眼科疾病白内障诊疗规范.docx

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1、白内障诊疗规范一、先天性白内障【概述】本病为出生时或出生后第1年内发生的晶状体浑浊,是儿童常见的眼病,可为家族性或散发;可伴发其他眼部异常或遗传性和系统性疾病。其发生与遗传因素有关,常为常染色体显性遗传;也与环境因素有关,母亲孕期内特别头3个月宫内病毒性感染,应用某些药物,暴露于X线,孕期内患有代谢性疾病,如糖尿病、甲状腺功能不足、营养和维生素极度缺乏等,均可使晶状体发生浑浊。也有一些病例病因不明。【临床表现】1 .单眼或双眼发生.2 .多数为静止性,少数出生后继续发展,有的直至儿童期才影响视力。3 .根据晶状体浑浊的部位、形态和程度进行分类。比较常见的有:(1)前极白内障:晶状体前囊膜中央局

2、限性浑浊,多为圆形,大小不等。可伸入晶状体皮质内,或表面突出于前房内。多为双侧。对视力影响不大。(2)后极白内障;晶状体后囊膜中央局限性浑浊,边缘不齐,可呈盘状、核状或花状。多为双眼发生。少数为进行性。对视力有一定影响。(3)冠状白内障:晶状体皮质深层周边部有圆形、椭圆形、短棒状、哑铃状浑浊,呈花冠状排列。晶状体中央部及周边部透明。双眼发生。静止性。很少影响视力。(4)点状白内障:晶状体皮质有白色、蓝色或淡色细小点状浑浊。发生在出生后或青少年期。双眼发生。静止不发展。一般不影响视力。(5)绕核性白内障:数层浑浊位于透明晶状体核周围的层间。各层之间仍有透明皮质间隔。最外层常有“V”字形浑浊骑跨在

3、浑浊带前后。常为双眼发生,静止性。视力可明显减退。(6)核性白内障:晶状体胚胎核和胎儿核均受累,呈致密的白色浑浊,但皮质完全透明。多为双眼发病。睡孔缩小时视力障碍明显,Ifi孔散大时视力显著增加。(7)全白内障:晶状体全部或近于全部浑浊,有时囊膜增厚、钙化,皮质浓缩。可在出生时已经发生,或出生后逐渐发展,至1岁内全部浑浊。多为双眼发生。视力障碍明显。(8)膜性白内障:前、后囊膜接触机化,两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤维或上皮细胞,呈厚薄不匀的浑浊。可单眼或双眼发生,视力损害严重。(9)其他少见的先天性白内障还有缝性白内障、纺锤形白内障和珊瑚状白内障。4 .一些患者合并其他眼病或异常,如斜视、眼

4、球震颤、先天性小眼球、视网膜和脉络膜病变、瞳孔扩大肌发育不良、晶状体脱位、晶状体缺损、先天性无虹膜、先天性虹膜和/或脉络膜缺损、Ifi孔残膜、大角膜、圆锥角膜、永存玻璃体动脉等。【诊断要点】1.主要根据晶状体浑浊的形态和部位来诊断。5 .为明确诊断,应针对不同情况选择一些实验室检查。【治疗方案及原则】1.治疗目标恢复视力,减少弱视和盲目的发生。6 .对视力影响不大者,一般不需治疗,宜定期随诊观察。7 .明显影响视力者,应尽早选择晶状体切除术、晶状体吸出术、白内障囊外摘除术进行手术治疗。8 .因风疹病毒引起的先天性白内障不宜过早手术。以免手术时可能使潜伏在晶状体内的病毒释放而引起虹膜睫状体炎,而

5、炎症有可能引起眼球萎缩。9 .无晶状体眼需进行屈光矫正和视力训练。常用的方法有:框架眼镜矫正、角膜接触镜、人工晶状体植入。人工晶状体植入一般最早在2岁时进行。二、发育性白内障【概述】发育性白内障是指先天性与成人型白内障的过渡类型,一般在出生后形成。浑浊多为一些沉积物的聚集,而并非晶状体纤维本身。因此,发育性白内障在形态上与晶状体的纤维走行无关。【分类及临床表现】1.点状白内障细小圆点状浑浊散在分布于晶状体周边部皮质区域,在强光照射下呈白色、棕色或蓝色。有时浑浊可侵犯视轴区,在特殊情况下也可出现核性点状浑浊。点状白内障一般为静止性,不影响视力,但须注意与花冠状白内障合并存在的类型。2 .花冠状白

