原发性小肠肿瘤诊疗规范2022版.docx

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1、原发性小肠肿瘤诊疗规范2022版小肠约占全消化道长度的75%,但发生在小肠的肿瘤仅占消化道肿瘤的3%6%。其中国外良性肿瘤和恶性肿瘤比例为1：1.9;国内为1：3.7。小肠肿瘤(SmaninteStinaltUmorS)发病率低可能与下列因素有关:液状食糜对小肠黏膜机械性刺激小;小肠蠕动快,使小肠黏膜接触潜在的致癌物质时间短；碱性小肠液减少亚硝胺的合成;小肠黏膜内高浓度的苯并茁轻基化酶可以降解苯并茁类致癌化合物;小肠黏膜内有大量浆细胞和密集的淋巴细胞，具有强大的免疫功能;小肠腔内细菌较少，由细菌参与胆酸的代谢而产生的潜在致癌物浓度低;小肠黏膜干细胞位于隐窝基底层深处，接触致癌物较少等。近年来，

2、原发性小肠恶性肿瘤发病率有上升趋势,其发病原因可能与环境、饮食和基因相关。小肠肿瘤可根据其组织发生来源及良、恶性分类(表15-6-12-1)。(一)小肠间质瘤属胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumor,GIST)起源于胃肠道间叶组织(详见本篇第六章第二节“胃肠道间质瘤”)(二)小肠良性肿瘤小肠良性肿瘤(benigntumorsofSmaninteStine)较少见,好发于回肠,空肠其次，十二指肠最少见。良性肿瘤通常根据组织来源分类，分为上皮性肿瘤和非上皮性肿瘤。上皮性肿瘤如腺瘤,最常见，发病年龄多见于40岁左右，男女发病率相近;非上皮性肿瘤有脂肪瘤、血管瘤、神经纤

3、维瘤、纤维瘤和淋巴管瘤等。1 .腺瘤起源于小肠上皮细胞。瘤体上有分化程度不同的腺泡、腺细胞。腺瘤可以是单个或多个，大小不等，也可成串累及整个小肠段。绒毛状腺瘤容易癌变。表15-6-12-1原发性小肠肿病分类组织起源良性恶性上皮性腺痛，上皮性良性息肉腺癌、神经内分泌肿瘤非上皮性淋巴组织免疫增生性小肠疾病（如地中海淋巴非霍奇金淋巴痛、霍奇金淋巴痛、卡波西肉瘤病）（良性或恶性）淋巴管瘤淋巴管肉瘤脂肪脂肪瘤脂肪肉痛纤维纤维瘤纤维肉瘤血管血管瘤血管内皮肉痛神经神经纤维瘤、神经鞘瘤、节细胞神经瘤恶性神经纤维瘤、恶性神经鞘痛、恶性节细胞神经瘤间叶组织间质瘤（良性或恶性）其他组织Peulz-Jeghers息肉

4、2 .脂肪瘤好发于回肠末端，起源于黏膜下层，有明显的界限,为一脂肪组织肿块。自黏膜下膨胀性长大而压迫肠腔，也可向浆膜层生长而突出肠壁外。3 .纤维痛是较少见的一种界限清楚的小肠肿瘤，由致密的胶原囊及多少不等的成纤维细胞所组成,可累及黏膜下层、肌层或浆膜层。纤维瘤有纤维肌瘤、神经纤维瘤、肌纤维瘤等类型。4 .错构瘤样病变最常见的是PeUtZ-JegherS综合征，有家族史。参见本篇第六章第五节“胃肠道息肉及遗传性疾病”。5 .十二指肠腺腺瘤（BrUnner腺瘤）是十二指肠常见良性肿瘤，好发于球部及十二指肠乳头上部，可呈弥漫性或局限性的结节，大小不一，直径数亳米到数厘米均可，来源于Brun-ner

5、腺增生，多起源于黏膜下层。（三）小肠恶性肿瘤小肠恶性肿瘤（malignanttumorofsmallintestine）占胃肠道全部恶性肿瘤的1%3%。男性多于女性（约2倍），在45岁以后患病率上升,6070岁较多。原发性小肠恶性肿瘤分为四类:癌、神经内分泌肿瘤、恶性淋巴瘤和间质瘤。其他少见的尚有黑色素瘤、浆细胞瘤等。1 .腺癌占小肠恶性肿瘤的一半,65%发生于十二指肠，其次为空肠上段。多为高、中分化型腺癌。往往呈息肉样增生或浸润型，并可引起腹部包块、梗阻、出血或黄疸等四种主要表现。除可向局部淋巴结转移外，还可转移到肝、肺、骨和肾上腺。小肠腺癌有时还可同时有两个原发癌灶，另一个癌灶可位于结肠、

