山东一医大神经病学应试指导13癫痫.docx

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1、第十三章癫痫【教材精要】一、癫痫的定义1 .痫性发作（SeiZUre）是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程，患者可同时有几种痫性发作。2 .癫痫（叩ilepsy）是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征，是发作性意识丧失的常见原因。二、病因及发病机制（-）病因1 .特发性瘢痫及癫痫综合征：除可疑遗传倾向外，无其他明显病因。2 .症状性糜痫及癫痫综合征：是各种明确或可能的中枢神经系统病变所致。3 .隐源性癫痫：临床表现提示为症状性癫痫，但未找到明确病因。4 .状态关联性瘢痫发作：这类病人发作与特殊状态有关。（二）发病机制极为复杂，影

2、响因素颇多。三、癫痫发作影响因素1 .年龄：2 .遗传因素3 .睡眠4 .内环境改变5 .脑功能状态四、分类及临床表现（-）癫痫发作分类及临床表现1 .部分（局灶）性发作（1）单纯性：无意识障碍（2）复杂性：有意识障碍，（3）部分性发作继发泛化：由部分性发作起始发展为全面性发作2 .全面（泛化）性发作：；包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛发作（抽搐性），失神（典型失神与非典型失神），失张力发作（非抽搐性）3 .不能分类的瘢痫发作五、癫痫诊断方法（-）癫痫诊断步骤1 .掘痫发作诊断及分类：2 .癫痫与癫痫综合征诊断：3 .病因诊断：（二）癫痫临床诊断1 .主要根据患者发作史，可靠目击者提供的详细

3、发作过程和表现非常重要，脑电图发现痫性放电可以临床确诊。2 .脑电图（EEG）是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。3 .神经影像学检查六、癫痫发作(一)部分性发作部分性发作(PartiaISeiZUre)又称局灶性发作(fbcalseizure)分类及临床表现1 .单纯部分性发作(SimPIePartiaISeiZUre)：意识保留，可分为以下四型：(1)部分运动性发作杰克逊(JaCkSon)发作Todd瘫痪。(2)部分感觉(体觉或特殊感觉)性发作(3)自主神经性发作(4)精神性发作2 .复杂部分性发作(COmPIeXPartiaISeiZUre,CPS)也称颍叶发作、精神运动性发作，常见以下类型

4、：(1)表现意识障碍(2)表现意识障碍与自动症：复杂部分性发作的运动表现以协调的不自主活动为特征,称为自动症。根据临床表现，自动症可分为以下类型：进食样自动症：模仿性自动症：手势性自动症：词语性自动症：走动性自动症：假自主运动性自动症：性自动症：(3)表现意识障碍与运动症状3 .部分性发作继发泛化(二)全面性发作：临床表现形式多样，多伴意识障碍。分类及临床表现1 .全面性强直一阵挛发作简称大发作，是常见的发作类型，主要表现全身肌肉强直和阵挛，伴意识丧失及自主神经功能障碍。发作分三期：(1)强直期：(2)阵挛期：(3)痉挛后期：2 .强直性发作3 .阵挛性发作4 .肌阵挛发作5.失神发作(1)典

5、型失神发作：也称小发作(2)非典型失神发作：6.失张力性发作七、癫痫发作诊断及鉴别诊断(一)诊断L根据患者的发作史，特别是可靠目击者提供的发作过程和表现的详细描述，结合发作间期脑电图出现痫性放电即可确诊，必要时可通过视频脑电监测发作表现及同步脑电图记录证实。(二)鉴别诊断1 .与其他发作性疾病鉴别：(1)晕厥(syncope)：(2)假性癫向发作(pseudoepilepticseizures)：(3)发作性睡病(narcolepsy)：(4)低血糖症：2 .不同发作类型的治疗和预后差别很大，应注意鉴别(1)某些复杂部分性发作仅有意识障碍或以意识障碍为主，须与失神发作鉴别;(2)复杂部分性发作

