山东一医大神经病学应试指导10中枢神经系统脱髓鞘疾病.docx

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1、第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病【教材精要】一、概述（一）定义脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。（二）病理1 .神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶；2 .脱髓鞘病扳分布于中枢神经系统（CNS）白质，沿小静脉周围的炎症细胞浸润；3 .神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。二、多发性硬化多发性硬化（multiplesclerosis,MS）是以中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病。（一）病因及发病机制1 .MS病因及发病机制迄今不明，推测与病毒感染、自

2、身免疫反应有关。分子模拟学说认为，患者感染的病毒可能与CNS髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原。推测病毒感染后使体内T细胞激活并生成抗病毒抗体可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应，导致脱髓鞘病变。2 .遗传因素MS有明显的家族倾向。3 .环境因素MS发病率随纬度增高而呈增加趋势。（二）流行病学1 .MS的发病率随纬度而增加，高赤道愈远发病率愈高。2 .移民的流行病学资料提示15岁前与某种外界环境因素接触可能在MS发病中起重要作用。3 .遗传因素对MS的易感性起作用。4 .MS与6号染色体组织相容性抗原HLA-DR位点相关，表达最强的是HLA-DR2。（三）病理髓鞘脱失，轴突相对完好，轻度少突角质细

3、胞变性和增生，血管周围可见单核细胞、淋巴细胞核炎细胞浸润，常围绕小静脉周围形成血管套。（四）临床表现1 .发病年龄以2040岁多见，女性多于男性，MS可急性、亚急性或慢性起病。2 .临床经过及其症状体征存在空间上多发性（即散在分布于CNS的多数病灶）及其时间上的多发性（即病程中的规律复发）。每复发一次均会残留部分症状和体征，逐渐累及使病情加重。3 .首发症状包括一个或多个肢体运动、感觉障碍，单眼突发视力障碍，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍等。4 .临床常见症状体征：（1）肢体瘫痪多见（2）视力障碍（3）眼球震颤，复视约，核间性眼肌麻痹，眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶，是高度提示MS的

4、两个体征。（4）感觉障碍（5）共济失调（6）可出现病理性情绪改变及精神障碍。（7）发作性症状，如Lhermitte征。也常见单肢痛性痉挛发作、眼前闪光、强直性发作、阵发性搔痒、广泛面肌痉挛等。年轻患者典型三叉神经痛，特别是双侧性应高度怀疑MS。（五）临床分型根据病程，MS被分为以下五型，该分型与MS的治疗决策有关：1 .复发缓解型临床最常见，约占85%,可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定。2 .继发进展型R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为此型。病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发。3 .原发进展型约占10%、起病年龄偏大（4060岁），发病

5、后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展，发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状。4 .进展复发型临床罕见，在原发进展到病程基础上同时伴急性复发。5 .良性型MS约占10%,病程是现自发缓解。（六）辅助检查1 .脑脊液检查（1）脑脊液IgG指数（2）脑脊液IgG寡克隆带（3） MBP、PLP等抗体2 .诱发电位包括视觉、脑干听觉和体感诱发电位等，50%90%的MS患者可有一项或多项异常。3 .MRl检查可见大小不一类圆形的Tl低信号、T2高信号，或为融合斑。（七）诊断及鉴别诊断4 .诊断目前国内尚无MS的诊断标准目前采用POSer（1983）的MS诊断标准。5 .鉴别诊断（1）脑动脉炎、

6、脑干或脊髓血管畸形伴多次出血发作、系统性红斑狼疮、Sjogren综合征。（2）脑干胶质瘤。（3）慢性型布鲁杆菌病、神经莱姆病（4）颈椎病（5） ArnoId-Chiari畸形（八）治疗1 .治疗原则抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能隙碍带来的痛苦。2 .复发-缓解型MS的治疗（1）皮质类固醇3 2）-干扰素疗法（3）醋酸格拉太咪尔（4）硫噗瞟吟（5）大剂量免疫球蛋白静脉输注4 .继发进展型MS治疗（1）氨甲蝶吟（2）硫噗喋吟、环磷酰胺（3）环狗素A（4）最近提示IFN-lb可降低继发进展型MS病情进展速度。（九）预后无法预测复发的时间。

7、提示预后良好的因素包括女性、40岁以前发病、临床表现视觉或体感障碍等，出现锥体系或小脑功能障碍提示预后较差。二、视神经脊髓炎（一）定义视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica,NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。本病被称为Devic病或Devic综合征。NMO的病因及发病机制尚不清楚。长期以来认为NMO是MS的一种临床亚型。（二）临床表现发病年龄560岁，2141岁最多，男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎（OPtiCneUritis,ON）是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，可有缓解-复发

8、。（四）辅助检查1 .CSF检查约1/3的患者单个核细胞（MNC）升高。2 .脊髓MRI检查显示，88%的复发型脊髓纵向融合病变超过3个脊柱节段，通常为610个节段，脊髓肿胀和札增强较常见。（五）诊断及鉴别诊断1 .诊断根据患者出现急性横贯性或播散性脊髓炎，以及双侧同时或相继发生的视神经炎的临床表现，结合MRl显示视神经和脊髓病灶，视觉诱发电位异常，CSF-IgG指数增高和出现寡克隆带等可做出临床诊断。2 .鉴别诊断3 1）单纯球后视神经炎4 2）亚急性脊髓视神经病（六）治疗1 .甲基泼尼松龙大剂量冲击疗法2 .皮质类固醇治疗无效的病人可血浆置换三、急性播散性脑脊髓炎（一）定义急性播散性脑脊髓