6、乳房、胰、肾、子宫颈、直肠或乙状结肠。2 .神经内分泌肿瘤占小肠肿瘤的13%34%,占小肠恶性肿瘤的17%46%,多起源于远端回肠,30%为多灶性。参见本篇第六章第三节“胃肠胰神经内分泌肿瘤”。3 .恶性淋巴瘤原发性小肠恶性淋巴瘤多为非霍奇金淋巴瘤,发生部位以回肠最多，十二指肠少见。主要症状为腹痛、腹部包块、间歇性黑便，肠段如被广泛浸润或肿瘤压迫,淋巴管阻塞则可出现吸收不良综合征。本病需与肠结核、克罗恩病、继发性小肠恶性肿瘤和地中海淋巴瘤鉴别。4 .其他如恶性黑色素瘤等。【临床表现】小肠肿瘤缺乏特异性临床表现。良性肿瘤多数无症状，部分以急腹症或腹部包块而就诊,过去主要靠手术和尸体解剖意外发现。

7、恶性肿瘤常在中晚期才出现症状,临床表现多样、复杂且无规律，主要临床表现有：（一）腹痛为最常见症状，出现较早，轻重不一,隐匿无规律,呈慢性、间歇性和进行性加重的过程。可因肠梗阻、肿瘤牵拉、肠管蠕动失调，以及瘤体中心坏死继发炎症、溃疡、穿孔引起。腹痛部位与肿瘤位置有关。（一） 腹部包块是常见体征之一，约占40%。恶性肿瘤腹部肿块发生率高于良性肿瘤。（三） 消化道出血占18%27.9%由肿瘤表面糜烂、溃疡、坏死所致，以腺癌最常见，间质瘤和淋巴瘤次之,血管瘤也可发生。（四） 肠梗阻占21.4%315%,多为不完全性肠梗阻，呕吐、腹胀症状不十分明显。若肿瘤带动肠管扭转，可造成绞窄性肠梗阻。（五）肠穿孔及

8、腹膜炎穿孔发生率为&4%,其中恶性肿瘤发生穿孔者占12%-19.4%,良性肿瘤为2%o穿孔的主要原因是肠壁溃疡、坏死、感染。可导致腹膜炎，死亡率高。除上述临床表现外，小肠肿瘤常可出现腹泻、发热、腹胀、乏力、贫血、消瘦等症状。恶性肿瘤广泛浸润可压迫淋巴管引起乳糜泻、小肠吸收不良、低蛋白血症、水肿、恶病质、腹水及远处转移等。【诊断】小肠肿瘤病灶隐匿且症状非特异，常被延误诊断。对于常规胃肠镜检查阴性的腹痛、消化道出血和肠梗阻的患者，应考虑是否存在小肠肿瘤的可能。不明原因的营养不良、贫血、体重下降也要考虑该病可能。目前常用的小肠肿瘤诊断方法有小肠CT/MRI成像、小肠镜、胶囊内镜、选择性血管造影术、腹

9、腔镜、PET/CT、术中内镜等。小肠CT成像,具有无创伤性、费用较低、对病灶空间分辨率高等优点，可作为小肠肿瘤诊断的首选方法;小肠MRl成像对小肠肿瘤性质判断方面优于CT,但检查时间长、花费高、对于时间和空间的分辨率较差，未广泛应用。如无梗阻存在，胶囊内镜是可以选择的诊断手段。小肠镜对小肠肿瘤的诊断具有明确的价值,随着气囊辅助小肠镜和螺旋式小肠镜的发展,理论上能观察到整个小肠，且能进行病理活检JF-FDGPET/CT可应用于GIST、淋巴瘤、小肠类癌的病情评估。选择性肠系膜上动脉造影对血管瘤、血管丰富的间质瘤、腺癌等诊断意义较大。如造影时出血量MO.5mlmin,可显示造影剂从血管内溢出,对病灶部位的判断有一定的帮助。【治疗】小肠肿瘤以手术切除为首选治疗方法，良性肿瘤切除率可达100%。对小肠恶性肿瘤，应尽可能行根治手术。腺癌恶性程度高，其手术切除后的5年生存率也仅15%35%对可疑小肠肿瘤的患者手术探查是必要的，且要与回肠末端多见的克罗恩病相区分。小肠恶性肿瘤对放疗不敏感，且正常小肠黏膜放射反应较大，所以除淋巴瘤和一些转移性肿瘤外，一般不主张放疗。小肠恶性肿瘤化疗尚未制定标准化治疗方案,可参考胃肠癌等疾病的化疗方案,部分分子靶向药物亦可用于治疗。