单中心371例儿童慢性肾脏病25期回顾性研究 附罹患慢性肾脏病儿童的营养须知.docx

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1、目的探讨儿童慢性肾脏病（CKD）的病因构成、并发症及治疗情况，为儿童CKD的综合管理提供依据。方法收集2012年1月至2018年12月在医科大学附属北京儿童医院肾脏科住院的CKD患儿临床资料，对其病因构成、并发症、初始治疗情况等信息进行回顾性调查及分析。结果1 .本组371例CKD患儿中，男女比例为1.44：1.00。年龄分期03岁35例，46岁54例，712岁189例，13I8岁93例。CKD2期11例，CKD3期59例，CKD4期62例，CKD5期239例。2 .先天性肾脏和尿道畸形（CAKUT）135例，占36.39%；肾小球疾病77例，占20.76%；遗传性肾脏疾病21例，占5.66%

2、；肾小管间质疾病12例，占3.23%；遗传代谢病4例，占1.08%；其他病因5例，占1.35%；病因不详117例,占31.64%。3 .其中57例进行了肾活检，肾活检率为15.36%。病理类型以局灶节段性肾小球硬化（18例，31.58%）、硬化性肾小球肾炎（13例，22.81%）和肾小管间质肾病（10例，17.54%）为主。4 .贫血和继发性甲状旁腺功能亢进（SHpT）是最常见的并发症，分别为289例（77.90%）和271例（73.05%）,其次为高血压183例（49.33%）、心血管疾病139例（37.47%）和蛋白质能量消耗51例（13.75%）。CKD5期患儿高血压、贫血、SHPT和心

3、血管疾病均明显高于CKD24期，差异均有统计学意义（X2=50.03、122.36、77.07、64.89,均P0.0】）。肾小球疾病的高血压和心血管疾病发生率高于CAKUT,差异均有统计学意义（X2=65.63、40.89,均P0.01）CAKUT的蛋白质能量消耗发生率高于肾小球疾病，差异有统计学意义（X2=10.58,P0.01）t.5 .共190例患儿需进行初始肾脏替代治疗，血液透析129例（67.89%）,腹膜透析31例（1632%）,拒绝治疗30例（15.79%）,初始移植。例。结论CKD患儿CAKUT为首位病因。本中心CKD5期CAKUT和肾小球疾病所占比例相近。儿童CKD最常见并

4、发症为贫血。高血压、贫血、SHPT和心血管疾病等随着CKD分期进展呈增多趋势。SHPT多发生于CKD4期以上患儿。不同病因CKD患儿并发症发生率不同。本中心初始肾脏替代治疗以血液透析为主。关键词慢性肾脏病；病因；并发症；治疗；儿童慢性肾脏病（CKD）是全球性的公共卫生问题，不可逆的肾脏损伤可逐渐发展为终末期肾病（ESRD）O随着CKD的进展，患儿会出现相关并发症。心血管疾病（CVD）是CKD死亡的主要原因，而贫血、高血压、继发性甲状旁腺功能亢进（SHPT）等均可增加病死率。CKD的病因学研究有助于疾病的早期诊断，积极干预以延缓CKD进展，改善预后。目前国内己有儿童CKD病因构成的报道，但尚无并

5、发症、治疗等情况的数据。本研究对371例CKD患儿进行病因、并发症及治疗情况的回顾性分析，为儿童CKD的综合管理提供依据。1资料与方法1.1 一般资料收集2012年1月至2018年12月在医科大学附属北京儿童医院肾脏科首次住院的CKD患儿，根据CKD的定义和本研究的排除标准，入组CKD2-5期患儿371例。本研究通过医院医学伦理委员会批准（批准文号：2019-k-376）,患儿监护人均签署知情同意书。1.2 CKD的定义及分期1.2.1 CKD的定义对健康造成影响的肾脏损伤(包括肾脏结构或功能异常)持续23个月，有或无肾小球滤过率(glomerularfiltrationrate,GFR)下降

6、。肾脏损伤可包括病理学检查异常，血液、尿液成分或影像学检查异常。GFR采用Schwartz公式计算的GFR估算值(eGFR)l1.2.2 CKD分期依据根据估算的GFR参照改善全球肾脏病预后组织(KidneyDiseaseiImprovingGlobalOutcomes,KDIGO)2012指南标准进行分期。CKD2期：GFR6090mL(min1.73m2)；CKD3期：GFR30-59mL(min1.73m2)；CKD4期：GFR15-29mL(min1.73m2)；CKD5期：GFRI5mL(min1.73m2)或达至IJ透析标准。1.2.3 并发症定义(1)高血压：依据2017年美国儿

7、童青少年高血压筛查与管理临床实践指南2。高血压诊断标准：3次或3次以上平均收缩压和/或舒张压2同性别、年龄和身高儿童血压的第95百分位。(2)肾性贫血：CKD患儿血红蛋白(Hb)值低于经年龄和性别校正后的正常值第5百分位数时,可诊断为贫血。儿童贫血标准：0.55.0岁，Hb5.012.0岁，Hb12.0-15.0岁，Hb15岁，男Hb130gL,女Hb18岁；(2)病程V3个月；(3)诊断为急性肾损伤；(4)患儿监护人未签署知情同意书。1.4 临床资料收集基本信息包括性别、年龄、出生日期、身高、体质量、血压；实验室检查包括血常规、尿常规、血生化、PTH,免疫学指标、抗中性粒细胞胞质抗体(ANC

