风湿热和风湿性心脏病.ppt

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1、风湿热和风湿性心脏病风湿热和风湿性心脏病 风湿热l定义定义:一种与一种与A族乙型溶血性链球菌感染有关的自身免疫族乙型溶血性链球菌感染有关的自身免疫性疾病。主要病变为全身性结缔组织非细菌性炎症，以心性疾病。主要病变为全身性结缔组织非细菌性炎症，以心脏、关节和皮肤受累最为显著。偶可出现中枢神经系统病脏、关节和皮肤受累最为显著。偶可出现中枢神经系统病变，反复风湿活动易导致慢性风湿性心脏病变，反复风湿活动易导致慢性风湿性心脏病l好发地区好发地区:寒冷和潮湿的地区，寒冷和潮湿的地区，l年龄年龄:初次发作多在初次发作多在515岁。岁。l流行病学流行病学:近年发病率显著下降，严重程度亦减轻。近年发病率显著下

2、降，严重程度亦减轻。病因和发病机制u与与A族乙型溶血性链球菌感染密切相关，但并非族乙型溶血性链球菌感染密切相关，但并非A族乙族乙型溶血性链球菌直接作用的结果型溶血性链球菌直接作用的结果u目前认为风湿热是一种自身免疫性疾病。目前认为风湿热是一种自身免疫性疾病。u链球菌菌体及其代谢产物具有高度的抗原性，特别是链球菌菌体及其代谢产物具有高度的抗原性，特别是细胞壁上的细胞壁上的M蛋白、蛋白、C多糖。链球菌感染时，体内产生多糖。链球菌感染时，体内产生的抗体作用于链球菌本身及心瓣膜等人体组织引起病的抗体作用于链球菌本身及心瓣膜等人体组织引起病变。因为人体组织与细菌之间存在交叉反应抗原，激变。因为人体组织与

3、细菌之间存在交叉反应抗原，激发体内异常的体液免疫和细胞免疫，引起风湿热发病。发体内异常的体液免疫和细胞免疫，引起风湿热发病。u也有认为风湿热可能与病毒感染有关。也有认为风湿热可能与病毒感染有关。病理l全身结缔组织非细菌性炎症全身结缔组织非细菌性炎症l病变过程分三期：变性渗出期：胶原纤维肿胀、断裂、病变过程分三期：变性渗出期：胶原纤维肿胀、断裂、崩解、变性。此期持续约崩解、变性。此期持续约12个月。增生期：出现风湿个月。增生期：出现风湿性肉芽肿或称为风湿小体，这是确诊的病理依据，且为风性肉芽肿或称为风湿小体，这是确诊的病理依据，且为风湿活动的标志。此期持续约湿活动的标志。此期持续约34个月。硬化

4、期：肉芽肿个月。硬化期：肉芽肿进一步纤维化，形成瘢痕。相当于临床上的静止期，持续进一步纤维化，形成瘢痕。相当于临床上的静止期，持续23个月。个月。l自然病程约自然病程约46月，反复发作，新旧病变多同时并存，关月，反复发作，新旧病变多同时并存，关节和心包以渗出为主，病变可完全吸收；瘢痕形成主要限节和心包以渗出为主，病变可完全吸收；瘢痕形成主要限于心内膜（特别是心瓣膜）和心肌。于心内膜（特别是心瓣膜）和心肌。临床表现-全身症状全身症状 u发病前发病前13周多数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸周多数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染史。道链球菌感染史。u起病有急有缓，以不规则的轻、中度发热为多

5、见，少起病有急有缓，以不规则的轻、中度发热为多见，少数呈弛张型高热，伴有多汗、乏力、面色苍白、精神数呈弛张型高热，伴有多汗、乏力、面色苍白、精神萎靡、食欲不振、心动过速等。萎靡、食欲不振、心动过速等。u儿童常有鼻衄和腹痛。儿童常有鼻衄和腹痛。临床表现-心脏炎心脏炎 本病最重要的临床表现。本病最重要的临床表现。心肌炎心肌炎 可有下列一种或多种表现：可有下列一种或多种表现：l窦性心动过速：心率常在窦性心动过速：心率常在100140次次/分之间，与体温升分之间，与体温升高不成比例，热退后或睡眠时心率仍快；高不成比例，热退后或睡眠时心率仍快；l心脏扩大：常呈双侧性，心尖搏动弥散微弱；心脏扩大：常呈双侧

6、性，心尖搏动弥散微弱；l心音改变：第一心音常减弱，心衰者可有舒张期奔马律心音改变：第一心音常减弱，心衰者可有舒张期奔马律l心脏杂音：二尖瓣区可有心脏杂音：二尖瓣区可有2/6级以上收缩期杂音和轻微舒级以上收缩期杂音和轻微舒张期杂音；张期杂音；l心律失常：如早搏、阵发性心动过速和房室传导阻滞等心律失常：如早搏、阵发性心动过速和房室传导阻滞等l心力衰竭：多见于儿童，预示病情严重。心力衰竭：多见于儿童，预示病情严重。临床表现-心脏炎心脏炎 本病最重要的临床表现。本病最重要的临床表现。心内膜炎心内膜炎l常较心肌炎晚。常较心肌炎晚。l既往无其他心脏病史，新近出现的心尖区收缩期杂音既往无其他心脏病史，新近出

