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1、肾内科急进性肾小球肾炎患者的护理诊疗急进性肾小球肾炎(RPGN),是一组病情发展急骤,由血尿、蛋白尿迅速发展为少尿或无尿直至急性肾衰竭的急性肾炎综合征。临床上,肾功能呈急剧进行性恶化,常在3个月内肾小球滤过率(GFR)下降50%以上,发展至终末期肾衰竭一般为数周或数月。该病进展迅速,病情危重,预后差。病理改变特征为肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉着,表现为广泛的新月体形成,故又称新月体肾炎。这组疾病发病率较低,危险性大,及时诊断、充分治疗尚可有效改变疾病的预后,临床上应高度重视。一、发病机制由多种原因所致的一组疾病,包括:原发性急进性肾小球肾炎。继发于全身性疾病(如系统性红斑狼疮肾炎)的急进性肾
2、小球肾炎。在原发性肾小球病(如系膜毛细血管性肾小球肾炎)的基础上形成广泛新月体,即病理类型转化而来的新月体性肾小球肾炎。本文着重讨论原发性急进性肾小球肾炎(以下简称急进性肾炎)。RPGN根据免疫病理可分为三型,其病因及发病机制各不相同:I型又称抗肾小球基底膜型肾小球肾炎,由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜(GBM)抗原相结合激活补体而致病。11型又称免疫复合物型,因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成,激活补体而致病。III型为少或无免疫复合物型,肾小球内无或仅微量免疫球蛋白沉积。现已证实50%80%该型患者为原发性小血管炎肾损害,肾脏可为首发,甚至唯一受累器官或与其他系统损害并
3、存。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)常呈阳性。我国以11型多见,I型好发于青、中年,II型及III型常见于中老年患者,男性居多。RPGN患者约半数以上有上呼吸道感染的前驱病史,其中少数为典型的链球菌感染,其他多为病毒感染,但感染与RPGN发病的关系尚未明确。接触某些有机化学溶剂、碳氢化合物如汽油,与RPGNl型发病有较密切的关系。某些药物如丙硫氧咯哽(PTU).月井苯达嗪等可引起RPGNIn型。RPGN的诱发因素包括吸烟、吸毒、接触碳氢化合物等。此外,遗传的易感性在RPGN发病中的作用也已引起重视。二、临床表现患者可有前驱呼吸道感染,起病多较急,病情急骤进展。I型的临床特
4、征为急性肾炎综合征(起病急、血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压),且多在早期出现少尿或无尿,进行性肾功能恶化并发展成尿毒症;II型患者约半数可伴肾病综合征;In型患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。三、辅助检查1 .尿液检查常见肉眼血尿,镜下大量红细胞、白细胞和红细胞管型,尿相对密度及渗透压降低,蛋白尿常呈阳性(+至+)。2 .肾功能检查血尿素氮、肌酎浓度进行性升高,肌酎清除率进行性降低。3 .免疫学检查主要有抗GBM抗体阳性(I型)、ANCA阳性(In型)。此外,II型患者的血液循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性,并可伴血清补体C3降低。4 .影像学检查半数患者B型超