6、伴各种运动症状须与强直一阵挛性发作鉴别。八、癫痫的治疗和预防(一)药物治疗：3 .药物治疗一般原则(1)确定是否用药：(2)正确选择药物：根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药(见下表)：发作类型一线AEDs二线或辅助AEDs单纯及复杂部分性发作、部分性发作继发GTCS卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠、苯巴比妥、扑痫酮氯硝西泮GTCS特发性大发作合并失神发作继发性或性质不明的GTCS卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸钠、苯妥英钠、扑痫酮首选丙戊酸钠、其次苯妥英钠或苯巴比妥卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠乙酰哩胺、氯硝西泮奥沙西泮、失神发作丙戊酸钠、乙琥胺乙酰晚胺、氯硝西泮强直性发作卡马西平、苯巴比妥、

7、苯妥英钠奥沙西泮、丙戊酸钠氯硝西泮、失张力性和典型失神发作奥沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸钠乙酰哇胺、苯妥英钠卡马西平、肌阵挛性发作婴儿痉挛症有中央一颜部或枕部棘波的良性儿童期癫痫LennoX-GaStaUt综合征丙戊酸钠、乙琥J按、氯硝西泮促肾上腺皮质激素(ACTH)、强的松、氯硝西泮卡马西平或丙戊酸钠首选丙戊酸钠，次选氯硝安定乙酰哩股、硝西泮奥沙西泮、药物治疗反应综合考虑病人的年龄、全身状况、耐受性及经济情况(3)尽量单药治疗以下情况可考虑联合用药：难治性癫痫患者试用多种单药治疗方案无效；患者有多种发作类型；LennOX-GaStaUt综合征患者在逐一试用单药治疗无效时可联合用药，最好选用作用原

8、理、代谢途径及副作用不同的药物。(4)注意药物用法(5)个体化治疗及长期监控(6)严密观察不良反应(7)坚持长期规律治疗(8)掌握停药时机及方法4 .常用的抗癫痫药(1)传统AEDs:苯妥英(PHT)：对GTCS和部分性发作有效，可加重失神和肌阵挛发作。卡马西平(CBZ):是部分性发作的首选药物,对复杂部分性发作疗效优于其他AEDs,对继发性GTCS亦有较好的疗效，但可加重失神和肌阵挛发作。丙戊酸钠(VPA)：是一种广谱AEDs,是全面性发作，尤其GTCS合并典型失神发作的首选药，也用于部分性发作。苯巴比妥(PB)：常作为小儿癫痫的首选药物，较广谱，起效快，对GTCS疗效好,也用于单纯及复杂部

9、分性发作，对发热惊厥有预防作用：可用于急性脑损害合并癫痫或癫痫持续状态。扑痫酮(PMD)：适应证是GTCS,以及单纯和复杂部分性发作。乙琥胺(ESX);仅用于单纯失神发作和肌阵挛发作。氯硝安定（NZ）：作为辅助用药。（2）新型AEDS托毗酯（TPM）：对难治性部分性发作、继发GTCSLennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症等均有一定疗效。拉莫三嗪（LTG）：对部分性发作、GTCS和LelmoX-GaStaUt综合征有效。加巴喷丁（GBP）：可作为部分性发作和GTCS的辅助治疗。菲氨酯（FBM）：对部分性发作和LennOX-GaStaUt综合征有效，可用作单药治疗。氨己烯酸（VGB）：用于

10、部分性发作、继发性GTCS和LennOX-GaStaUl综合征，对婴儿痉挛症有效，也可用作单药治疗。5 .手术治疗（1）手术适应证。（2）常用方法包括：前颗叶切除术：是难治性更杂部分性发作最常用的经典手术；频叶以外脑皮质切除术：是治疗部分性发作的基本方法，癫痫病灶切除术；大脑半球切除术；册股体部分切除术，多处软脑膜下横切术：适用于部分性发作致病灶位于脑重要功能区，如中央前回、中央后回、优势半球BrOCa区、WemickeR角回和缘上Pl等不能行皮质切除术。（二）预防九、预后早期、合理的治疗有助于改善预后和预防发生难治性癫痫。十、癫痫及崛痫综合征十一、临床常见的癫痫及瘢痫综合征L伴中央一颗叶棘波

