眼科疾病视网膜及脉络膜变性疾病诊疗规范.docx
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1、视网膜及脉络膜变性疾病诊疗规范一、视网膜色素变性【概述】视网膜色素变性为弥漫性杆锥体营养隙碍,是一种遗传性眼病。【临床表现】1.多为双眼发病。早期症状为夜盲,部分患者在昏暗光下行动困难。2 .进行性视野缩小。3 .检眼镜下可见视网膜有骨细胞样色素沉着,首先出现在视网膜赤道部,随病程延长色素沉着范围扩大。视乳头呈蜡黄色。视网膜血管一致性狭窄。4 .非典型改变(1)无色素性视网膜色素变性患者的视网膜无明显色素沉着,其余改变均相同。(2)单侧性视网膜色素变性。(3)象限性视网膜色素变性。(4)中心性视网膜色素变性,色素改变在黄斑区内,患者畏光,视野表现为中央部暗点。5 .视网膜电图a波、b波下降或消
2、失。【诊断要点】1.根据患者夜盲、视力下降和检眼镜下所见可以诊断。6 .电生理检查有助于判断非典型性改变。【治疗方案及原则】1.尚无有效疗法。7 .可适量补充维生素A和维生素Eo二、结晶状视网膜变性【概述】又称Bietti结晶状营养障碍,约30岁时发病,结晶样物质多在后极部,约有1/3的患者近角膜缘部角膜实质浅层也可见到沉积的结晶。【临床表现】1.夜盲,视力减退,进行性视野缩小。2 .视网膜上较多不规则的黄色结晶样反光点,黄斑和后极部较密集。视乳头及血管正常。3 .ERG和EOG异常。【诊断要点】根据患者夜盲和眼底典型改变可以确诊。【治疗方案及原则】无有效疗法。三、Stargardt病(黄色斑
3、点状眼底病变)【概述】Stargardt病又名黄色斑点状眼底病变,是一种遗传性眼病,多数为常染色体隐性遗传。眼底可以看到色素上皮层较多细小黄色斑点,如果这些黄色斑点散在整个眼底,称黄色斑点状眼底,如果黄色斑点局限在后极部眼底,称Stargardt病。【临床表现】4 病变开始于12岁以下,由于部分病变较轻且开始于周边,故无症状,直至病变发展到黄斑部影响视力,因而就诊时年龄可达中年。多数患者呈低视力。5 .眼底黄色斑点可以开始于周边部,逐渐向后极部发展,诊为黄色斑点眼底病变。也可以开始于黄斑部,主要表现为眼底黄斑色素紊乱,呈颗粒状,晚期呈牛眼征,视网膜色素上皮层萎缩,呈金箔色改变,诊为Starga
4、rdt病。6 .荧光素眼底血管造影常常显示脉络膜背景低荧光,和高荧光窗样缺损的斑点状病变。【诊断要点】1.根据临床表现和典型的眼底改变。7 .多数患者闪光视网膜电图正常,可以和锥体萎缩症以及锥杆体变性型视网膜色素变性鉴别。【治疗方案及原则】无有效疗法。四、卵黄样黄斑病变【概述】本病又称卵黄样黄斑营养隙碍症,或Best病。常染色体显性遗传,突变基因位于第11对染色体长臂。儿童期黄斑病变形态像卵黄,以后病变逐渐瘢痕化。【临床表现】1.典型的黄斑病变出现在5-15岁,视力可以维持在0.4-0.6o随着病变进人萎缩期,视力逐渐下降,可发生中等程度的视力丧失。8 .早期黄斑病变呈卵黄样改变,以后病变吸收
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