黄疸的诊断和治疗.ppt

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1、黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗内内 容容 3.3.黄疸的分类与发生机制黄疸的分类与发生机制2.2.胆红素在肝脏中的代谢胆红素在肝脏中的代谢 4.4.黄疸的实验室检查黄疸的实验室检查 5.5.黄疸的其他诊断检查黄疸的其他诊断检查6.6.黄疸的治疗黄疸的治疗毛细胆管毛细胆管肝血窦Herring管和胆管细胞管和胆管细胞 指由于胆红素代谢障指由于胆红素代谢障碍碍,使血清中胆红素含使血清中胆红素含量增高量增高,并伴有皮肤并伴有皮肤、黏膜和巩膜发黄的、黏膜和巩膜发黄的症状和体征症状和体征黄疸黄疸 Jaundice注意：皮肤黄染受人种肤色影响注意：皮肤黄染受人种肤色影响胆红素的来源胆红素的来源衰老红细胞衰

2、老红细胞 网状内皮系统分解网状内皮系统分解血红蛋白血红蛋白(血红素血红素)胆绿素胆绿素 胆红素胆红素bilirubin血红素血红素加氧酶加氧酶胆绿素胆绿素还原酶还原酶胆红素的正常来源胆红素的正常来源 每日生成胆红素约每日生成胆红素约200250mg 8090%：衰老的红细胞在单核巨噬细胞系统：衰老的红细胞在单核巨噬细胞系统 被破坏而来被破坏而来 1020%：其他物质（：其他物质（“旁路性旁路性”胆红素，胆红素，shunt bilirubin）-骨髓内血红蛋白前质骨髓内血红蛋白前质 -过氧化氢酶过氧化氢酶 -过氧化物酶过氧化物酶 -细胞色素细胞色素 -肌红蛋白肌红蛋白 胆红素在血液中的转运胆红素

3、在血液中的转运血浆血浆胆红素白蛋白白蛋白血管血管与血清中的白蛋白结合，形成与血清中的白蛋白结合，形成胆红素胆红素-白蛋白复合物白蛋白复合物 Alb胆红素白蛋白白蛋白胆红素胆红素-+胆红素在肝内的代谢胆红素在肝内的代谢肝脏是摄取、处理和排泄胆红素的重要器官肝脏是摄取、处理和排泄胆红素的重要器官两种胆红素的比较两种胆红素的比较 非结合胆红素非结合胆红素 结合胆红素结合胆红素脂溶性，不溶于水，不能脂溶性，不溶于水，不能从尿中排出从尿中排出血中与白蛋白结合而运输血中与白蛋白结合而运输水溶性，可从尿中排出水溶性，可从尿中排出肝中与葡萄糖醛酸结合肝中与葡萄糖醛酸结合 不易与重氮试剂反应不易与重氮试剂反应

4、易与重氮试剂反应易与重氮试剂反应胆红素胆红素-白蛋白白蛋白胆红素在肠管中的变化胆红素在肠管中的变化黄疸的分类：依发生部位黄疸的分类：依发生部位 黄疸分类：依黄疸性质黄疸分类：依黄疸性质 溶血性黄疸溶血性黄疸 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸 阻塞性黄疸阻塞性黄疸 混合性黄疸混合性黄疸 溶血性黄疸溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸肝内胆汁淤积性黄疸肝内胆汁淤积性黄疸阻塞性黄疸阻塞性黄疸黄疸分类：性质和发生部位的关系黄疸分类：性质和发生部位的关系肝细胞肝细胞肝内、外肝内、外肝肝 前前黄疸分类：依发生机制黄疸分类：依发生机制 非结合胆红素非结合胆红素产生过多产生过多性黄疸性黄疸 非结合胆红素非结合胆红素摄入