7、现的心尖区收缩期杂音为为2/6级以上、吹风样、音调较高、占时长、向左腋级以上、吹风样、音调较高、占时长、向左腋下传导，不随体位及呼吸而改变，可伴第一心音减弱下传导，不随体位及呼吸而改变，可伴第一心音减弱,二尖瓣区舒张中期杂音（二尖瓣区舒张中期杂音（Carey-Coombs杂音）为短杂音）为短促、柔和、低调的杂音；主动脉瓣区的舒张早期杂音，促、柔和、低调的杂音；主动脉瓣区的舒张早期杂音，高调、叹息样、递减型、深吸气前倾坐位更易闻及。高调、叹息样、递减型、深吸气前倾坐位更易闻及。以上提示二尖瓣、主动脉瓣已累及。以上提示二尖瓣、主动脉瓣已累及。临床表现-心脏炎心脏炎 本病最重要的临床表现。本病最重要

8、的临床表现。心包炎心包炎 l多与心肌炎、心内膜炎同时并存，为严重心脏炎的多与心肌炎、心内膜炎同时并存，为严重心脏炎的标志。标志。l可有心前区疼痛。可有心前区疼痛。l听诊常有心包摩擦音（纤维蛋白性），持续数小时听诊常有心包摩擦音（纤维蛋白性），持续数小时或数日或数日l可有心包积液（浆液纤维蛋白性），但液量不多，可有心包积液（浆液纤维蛋白性），但液量不多，很少引起心包填塞。很少引起心包填塞。临床表现临床表现-关节炎关节炎l多侵犯膝、踝、肘、肩和腕等大关节；多侵犯膝、踝、肘、肩和腕等大关节；l关节局部红、肿、热、痛，活动受限；关节局部红、肿、热、痛，活动受限；l具有多发性、游走性、对称性；具有多发性

9、、游走性、对称性；l炎症消退后，关节功能完全恢复而不留畸形。炎症消退后，关节功能完全恢复而不留畸形。l不典型者仅有关节酸痛，常与气候变化有关。不典型者仅有关节酸痛，常与气候变化有关。临床表现临床表现-皮肤病变皮肤病变环形红斑环形红斑l呈环状或半环状，边缘略隆起，淡红色，中心肤色正常呈环状或半环状，边缘略隆起，淡红色，中心肤色正常l时隐时现，变化迅速，多分布于躯干及四肢内侧时隐时现，变化迅速，多分布于躯干及四肢内侧l不痒，不硬，压之褪色，消退后不留痕迹，原部位反复出不痒，不硬，压之褪色，消退后不留痕迹，原部位反复出现现l消退时间消退时间12日。日。皮下结节皮下结节l呈圆形或椭圆形、质硬无痛的皮下

10、结节，常见于骨质隆起呈圆形或椭圆形、质硬无痛的皮下结节，常见于骨质隆起或伸侧肌腱附着处，豌豆大小，与皮肤无粘连，约或伸侧肌腱附着处，豌豆大小，与皮肤无粘连，约24周周可消退。可消退。临床表现临床表现-舞蹈症舞蹈症l神经系统（主要是基底节）受累的表现神经系统（主要是基底节）受累的表现,特点如下特点如下:l精神异常，激动不安精神异常，激动不安l面部表情怪异，四肢不自主、无目的、不协调的面部表情怪异，四肢不自主、无目的、不协调的快速运动，精神兴奋时加强，睡眠时消失快速运动，精神兴奋时加强，睡眠时消失l肌力减退和共济失调。肌力减退和共济失调。实验室及其他检查实验室及其他检查l血常规血常规:常有轻度红细

11、胞计数和血红蛋白含量降低。白细胞计数轻、中度增高，中性粒细胞增多。lESR:因纤维蛋白原、和球蛋白增高，轻度贫血，ESR可加快。风湿热伴严重心衰时由于肝淤血而制造纤维蛋白的能力减退，血沉也可不快。lCRP:风湿热患者血清中含有能沉淀肺炎球菌荚膜丙种多糖体的球蛋白，使试验呈阳性。其意义同ESR，但不受心衰的影响。l粘蛋白粘蛋白:风湿活动时，胶原纤维破坏，血清中的粘蛋白增高。正常为2040mg/L。l血清蛋白电泳血清蛋白电泳:白蛋白减少，2和球蛋白可升高。l咽拭培养咽拭培养:可有A族乙型溶血性链球菌培养阳性。实验室及其他检查实验室及其他检查l血清溶血性链球菌抗体测定血清溶血性链球菌抗体测定:只能说