9、炎（acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM）是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，与病毒感染有关，尤其麻疹或水痘病毒。也称为感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。（二）临床表现1 .大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后12周急性起病。2 .脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。3 .急性坏死性出血性脑脊髓炎是ADEM暴发型。起病急骤，病情凶险，死亡率高。（三）辅助检查1. 外

10、周血白细胞增多，血沉加快。脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC增多。2. EEG常见和波，亦可见棘波和棘慢复合波。3. CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的Tl低信号、T2高信号病灶。（四）诊断及鉴别诊断1 .诊断根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状，CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRl显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。2 .鉴别诊断本病需与乙型脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎鉴别。（五）治疗急性期治疗常用大剂量皮质类固醇，但几乎没有益处。免疫球蛋白静脉滴注或血浆交换可能有效。

11、（六）预后ADEM死亡率为5%30%,存活者常遗留明显的功能障碍。四、脑桥中央髓鞘溶解症（一）定义脑桥中央髓鞘溶解症（CentraIPontinemyeIinoIysis,CPM）是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。（二）病因及病理本病的病因不明。半数以上的患者为酒精中毒晚期，低钠血症时过快地补充高渗盐水可引起髓鞘脱失。本病特征性病理特点是，脑桥基底部呈对称分布的神经纤维脱髓鞘，病灶边界清楚，神经细跑和轴索相对完好，可见吞噬细胞和星形细胞反应。（三）临床表现1 .本病为散发，任何年龄均可发生，本病的显著特点是，患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。2 .病人常在原

12、发病基础上突发四肢弛缓性瘫，咀嚼、吞咽及言语障碍，眼震及眼球凝视障碍等、可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征。3 .脑干听觉诱发电位（BAEP）有助于确定脑桥病变。MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶，呈对称分布Tl低信号、T2高信号，无增强效应。（四）治疗1 .目前CPM仍以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。纠正低钠血症应缓慢，不用高渗盐水。限制液体入量，急性期可用甘露醇、速尿等治疗脑水肿。2 .早期用大剂量激素冲击疗法有可能抑制本病进展，可试用高压氧和血浆置换。（五）预后多数CPM患者预后极差。【重点提示】掌握内容多发性硬化的概念、病因及发病机制、临床表现、实验室检查特点、诊断标准及鉴

13、别诊断、治疗。掌握视神经脊髓炎的概念、病因及发病机制、临床表现、辅助检查、诊断标准及鉴别诊断、治疗。掌握急性播散性脑脊髓炎的概念、临床表现、诊断标准及鉴别诊断、治疗。了解桥中央髓鞘溶解症的概念、病理特点、临床特征。【测试题】一、名词解释1 .寡克隆带（OB）2 .影斑3 .硬化斑4 .急性播散性脑脊髓炎5 .同心圆性硬化6 .脑桥中央髓鞘溶解症7 .Lhermitte征8 .CSF-IgG指数二、填空题9 .脱髓鞘疾病的病理标准是：；。10 .多发性硬化（MS）是以CNS脱髓鞘病变为特点的病，和参与发病过程。11 .和并存可指示脑干病灶，是高度提示MS的两个体征。12 .CharCOt三主征、

14、。13 .MS的病理特点是、多位于的散在的脱髓鞘斑块，伴，也可有。病变可累及、和O14 .对多发性硬化的诊断具有重要意义的三项检查:;，15 .多发性硬化发病年龄多在岁之间，性别多见于性。，病程呈,而弥漫性硬化多在,性别多见于性。，病程极少有,多以、和为主要表现。16 .多发性硬化为一种自身免疫性疾病，主要由介导，还与有关。17 .一个半综合征表现为向病灶侧的,且同侧眼球,仅对侧可以,多为所致。18 .多发性硬化的典型病程是,总的病情趋势是o19 .脑桥中央髓鞘溶解症的病理特征为,无炎症细胞浸润，临床上主要表现为,MRI示,呈样。早期可用治疗，亦可用和疗法。20 .视神经脊髓炎特征性的临床表现

15、为和双侧同时或相继出现的21 .急性播散性脑脊髓炎的病理特征类似,因而认为急性播散性脑脊髓炎可能是急性多发性硬化或是其,但多有明确的病因，如病前12周常有和史，为病程，病情较险恶。22 .急性播散性脑脊髓炎急性期采用,暴发型病例可采用和静脉滴注O三、选择题Al型题23 .以下哪项脑脊液改变最有助于多发性硬化的诊断：A.蛋白质定量增高B.蛋白电泳寡克隆IgG带(+)C.糖定量降低D.蛋自一细胞分离E.细胞数增加24,多发性硬化急性发作或病情恶化时，应优先选用：A.抗生素B.维生素C.神经营养药D.肾上腺皮质激素E.止痛药25.临床上哪一项体征高度提示为多发性硬化：A.构音障碍B.核间性眼肌麻痹C.共济失调D.截瘫E.捕性强面性痉挛26.MS与急性播散性脑脊髓炎的鉴别要点是：A.中枢神经系统可见多个病灶B.是单相性还是复发性病程C.MRl上示脑、脑干、小脑、脊髓有多个长Tl、长T2,病变D.急性播散性脑脊髓炎呈急性起病