5、肝细胞发生障碍摄入肝细胞发生障碍性黄疸性黄疸 肝细胞肝细胞葡萄糖醛酸移换酶缺乏葡萄糖醛酸移换酶缺乏所致非结合胆红素升所致非结合胆红素升高性黄疸高性黄疸 肝细胞肝细胞分泌胆汁发生障碍分泌胆汁发生障碍所致的黄疸所致的黄疸 结合胆红素结合胆红素自肝细胞排入毛细胆管发生障碍自肝细胞排入毛细胆管发生障碍性黄疸性黄疸 结合胆红素和胆汁其他成分结合胆红素和胆汁其他成分在胆管系统排泄发生障在胆管系统排泄发生障碍碍性性黄疸黄疸 肾脏排泄结合胆红素和尿胆原发生障碍肾脏排泄结合胆红素和尿胆原发生障碍性黄疸性黄疸 黄疸分类：依胆红素类型黄疸分类：依胆红素类型 主要为非结合胆红素增高症主要为非结合胆红素增高症 生成过多

6、生成过多 -溶血溶血 -无效的红细胞生成无效的红细胞生成 肝细胞的摄取功能受损肝细胞的摄取功能受损 -Gilbert综合征（综合征（I型）型）-某些药物（如胆囊造影剂）某些药物（如胆囊造影剂）胆红素的结合功能受损（葡萄糖醛酸转移酶活性降低）胆红素的结合功能受损（葡萄糖醛酸转移酶活性降低）-Gilbert综合征（综合征（型）型）-Crigler-Najjar综合征综合征 -葡萄糖醛酸转移未成熟葡萄糖醛酸转移未成熟（新生儿及早产儿的生理性黄疸（新生儿及早产儿的生理性黄疸）-葡萄糖醛酸转移酶受抑制葡萄糖醛酸转移酶受抑制 -暂时性家族性新生儿高胆红素血症暂时性家族性新生儿高胆红素血症 -母乳性黄疸母乳

7、性黄疸 非结合胆红素和结合胆红素双相增高非结合胆红素和结合胆红素双相增高 -病毒性肝炎病毒性肝炎 结合胆红素增高结合胆红素增高 肝排泄功能受损（肝内缺陷）肝排泄功能受损（肝内缺陷）-家族性或遗传性家族性或遗传性 -慢性特发性黄疸（慢性特发性黄疸（Dubin-Johnson综合征、综合征、Rotor 综合征）综合征）-良性复发性肝内胆汁淤积症良性复发性肝内胆汁淤积症 -妊娠期胆汁淤积性黄疸妊娠期胆汁淤积性黄疸 -获得性异常获得性异常 -病毒性肝内胆汁淤积症病毒性肝内胆汁淤积症 -药物性肝内胆汗淤积症药物性肝内胆汗淤积症 肝外胆道阻塞（结石、肿瘤、狭窄等）肝外胆道阻塞（结石、肿瘤、狭窄等）黄疸分类

8、：依胆红素类型黄疸分类：依胆红素类型 （）衰老红细胞破坏衰老红细胞破坏血红蛋白血红蛋白200250mg“旁路性旁路性”胆红素胆红素非衰老红细胞来源非衰老红细胞来源15-30 mg15-30 mg非酯型胆红素非酯型胆红素与血浆白与血浆白 蛋白结合蛋白结合肝窦肝窦与白蛋白分离与白蛋白分离小胆管小胆管总胆管总胆管肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸Z蛋白蛋白Y蛋白蛋白高尔基氏体高尔基氏体微粒体内多种微粒体内多种酶酶UDGT毛细胆管毛细胆管酯化胆红素酯化胆红素光面内质网光面内质网 黄疸的分类黄疸的分类肝细胞肝细胞肝前性肝前性/溶血性黄疸溶血性黄疸肝后性肝后性/阻塞性黄疸阻塞性黄疸肝内肝