11、的良性儿童癫痫2 ./叶薇痫3 .儿童型失神性癫痫4 .LennoX-GaStaUt综合征5 .WeSt综合征（婴儿痉挛症）十二、癫痫持续状态癫痛持续状态（statusepilepticus）或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上不自行停止。（-）临床表现及分类1 .全面性发作持续状态（1）全面性强直一阵挛发作持续状态：（2）强直性发作持续状态：（3）阵挛性发作持续状态：（4）肌阵挛发作持续状态：（5）失神发作持续状态：2 .部分性发作持续状态（1）单纯部分性运动发作持续状态（2）边缘叶性癫痫持续状态：（3）偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫：（二）治疗从速

12、控制发作是治疗的关键，否则可危及生命，同时给予有效的支持、对症治疗，如保持呼吸道通畅，纠正酸碱平衡、电解质紊乱，预防或治疗感染等。防治脑水肿可用20%甘露醉250ml快速静脉滴注，或地塞米松1020mg静脉滴注；高热可物理降温。1 .控制发作可选用下列药物（1）安定（地西泮）：2 2）10%水合氯醛:（3）氯硝安定（氯硝西泮）：(4)异戊巴比妥钠：(5)利多卡因：2.控制发作后应使用长效AEDS过渡和维持。【重点提示】了解癫痫的病因及发病机制，熟悉癫痫的临床分类及诊断方法，掌握癫痫及癫痫状态的定义及治疗原则【测试题】一、名词解释1 .癫痫2 .痂性发作3 .状态关联性瘢痫发作4 .癫痫病理灶5

13、 .致病灶6 .部分性发作7 .单纯部分性发作8 .部分运动性发作9 .杰克逊(Jackson)发作10 .Todd瘫痪11 .复杂部分性发作12 .自动症13 .进食样自动症14 .模仿性自动症15 .词语性自动症16 .词语性自动症17 .走动性自动症18 .全面性发作19 .全面性强直.阵挛发作20 .反射性癫痫21 .Lennox-Gastaut综合征22 .WeSt综合征23 .癫痫持续状态24 .难治性癫痫二、填空题25 .癫痫是反复发作性脑功能失调综合征，以脑神经元引起反复痫性发作为特征，是发作性意识丧失的常见原因。26 .特发性(idopathic)癫痫及癫痫综合征：除可疑遗传

14、倾向外，无其他,常在某一-特殊起病，具有特征性临床及脑电图表现，有较明确的诊断标准。27 .症状性(symptomatic)瘢痫及癫痫综合征：是各种的中枢神经系统病变所致，如脑结构异常或的各种因素，如染色体异常、中枢神经系统感染、中毒、脑肿瘤、脑血管疾病、变性疾病等均可引起。28 .隐源性(CryPtogeniC)癫痫：临床表现提示为,但未找到明确病因，也可能在特殊年龄段起病，但。29 .癫痫发作影响因素、o30 .国际抗癫痫联盟(ILAE,1981)癫痫发作分类：:。31 .癫痫诊断步骤可分三步：;o32 .部分性发作(PartiaISeiZUre)又称(focalseizure),最初出现的临床及脑电图改变提示大脑半球某部分神经元首先被激活。根据发作过程是否有意识障碍分为：（发作时无意识障碍）和（有不同程度意识障碍）。33 .单纯部分性发作可分为以下四型：；o34 .复杂部分性发作常见以下类型：；o35 .根据临床表现，自动症可分为以下类型：;36 .全面性强直一阵挛发作（generalizedtonic-cknicseizure,GTCS）简称大发作，分为下列三期：、37 .全面性强直一阵挛发作（GTCS）典型脑电图改变是，强直期开始为逐渐增强的节律，然后,（募增节律），阵挛期,痉挛后期呈明显脑电抑制（低平），发作时间愈长，抑制愈明显