6、内障斑点状浑浊分布在晶状体周边部,环绕中心视轴区向心排列,形似花冠。每一片浑浊多呈扁盘状,灰白色、棕色或浅蓝色反光。病变一般静止不变,且不影响视力,除非浑浊侵犯视轴区或合并囊膜下浑浊。花冠状门内障一般发生在青春期,其发病率可高达25%o遗传方式为显性遗传。【诊断要点】根据浑浊多呈圆形或类圆形轮廓,其程度可随年龄加重,但进展相当缓慢,以及一般不影响视力等特点,可作出诊断。【治疗方案及原则】同先天性白内障。三、老年性白内隙【概述】老年性白内障亦称年龄相关性白内障,病因仍未完全明了。一般认为氧化作用是导致白内障的最早期变化。紫外线照射过多、饮酒过多、吸烟过多、妇女生育过多、心血管疾病、高血压、精神病

7、、机体外伤等,与白内障的形成有关。本病分为皮质性、核性和后囊膜下三类,但事实上各类型老年性白内隙之间并无严格区分,仅仅是代表浑浊以何部位为主导的实际情况。皮质型老年性白内障最为常见,约占70%;其次为核性,占25%;后囊膜下白内障相对比较少见,仅占5%o【临床表现】1.双眼患病,但发病有先后,严重程度也不一致。3 .主要症状为随眼球转动的眼前阴影、渐进性无痛性视力减退、单眼复视或多视、虹视、畏光和眩光。4 .皮质性白内障按其发展过程分为4期:(1)初发期:晶状体皮质内出现空泡、水裂、板层分离和轮辐状浑浊,如瞳孔区晶状体未累及,一般不影响视力。(2)膨胀期:又称未熟期,晶状体浑浊继续加重,急剧肿

8、胀,体积变大。(3)成熟期:晶状体恢复到原来体积,前房深度恢复正常。晶状体逐渐全部浑浊,虹膜投影消失。患眼视力降至眼前手动或光感。眼底不能窥入。(4)过熟期:如果成熟期持续时间过长,经数年后晶状体内水分继续丢失,晶状体体积缩小,囊膜皱缩和有不规则的白色斑点及胆固醵结晶,前房加深,虹膜震颤。晶状体纤维分解液化,呈乳白色,棕黄色晶状体核沉于囊袋下方,可随体位变化而移动,上方前房进一步加深。晶状体悬韧带发生退行性改变,容易发生晶状体脱位。5 .核性白内障(1)发病年龄较早,进展缓慢。(2)浑浊开始于胎儿核或成人核,逐渐发展到成人核完全浑浊。(3)初期晶状体核呈黄色浑浊。(4)可发生近视。5.后囊膜下

9、白内障(1)晶状体后囊膜下浅层皮质出现棕黄色浑浊,为许多致密小点所组成,其中有小空泡和结晶样颗粒,外观似锅巴状。(2)浑浊位于视轴,早期出现明显视力障碍。(3)进展缓慢。后期合并晶状体皮质和核浑浊,最后发展为成熟期白内障。【诊断要点】应在散大瞳孔后以检眼镜或裂隙灯显微镜检查晶状体。根据晶状体浑浊的形态和视力情况可明确诊断。【治疗方案及原则】1.目前尚无疗效肯定的药物用于治疗白内障。2.白内障影响工作和日常生活时,可考虑手术治疗。通常采用白内障囊外摘除术(包括白内障超声乳化吸除术)联合人工晶状体植入术。在某些情况下也可行白内障囊内摘除术,术后给予眼镜、角膜接触镜矫正视力。四、代谢性白内障(一)糖

10、尿病性白内障【概述】白内障是糖尿病的并发症之一,可分为真性糖尿病性白内障和糖尿病患者年龄相关性白内障。糖尿病时血糖增高,进入晶状体内的葡萄糖增多,己糖激酶作用饱和,葡萄糖转化为6-磷酸葡萄糖受阻。此时酸糖还原酶的作用活化,葡萄糖转化为山梨醇。山梨醇不能透过晶状体囊膜,在晶状体内大量积聚,使晶状体内渗透压增加吸收水分,纤维肿胀变性而导致浑浊。【临床表现】1.糖尿病患者的真性白内障较多见,与年龄相关性白内障相似,但发生较早,进展较快,容易成熟。2.真性糖尿病性白内障(1)多发生于30岁以下病情严重的幼年型糖尿病患者。(2)常为双眼发病,进展迅速,晶状体可能在数天、数周或数月内全浑浊。(3)开始时在

11、前、后囊口皮质区出现无数分散的、灰色或蓝色雪花样或点状浑浊。可伴有屈光变化。【诊断要点】根据糖尿病的病史和白内障的形态可做出诊断。【治疗方案及原则】当白内障明显影响视力、妨碍患者的工作和生活时,可在血糖控制下进行白内障摘除术。(一)半乳糖性白内障【概述】为常染色体隐性遗传。患儿缺乏半乳糖-1磷酸尿昔转移酶和半乳糖激酶,使半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内积聚。组织内的半乳糖被醛糖还原醒还原为半乳糖醇。醇的渗透性很强,在晶状体内的半乳糖醇吸水后,晶状体囊膜破裂,引起晶状体浑浊。【临床表现】可在生后数天或数周内发生。多为板层白内障。【诊断要点】对于先天性白内障患儿应先筛查尿中半乳糖。如测定红细胞半乳糖