9、内/肝外阻塞性肝外阻塞性非结合胆红素非结合胆红素胆素原胆素原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原溶血性黄疸的发病机制溶血性黄疸的发病机制特点特点血液总胆红素总胆红素非结合胆红素非结合胆红素尿液尿胆原尿胆原粪便粪胆原粪胆原非结合胆红素非结合胆红素胆素原胆素原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原阻塞性黄疸的发病机制阻塞性黄疸的发病机制特点特点血液总胆红素总胆红素结合胆红素结合胆红素尿液尿胆红素尿胆红素粪便粪胆原尿胆红素尿胆红素衰老红细胞破坏血红蛋白“旁路性”胆红素非衰老红细胞来源与血浆白 蛋白结合肝窦与白蛋白分离小胆管总胆管肠道肠道原胆元原胆元正常或减少正常或减少尿胆原正常或减少体循环尿胆素胆红素阳性大便色可变浅Z蛋白Y

10、蛋白高尔基体微粒体内多种酶UDGT毛细胆管酯化胆红素肾脏肾脏尿胆元尿胆元正常正常或减少或减少胆红素增加胆红素增加尿胆元光面内质网非酯型胆红素增加非酯型胆红素增加酯型胆红素酯型胆红素 排泌障碍排泌障碍胆汁淤积性黄胆汁淤积性黄疸疸逆流入血黄疸肝细胞破损胆汁淤积的发病机制胆汁淤积的发病机制NaK+-ATP酶泵活性抑制和肝内胆汁淤积胆汁淤积的发病机制胆汁淤积的发病机制胆汁淤积的发病机制胆汁淤积的发病机制各种黄疸的常见临床特征各种黄疸的常见临床特征面色苍白面色苍白身体乏力身体乏力头昏头昏发烧、疲乏、食欲减退发烧、疲乏、食欲减退腹痛、皮肤痒、粪色浅尿色深腹痛、皮肤痒、粪色浅尿色深体征的影响因素体征的影响因

11、素血清胆红素的测定血清胆红素的测定结合胆红素结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素偶氮胆红素偶氮胆红素B加速剂加速剂偶氮胆红素偶氮胆红素A直接胆红素直接胆红素(CB)总胆红素总胆红素(STB)间接胆红素间接胆红素胆红素测定的意义胆红素测定的意义u 实验室还有哪些方法来鉴别诊断黄疸实验室还有哪些方法来鉴别诊断黄疸?血清肝酶谱的检测血清肝酶谱的检测反映肝细胞损害反映胆汁淤积肝细胞肝细胞胆管上皮细胞胆管上皮细胞碱性磷酸碱性磷酸酶酶(ALP)谷氨酰基转谷氨酰基转移酶移酶(GGT)丙氨酸氨基丙氨酸氨基转移酶转移酶(ALT)门冬氨酸氨基门冬氨酸氨基转移酶转移酶(AST)血液常规检验（血液常规检验（Routin

12、e Blood Test）球型红细胞镰刀型红细胞疟原虫球型红细胞镰刀型红细胞疟原虫血细胞分析仪血涂片镜检u血液常规检验有助于溶血性黄疸的诊断血液常规检验有助于溶血性黄疸的诊断尿液成份分析尿液成份分析（Urinalysis）尿胆红素尿胆红素尿胆红素尿胆红素尿胆原尿胆原尿胆红素尿胆红素 u尿成份分析有助于黄疸的鉴别诊断尿成份分析有助于黄疸的鉴别诊断实验室检验的选择实验室检验的选择肝功能试验血液常规检查尿液成份分析黄疸的实验室鉴别诊断黄疸的实验室鉴别诊断项目正常溶血性肝细胞性胆汁淤积性项目正常溶血性肝细胞性胆汁淤积性结合胆红素结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素丙氨酸转氨酶丙氨酸转氨酶门冬氨酸转氨酶门

