Rasmussen综合征综合征 *依部位确定的其它类型癫痫依部位确定的其它类型癫痫。*偏侧抽搐偏侧抽搐偏瘫综合征偏瘫综合征 *婴幼

12、儿游走性部分性发作婴幼儿游走性部分性发作 1。特发性特发性 伴中央颞棘波儿童良性癫痫伴中央颞棘波儿童良性癫痫 枕区放电的儿童良性癫痫枕区放电的儿童良性癫痫*原发性阅读性癫痫原发性阅读性癫痫 2001反射性癫痫反射性癫痫 2。症状性症状性 颞叶癫痫颞叶癫痫 儿童慢性进行性部分连续性儿童慢性进行性部分连续性癫痫癫痫 额叶额叶（顶叶顶叶。枕叶枕叶）癫痫癫痫*特殊方式诱发的癫痫综合征特殊方式诱发的癫痫综合征2001癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫综合征 2001癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫综合征一一局灶性癫痫局灶性癫痫 一一局灶性局灶性部分部分性 癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫综合征 3。家族性局灶性癫痫家族性局

13、灶性癫痫 （常染色体显性遗传）（常染色体显性遗传）*良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥 *良性家族性婴儿惊厥良性家族性婴儿惊厥 *常染色体显性遗传夜常染色体显性遗传夜 间额叶癫痫间额叶癫痫 *家族性颞叶癫痫家族性颞叶癫痫 *不同病灶的家族性局灶不同病灶的家族性局灶 性癫痫性癫痫（尚待明确尚待明确）。3。隐原性隐原性 （可能是症状性）（可能是症状性）2001癫痫与癫痫综合癫痫与癫痫综合 1989癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫综合征二二特发性全身性癫痫特发性全身性癫痫 二二全身性癫痫与癫痫综合征全身性癫痫与癫痫综合征 1。良性婴儿肌阵挛癫痫良性婴儿肌阵挛癫痫 2。儿童失神性癫痫儿童失神性癫痫 3

14、。不同表现的特发性全身性癫痫不同表现的特发性全身性癫痫 *青少年失神性癫痫青少年失神性癫痫 *青少年肌阵性癫痫青少年肌阵性癫痫 *全身强直阵挛发作的癫痫全身强直阵挛发作的癫痫*4。肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫 1989隐源性全身性癫痫隐源性全身性癫痫*5。肌阵挛站立不能发作的癫痫肌阵挛站立不能发作的癫痫 1989隐源性全身性癫痫隐源性全身性癫痫*6全身性癫痫伴热性惊厥附加症全身性癫痫伴热性惊厥附加症。一一。特发性特发性 1。良性婴儿肌阵挛癫痫良性婴儿肌阵挛癫痫 2。儿童失神性癫痫儿童失神性癫痫 3。*青少年失神性癫痫青少年失神性癫痫 *青少年肌阵挛性癫痫青少年肌阵挛性癫痫 *全身强直阵挛性癫痫

15、全身强直阵挛性癫痫 4。5。其它特发性全身性癫痫其它特发性全身性癫痫*6。良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥 2001家族性局灶性癫痫家族性局灶性癫痫*7。良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥*8。以特殊方式诱发的癫痫以特殊方式诱发的癫痫2001癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫综合征1989癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫综合征三三反射性癫痫反射性癫痫 1。特发性光敏性枕叶性特发性光敏性枕叶性 癫痫癫痫 2。其它视觉敏感性癫痫其它视觉敏感性癫痫 3。原发性阅读性癫痫原发性阅读性癫痫 1989特发性局灶性癫痫特发性局灶性癫痫 *4。惊吓性癫痫惊吓性癫痫二二全身性癫痫与癫痫全身性癫痫与癫痫 综合征综合征 一一。

16、特发性特发性 8。以特殊方式诱发以特殊方式诱发 的癫痫的癫痫 反射性癫痫反射性癫痫http:/2001癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫综合征 1989癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫综合征四四癫痫性脑病癫痫性脑病 二二全身性癫痫与癫痫综合全身性癫痫与癫痫综合征征 1。West 综合征综合征婴儿痉挛症婴儿痉挛症 2。Lennox-Gastaut 综合征综合征*3。非进行性脑病中的肌阵挛非进行性脑病中的肌阵挛 持殊状态持殊状态尚待明确尚待明确 4。早期肌阵挛脑病早期肌阵挛脑病 5。大田原综合征大田原综合征 二二。隐源性隐源性 1。West 综合征综合征 2。Lennox-Gastaut 综合征综合征*3。肌阵挛失神性癫痫肌阵挛失神性癫痫*4肌阵挛站立不能发作的癫痫肌阵挛站立不能发作的癫痫 2001特发性全身性癫痫特发性全身性癫痫 三三。症状性症状性。有特殊病因 1 畸形形 2先天代谢异常先天代谢异常。无特殊病因 1。早期肌阵挛脑病早期肌阵挛脑病 2。大田原综合症大田原综合症 3。其它症状性全身性癫痫其它症状性全身性癫痫2001癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫综合征 1989癫痫与癫痫综合征癫痫与癫痫综合征四