12、-1.磷酸尿昔转移酶的活性,可明确诊断半乳糖磷酸尿昔转移酶是否缺乏,应用放射化学法可测定半乳糖激酶的活性,有助于诊断。【治疗方案及原则】给予无乳糖和半乳糖饮食,可控制病情的发展或逆转白内障。(三)手足搐搦性白内障【概述】本病又称低钙性白内障,由于血清钙过低所引起。低钙患者常有手足搐搦,故称为手足搐搦性白内障。多由于先天性甲状旁腺功能不足,或甲状腺切除时误切了甲状旁腺,或因营养障碍导致血清钙过低。低钙增加了晶状体囊膜的渗透性,晶状体内电解质平衡失调,影响了晶状体代谢。【临床表现】1.患者有手足搐搦、骨质软化。2 .双眼晶状体前、后皮质内有辐射状或条纹状浑浊,与囊膜间有透明带隔开。囊膜卜.可见红、

13、绿或蓝色结晶微粒。浑浊可逐渐发展至皮质深层。3 .如果间歇发作低血钙,晶状体可有板层浑浊,逐渐发展为全白内障或静止发展。【诊断要点】有甲状腺手术史或营养障碍史,血钙过低,血磷升高,以及全身和眼部临床表现可有助于诊断。【治疗方案及原则】1.给予足量维生素D、钙剂以纠正低血钙,有利于控制白内障发展。4 .当白内障明显影响视力时可行白内障摘除术。术前应纠正低血钙。术中容易出血,应当予以注意。五、并发性白内障【概述】本病是指由于眼部疾病引起的晶状体浑浊。眼前、后节的许多疾病可引起眼内环境改变,使晶状体营养或代谢发生障碍,从而导致其浑浊。常见于葡萄膜炎、视网膜色素变性、视网膜脱离、青光眼、眼内肿瘤、高度

14、近视及低眼压等。【临床表现】1.患者有原发病的表现。5 .常为单眼发生。6 .由眼前节疾病引起的并发性白内障多由前皮质开始。7 .由眼后节疾病引起的并发性白内障,先于晶状体后极部囊膜及囊膜下皮质出现颗粒状灰黄色浑浊,形成较多空泡,逐渐向晶状体核中心部及周边部扩展,呈放射状,形成玫瑰花样浑浊。继之向前皮质蔓延,逐渐使晶状体全浑浊。以后水分吸收,囊膜增厚,晶状体皱缩,并有钙化等变化。8 .由青光眼引起者多由晶状体前皮质和核开始。9 .高度近视所致者多为核性白内障。【诊断要点】1.正确的诊断有赖于参考外伤史、患者的年龄以及是否存在能够引起并发性白内障的眼内疾病等情况。2 .根据典型的浑浊类似于蜂窝形

15、态的稀松结构,伴随眼部病变迟缓的慢性进展过程等特点,不难作出诊断。【治疗方案及原则】1.治疗原发病。3 .并发性白内障已影响工作和生活时,如果患眼光定位准确,红绿色觉正常,可手术摘除白内隙。4 .各种炎症引起的并发性白内障对手术的反应不同,有的可引起严重的并发症,应根据原发病的种类,在眼部炎症很好控制以后再考虑手术。5 .对白内隙摘除后是否植入人工晶状体应慎重考虑。六、药物及中毒性白内障【概述】很多物质可以使实验动物发生白内障已得到公认。在人类局部或全身用药以及毒性物质可诱发白内障,临床已有诸多报告,并已引起人们的重视。【临床表现】1.糖皮质激素性白内障长期口服或短期大剂量应用糖皮质激素,可产生晶状体后囊膜下浑浊,其形态与放射性白内障相似。白内障一旦形成,减少或停用糖皮质激素均不能使其消退。在个别病例,长期局部滴用糖皮质激素亦可诱发白内隙。2 .与缩瞳剂有关的白内障长期使用抗胆碱酯酶类缩瞳剂,特别是长效缩瞳剂,可以引起前囊膜下白内障。停药可减缓或逆转白内障发展过程。3 .与氯丙嗪有关的白内障长期给予氯丙嗪,可在前囊和皮质浅层出现微细的白色点状浑浊,往往可在瞳孔区形成典型的星形浑浊外观。4 .其他制剂有抑制有丝分裂作用的药物,如白消安(busu1.fan)、硝基化合物如二硝基酚(d1.1.1

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