13、冬氨酸转氨酶碱性磷酸酶碱性磷酸酶谷氨酰基转移酶谷氨酰基转移酶尿胆红素尿胆红素尿胆原尿胆原血红蛋白血红蛋白影像学检查影像学检查 Imaging TestB 超超 检检 查查 CT 扫扫 描描 磁共振成像磁共振成像 胆胆 管管 造造 影影诊断结石、占位性病变，提示梗阻的部位和病因诊断结石、占位性病变，提示梗阻的部位和病因 肝穿刺活检肝穿刺活检 Liver Biopsy确诊肝内胆汁淤积或肝实质病变确诊肝内胆汁淤积或肝实质病变 肝损害病毒病毒药物药物溶血胆汁淤积肝硬化肝硬化胆结石胆结石肿肿 瘤瘤黄疸病因诊断机制图黄疸病因诊断机制图血常规、溶血特检血常规、溶血特检肝功能检查肝功能检查肝炎病毒标志物肝炎病

14、毒标志物 肝纤谱肝纤谱肿瘤标志物肿瘤标志物实验室检查：溶血性黄疸（共同特征）实验室检查：溶血性黄疸（共同特征）血清胆红素增高，大多数不超过血清胆红素增高，大多数不超过85.5mol/L，非结合胆红素在，非结合胆红素在75%以以上上 外周血红细胞显著减少外周血红细胞显著减少 尿胆原呈强阳性尿胆原呈强阳性 尿胆红素应为阴性，但因常伴肝细胞损尿胆红素应为阴性，但因常伴肝细胞损伤，也可呈阳性伤，也可呈阳性 血中网织红细胞增多血中网织红细胞增多 骨髓幼稚红细胞大量增多，周围血出现骨髓幼稚红细胞大量增多，周围血出现有核红细胞有核红细胞实验室检查：溶血性黄疸（特殊异常）实验室检查：溶血性黄疸（特殊异常）血红

15、蛋白尿或尿潜血阳性血红蛋白尿或尿潜血阳性 含铁血黄素尿含铁血黄素尿 红细胞渗透脆性增加（遗传性球形红细红细胞渗透脆性增加（遗传性球形红细胞增多症）胞增多症）抗人球蛋白试验（抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性试验）阳性（自身免疫性溶血性贫血）（自身免疫性溶血性贫血）酸溶血试验阳性（阵发性睡眠性血红蛋酸溶血试验阳性（阵发性睡眠性血红蛋白尿）白尿）实验室检查：肝细胞性黄疸实验室检查：肝细胞性黄疸 肝功能试验肝功能试验 血清结合胆红素和非结合胆红素不同程度升血清结合胆红素和非结合胆红素不同程度升高，以结合胆红素为主高，以结合胆红素为主 反映肝细胞功能的试验表现异常反映肝细胞功能的试验表现异常 尿二

16、胆试验尿二胆试验 尿胆红素阳性尿胆红素阳性 尿胆原一般呈阳性尿胆原一般呈阳性 特殊异常特殊异常 肝炎病毒的抗原、抗体和核酸（肝炎病毒的抗原、抗体和核酸（+）自身免疫性抗体（自身免疫性抗体（+）（）（PBC和和AIH）甲胎蛋白（原发性肝癌）甲胎蛋白（原发性肝癌）实验室检查：先天性非溶血性黄疸实验室检查：先天性非溶血性黄疸 血清胆红素升高以非结合胆红素为主者：血清胆红素升高以非结合胆红素为主者：Gilbert综合征、综合征、Crigler-Najjar综合征、综合征、Lucey-Driscoll综合征等综合征等 血清胆红素升高以结合胆红素为主者：血清胆红素升高以结合胆红素为主者：Dubin-Johnson综合征、综合征、Rotor综合征综合征 溴磺酞钠（溴磺酞钠（BSP）试验有潴留）试验有潴留 尿胆红素阳性尿胆红素阳性 Dubin-Johnson综合征肝细胞有褐色颗粒潴留和综合征肝细胞有褐色颗粒潴留和胆囊造影不显影胆囊造影不显影 其他肝功能正常其他肝功能正常 图图 Dubin-Johnson综合征综合征Kuntz E,Kuntz HD.Hepatology,2006:223广泛细胞内溶酶体