8、A)、血尿筛查、泌尿系超声、心电图、心脏彩超、肾活检病理学、基因学检查等数据。1.5 统计学处理应用SPSS22.0软件进行统计分析。患儿病因分类计数为定性资料，采用计数(百分比)例(%)表示，计数资料比较采用x2检验。P0.05为差异有统计学意义。2结果2.1 一般资料本组371例CKD患儿中，男219例,女152例，男女比例为1.44：LOOo其中03岁35例(9.43%),46岁54例(14.56%),712岁189例(50.94%),13-18岁93例(25.07%)。CKD2期11例(2.96%),CKD3期59例(15.90%),CKD4期62例(16.71%),CKD5期239例

9、(64.42%)O2.2 病因本组371例患儿中，先天性肾脏和尿道畸形（CAKUT）135例，占36.39%,居首位，以肾发育不良（34例）、神经源性膀胱（25例）、囊性肾脏疾病（20例）、后尿道瓣膜（12例）、膀胱输尿管反流（11例）为主。肾小球疾病77例，占20.76%,为第2位病因，以肾病综合征（41例）、新月体性肾小球肾炎（19例）为主。遗传性肾脏疾病21例，占5.66%,为第3位病因，以AlPOit综合征（8例）、肾单位肾痛（5例）为主。肾小管间质疾病12例，占3.23%,以慢性肾小管间质性肾炎（9例）为主。遗传代谢病4例，占1.08%。其他病因5例，占1.35%,包括多脏器衰竭2例

10、、肿瘤化疗后肾衰竭2例、梅干腹综合征1例。病因不详117例，占3L64%oCAKUT.遗传性肾脏疾病组以男童为主。在各年龄段，CAKUT均为占首位的病因。但CAKUT所占比例在03岁组最高，为48.57%。而肾小球疾病所占比例在03岁组最低，为11.43%,随着年龄的增加，肾小球疾病所占比例呈增加趋势。结果见表1。CKD2期CAKUT所占比例高于肾小球疾病。CKD3期和4期CAKUT所占比例明显高于肾小球疾病。CKD5期CAKUT和肾小球疾病所占比例相近，分另U为25.52%和26.36%。另外，CKD5期病因不明比例明显高于其他分期，为39.75%。不同性别、年龄、CKD分期患儿病因构成见表

11、1。2.3 并发症贫血和SHPT是最常见的并发症，分别为289例（77.90%）和271例（73.05%）,其次为高血压183例（49.33%）、CVD139例（37.47%）和PEW51例（13.75%）。2.3.1 不同分期CKD患儿并发症情况CKD5期患儿高血压、贫血、SHPT和CVD均明显高于CKD24期差异均有统计学意义（X2=50.03、122.36、77.07、64.89,均P0.01）.PEW发生率随CKD分期的进展，无增多趋势。结果见表2。2.3.2 不同疾病CKD患儿并发症情况肾小球疾病的高血压和CVD发生率明显高于CAKUT,差异均有统计学意义（X2=65.63、40.8

12、9,均P0.01）.肾小球疾病的PEW发生率明显低于CAKUT,差异有统计学意义（X2=10.58,P0.01）结果见表2。2.4 病理57例进行了肾活检，肾活检率15.36%。病理类型以局灶节段性肾小球硬化（FSGS）（18例，31.58%）、硬化性肾小球肾炎（13例，22.81%）和肾小管间质肾病（10例，17.54%）为主。CKD5期患儿中FSGS是居于首位的病理类型。结果见表3。2.5 初始治疗情况对症治疗176例，占47.44%,其中CKD5期49例，占全部CKD5期患儿20.5%。190例患儿行初始肾脏替代治疗（RRT）,其中血液透析129例（67.89%）,腹膜透析31例（16.

13、32%）,拒绝治疗30例（15.79%）,移植0例。结果见表4。3讨论先天性肾脏疾病（包括CAKUT和遗传性肾脏疾病）是发达国家CKD的主要病因，而获得性肾脏疾病在发展中国家CKD中占主导地位。美国2008年北美儿童肾脏临床研究及合作研究（NAPRTCS）报告显示，7037例20岁以下GFR75mL（min1.73m2）的CKD患者，CAKUT占48%,遗传性肾脏疾病占10%,肾小球疾病仅占14%8。意大利和比利时对儿童慢性肾衰竭的研究显示，CAKUT（58%59%）和遗传性肾病的比例（15%-19%）高，而肾小球肾炎的比例低（5%7%）9-10o在非发达国家，如印度和南非，慢性肾小球肾炎是导

14、致CKD的主要病因，占30%60%ll-120我国1990年至2002年对14岁以下住院儿童CKD的调查显示，1268例CKD患儿中，获得性肾脏疾病占近70%,而先天性遗传性疾病仅占24%口3。但近年国内报道的CKD患儿数据显示，先天性和遗传性肾脏疾病逐渐占据CKD病因的主导地位，CAKUT占43.9%,遗传性肾脏疾病占5.7%；获得性肾脏疾病引起的CKD逐渐减少，占23.1%14。本研究提示CKD患儿CAKUT为首位病因，占36.39%,肾小球疾病占20.76%,遗传性肾脏疾病占5.66%。与国内多家报道的数据一致目前ESRD患儿主要病因尚无统一结论。本研究结果提示，ESRD患儿（CKD5期）CAKUT和肾小球疾病所占比例相近，分别为25.52%和26.36%。美国NAPRTCS数据显示，2012年至2016年儿童发生ESRD的主要原因是原发性肾小球疾病（22.3%）、CAKUT（21.9%）、遗传性肾脏疾