12、明近期有溶血性链球菌感染。常用：ASO:大于500u为增高；ASK:大于80u；抗透明质酸酶大于128ku/L。l快速链球菌抗原试验快速链球菌抗原试验:通常有很高的特异性，但敏感性低，故阴性结果不能除外A族乙型溶血性链球菌在咽部存在。l免疫指标检测免疫指标检测:循环免疫复合物检测阳性，总补体和补体C3降低，免疫球蛋白IgG、IgA、IgM急性期增高，B淋巴细胞增多，T淋巴细胞减少。l抗心肌抗体抗心肌抗体:80%呈阳性，持续时间可长达5年。lEKG:在风湿性心脏炎时，以PR间期延长常见；还可有ST段下移，T波低平、双向或倒置，QT间期延长及过早搏动、阵发性心动过速等心律失常。诊断诊断无特异的诊断

13、方法，目前主要依据无特异的诊断方法，目前主要依据1992年修订年修订Jones标准标准 如有如有A族乙型溶血性链球菌感染的依据，同时有两个主要表现或一个主要族乙型溶血性链球菌感染的依据，同时有两个主要表现或一个主要表现及两个次要表现，则表示急性风湿热的高度可能性。上述主要、次表现及两个次要表现，则表示急性风湿热的高度可能性。上述主要、次要表现出现越多，风湿热的可能性越大。要表现出现越多，风湿热的可能性越大。鉴别诊断鉴别诊断-类风湿性关节炎 u慢性对称性多发性小关节炎。慢性对称性多发性小关节炎。u发病前无溶血性链球菌感染史；发病前无溶血性链球菌感染史；u常侵及四肢小关节，特别是掌指关节及近端指间

14、关节；关常侵及四肢小关节，特别是掌指关节及近端指间关节；关节肿胀伴疼痛，近端指间关节呈梭形肿胀，有晨僵、类风节肿胀伴疼痛，近端指间关节呈梭形肿胀，有晨僵、类风湿结节；遗留关节畸形，湿结节；遗留关节畸形，X线显示关节面破坏，关节间隙线显示关节面破坏，关节间隙变窄，邻近骨质疏松；变窄，邻近骨质疏松；u多不侵犯心脏；多不侵犯心脏；u血清类风湿因子阳性；血清类风湿因子阳性；uASO多不增高。多不增高。鉴别诊断鉴别诊断-结核感染过敏性关节炎结核感染过敏性关节炎 l体内有其他结核病灶；体内有其他结核病灶；l结核菌素试验强阳性；结核菌素试验强阳性；lASO不增高不增高l无心脏受累表现无心脏受累表现l抗结核治

15、疗有效抗结核治疗有效l水杨酸制剂治疗无效。水杨酸制剂治疗无效。鉴别诊断鉴别诊断-亚急性感染性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎 l多有心瓣膜病或人造瓣膜植入。多有心瓣膜病或人造瓣膜植入。l患者有发热、进行性贫血、杂音程度及性质改变、脾患者有发热、进行性贫血、杂音程度及性质改变、脾肿大、皮肤粘膜瘀点、杵状指及动脉栓塞现象。肿大、皮肤粘膜瘀点、杵状指及动脉栓塞现象。l超声心动图可发现瓣膜上的赘生物超声心动图可发现瓣膜上的赘生物l血培养阳性血培养阳性l抗生素治疗有效。抗生素治疗有效。鉴别诊断鉴别诊断-病毒性心肌炎 l发病前发病前13周常有上呼吸道或肠道病毒感染史周常有上呼吸道或肠道病毒感染史l无链球菌感染

16、的证据无链球菌感染的证据l关节痛不明显，关节痛不明显，鉴别诊断鉴别诊断-系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 l多见于青年女性多见于青年女性l颜面蝶形红斑，有肝、肾等多脏器损害颜面蝶形红斑，有肝、肾等多脏器损害l血白细胞和血小板计数减少血白细胞和血小板计数减少l抗核抗体阳性抗核抗体阳性l血液和血液和/或骨髓涂片内可找到狼疮细胞或骨髓涂片内可找到狼疮细胞l血清补体血清补体C3降低降低l糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效 治疗治疗-一般治疗一般治疗 l卧床休息，保暖避寒。卧床休息，保暖避寒。l无明显心脏受损表现者，血沉正常后即可起床活无明显心脏受损表现者，血沉正常后即可起床活动；动；l有心脏受损者，急性症状消失、血沉正常后继续有心脏受损者，急性症状消失、血沉正常后继续卧床休息卧床休息34周。周。治疗治疗-消除链球菌感染消除链球菌感染 u常规给予抗生素以消除咽部链球菌感染。常规给予抗生素以消除咽部链球菌感染。u青霉素青霉素80万万u肌注，肌注，2次次/日，共日，共14日。日。u对青霉素过敏者选用红霉素对青霉素过敏者选用红霉素0.250.5g，口服，每日，口服，每日4次，次，