儿科皮肤黏膜淋巴结综合征中医诊疗规范诊疗指南2023版.docx

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1、皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征,又名川崎病,是以发热、皮疹、皮肤黏膜充血、淋巴结肿大为特点。好发于婴幼儿。本病属中医温病范畴,因感受温热时邪发病,按卫气营血规律传变,但病情发展快,卫分时间短暂,临床多表现为卫气同病、气营两燔证候,易于形成瘀热互结,至后期伤阴耗气。经调治多痊愈,少数可留下心脏后遗症。【诊断】根据日本MCLS研究委员会1974年4月第2次修定的诊断标准,凡出现下列主要症状中包括第(1)项在内的4项以上症状者,可诊断为本病。1.主要症状(1)发热:持续5天以上,抗生素治疗无效。(2)四肢末端变化:急性期手足硬性水肿,掌趾端有红斑,恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮。(3)多形

2、红斑:躯干部为多,无水疱及痂皮形成。(4)两眼球结膜充血:一过性。(5)口唇口腔所见:口唇潮红、杨梅舌、口咽部黏膜弥漫性充血。(6)颈部淋巴结肿胀:急性非化脓性,一过性。2.次要症状(1)心血管系:心电图P-Q、Q-T延长,ST-T变化,低电压倾向,不整脉。听诊异常:心动过速,奔马律,心音低钝,分裂音。(2)消化系:腹泻,呕吐,腹痛。(3)尿改变:蛋白尿,尿沉渣中白细胞增多。(4)血液:白细胞增多,核左移。轻度贫血。血沉增快。CRP阴性。ASO不高。a2蛋白增加。3.偶见症状(1)呼吸系统:咳嗽,流涕。(2)关节:疼痛,肿胀。(3)其他:脑膜刺激症状,脑脊液中淋巴细胞及蛋白质增多。轻度黄疸,血

3、清谷丙转氨酶升高。【治疗】一、辨证论治本病治疗原则,早期清热解毒,中期清气凉营,后期养阴益气,清解余邪。1.卫气同病证发热,恶风,无汗,轻咳,目赤,皮疹隐现,口咽潮红,胃纳不振,或有呕吐、腹痛、腹泻,舌红苔薄白或黄,指纹紫。病之初起,温邪犯卫,旋入气分。治法:疏风解表,清热解毒。方药举例:银翘散加减。金银花、连翘、菊花,大青叶各IOg,薄荷(后下),淡竹叶、黄苓、升麻各6g,生甘草3g。加减:咽红咳嗽加桔梗6g,射干IOg。呕吐腹泻加竹茹10g,马鞭草12g0皮疹鲜红加赤芍,玄参各10g。2 .气营两燔证壮热不退,汗出不畅,烦闹或嗜唾,口干欲饮,目赤唇红,斑疹漫布,咽峡潮红,乳蛾红肿,颈部脊核

4、肿大,掌跖红肿,舌质红绛,少苔或剥苔,或见杨梅舌,指纹紫滞。系病之中期,热炽气营,血瘀阴伤。治法:清气凉营,活血护阴。方药举例:清营汤加减。生石膏(先煎)、水牛角片(先煎)各30g,知母、生地黄、玄参、丹参、赤芍、金银花、虎杖、黄苓各10g,生甘草5g。加减:乳蛾红肿,加板蓝根15g,山豆根10g。脊核肿痛加夏枯草、僵蚕各IOg0口渴唇燥加天花粉IOg0关节肿痛加忍冬藤、桑枝各IOg0热甚神昏、澹语,加紫雪丹0.30.9g,每日1次。3 .气阴耗伤证身热已退或仍有低热,疲乏少力,自汗盗汗,心烦口干,斑疹消退,指趾脱皮,舌红不润,少苔或无苔,指纹淡。病之后期气阴耗伤,余热未清。治法:养阴益气,清

5、解余邪。方药举例:沙参麦冬汤加减。沙参、麦门冬、生地黄、玄参、天花粉、玉竹、茯苓、扁豆衣、牡丹皮各10g,生甘草Sgo加减:食欲不振加陈皮5g,焦山楂10g。身热未净加金银花10g,地骨皮IOgo心悸、气短加丹参、黄黄各IOgo二、中成药复方丹参片每次服2片,1日2次,连服12个月。也可在急性期用丹参注射液48ml,加入5%葡萄糖注射液250ml中,静脉滴注,每日1次,连用23周,停药后接服复方丹参片。用于血小板增多者。【预防及护理】一、预防1.提倡母乳喂养,培养婴幼儿良好的饮食和生活习惯,增强体质,减少疾病。2.热退后患儿每隔36个月追踪观察1次心脏情况,2年后仍宜每年复查1次,预防患儿猝死。二、护理1.注意起居,注意休息,密切观察病情变化。2.补充足够的水分,饮食宜新鲜、清淡、易消化而富于营养。

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