眼科疾病晶状体先天性异常诊疗规范.docx

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1、晶状体先天性异常诊疗规范一、晶状体形成异常【概述】晶状体形成异常包括先天性无晶状体、晶状体形成不全等,属晶状体先天性异常。常伴有眼其他组织异常。【临床表现】1.先天性无晶状体胚胎早期未形成晶状体板,为原发性无晶状体,极为罕见。当晶状体形成后发生退行变性,其结构消失,仅遗留痕迹者为继发性无晶状体,多见于小眼球和发育不良的眼球。2.晶状体形成不全晶状体泡与表面外胚叶分离延迟时,会发生角膜浑浊和后部锥形角膜及晶状体前部圆锥畸形。晶状体纤维发育异常时,可发生晶状体双核或无核或晶状体内异常裂隙。【诊断要点】根据裂隙灯下晶状体的形态可做出诊断。【治疗方案及原则】无晶状体眼可配戴眼镜。二、晶状体形态异常【概

2、述】晶状体形态异常包括球形晶状体、圆锥形晶状体、晶状体缺损和晶状体脐状缺陷等,属晶状体先天性异常。【临床表现】1.球形晶状体(1)多为双侧。(2)晶状体呈球形,直径和体积小,前后径较长。(3)晶状体悬韧带松弛,晶状体前移,易加重瞳孔阻滞。滴用缩瞳剂后可使睫状肌收缩,晶状体悬韧带更为松弛,晶状体前移加重瞳孔阻滞,而导致逆药性青光眼。(4)球形晶状体屈折力增大可致高度近视。(5)常发生晶状体不全脱位,有时可发生全脱位。(6)由于晶状体悬韧带延长,牵拉力减弱,因而无调节功能。2.圆锥形晶状体(1)晶状体前面或后面突出呈圆锥形或球形,通常为皮质突出。(2)为少见的晶状体先天性异常,前圆锥更为少见。(3)可伴有不同类型的先天性白内障。(4)常有高度近视,视力相当差。3.晶状体缺损(1)多为单眼,也可为双眼。(2)晶状体下方偏内赤道部有切迹样缺损,形状、大小不等。(3)缺损处晶状体悬韧带减少或缺如。(4)晶状体各方向屈光力不等,呈近视散光。4.晶状体脐状缺陷极少见。在晶状体前表面或后表面有一小的陷凹。【诊断要点】根据裂隙灯下晶状体的形态可做出诊断。【治疗方案及原则】1.无症状和无并发症时,一般不必治疗。2.合并晶状体脱位时,可行手术治疗。

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