5、声显示双肾增大。四、治疗原则包括针对急性免疫介导性炎症病变的强化治疗以及针对肾脏病变后果(如水钠潴留、高血压、尿毒症及感染等)的对症治疗两方面。尤其强调在早期作出病因诊断和免疫病理分型的基础上尽快进行强化治疗。1 .强化疗法(1)强化血浆置换疗法:应用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞并弃去血浆,再以等量正常人的血浆(或血浆白蛋白)和患者血细胞混合后重新输入患者体内。通常每日或隔日1次,每次置换血浆24L,直到血清抗体(如抗GBM抗体、ANCA)或免疫复合物转阴、病情好转,一般需置换610次。(2)甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗:为强化治疗之一。甲泼尼龙O.51.Og溶于5%葡萄糖中静脉滴入,每日或
6、隔日1次,3次为一个疗程。必要时间隔35日可进行下一个疗程,一般不超过3个疗程。甲泼尼龙冲击疗法也需辅以泼尼松及环磷酰胺常规口服治疗,方法同前。2 .替代治疗凡急性肾衰竭已达透析指征者应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者,则有赖于长期维持透析。肾移植应在病情静止半年(I型、III型患者血中抗GBM抗体、ANCA需转阴)后进行。3 .对症治疗对水钠潴留、高血压及感染等需积极采取相应的治疗措施。五、护理诊断1 .潜在并发症急性肾衰竭。2 .体液过多与肾小球滤过率下降、大量激素治疗导致水钠潴留有关。3 .有感染的危险与激素、细胞毒性药物的应用、血浆置换、大量蛋白尿致机体抵抗力下降
7、有关。4 .恐惧与疾病的病情进展快、预后差有关。5 .知识缺乏缺乏疾病防治的相关知识。六、护理措施1 .病情监测密切观察病情变化,及时识别急性肾衰竭的发生。监测项目包括:生命体征。观察有无气促、端坐呼吸、肺部湿啰音等心力衰竭表现。尿量。若尿量迅速减少或出现无尿,提示发生急性肾衰竭。血肌酎、尿素氮、内生肌酎清除率。急性肾衰竭时可出现血尿素氮、肌酎浓度迅速进行性升高,肌酎清除率快速降低。血清电解质。重点观察有无高血钾,急性肾衰竭时常可出现高血钾,并诱发心律失常、心搏骤停。消化道症状。了解患者有无消化道症状,如食欲减退、恶心、呕吐、呕血或黑便等。神经系统症状。有无意识模糊、定向障碍甚至昏迷等神经系统
8、症状。2 .用药护理严格遵医嘱用药,密切观察激素、免疫抑制药、利尿药的效果和不良反应。糖皮质激素可导致水钠潴留、血压升高、精神兴奋、消化道出血、骨质疏松、继发感染、伤口愈合缓慢以及类肾上腺皮质功能亢进症的表现,如满月脸、水牛背、腹部脂肪堆积、多毛等。对肾脏患者,使用糖皮质激素后应特别注意有无加重肾损害导致病情恶化的水钠潴留、血压升高和继发感染等不良反应。激素和细胞毒性药物冲击治疗时,可明显抑制机体的免疫功能,必要时需要对患者实施保护性隔离,防止感染。血浆置换和透析治疗时,应注意严格无菌操作。七、健康指导1.疾病防护指导部分患者的发病与前驱感染病史、吸烟或接触某些有机化学溶剂有关,应积极预防,注
9、意保暖,避免受凉和感冒。3 .疾病知识指导向患者家属介绍疾病特点。4 .用药指导对患者及家属强调遵医嘱用药的重要性,告知激素及细胞毒性药物的作用、可能出现的不良反应和服药的注意事项,鼓励患者配合治疗。5 .病情监测指导向患者解释如何监测病情变化和病情经治疗缓解后的长期随访,防止疾病复发及恶化。八、预后患者若能得到及时明确诊断和早期强化治疗,预后可得到显著改善。早期强化治疗可使部分患者病情得到缓解,避免或脱离透析,甚至少数患者肾功能得到完全恢复。若诊断不及时,早期未接受强化治疗,患者多于数周至半年内进展至不可逆肾衰竭。影响患者预后的主要因素如下。免疫病理类型:III型较好,I型差,型居中。强化治疗是否及时:临床无少尿症状,血肌酎530UmoI/L,病理尚未显示广泛不可逆病变(纤维性新月体、肾小球硬化或间质纤维化)时,即开始治疗者预后较好,否则预后差。老年患者预后相对较差。本病缓解后的长期转归,以逐渐转为慢性病变并发展为慢性肾衰竭较为常见,故应特别注意采取措施保护残存肾功能,延缓疾病进展和慢性肾衰竭的发生。部分患者可长期维持并缓解。仅少数患者(以11I型多见)可复发,必要时需重复肾组织活检,部分患者强化治疗仍可有效。