生物化学重点整理.ppt

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1、PI 等电点 cAMP 环腺苷酸NAD尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸，辅酶I NADP尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸，辅酶II FAD 黄素腺嘌呤核苷酸CM 乳糜微粒Fe-S 铁硫中心CoQ 辅酶Q（泛醌）ALT 丙氨酸转氨酶GOT 谷草转氨酶AST 天冬氨酸转氨酶（一）定义 在机体缺氧条件下，葡萄糖经一系列酶促反应生成丙酮酸进而还原生成乳酸的过程称为糖酵解（glycolysis），亦称糖的无氧氧化（anaerobic oxidation）。 糖酵解的反应部位：胞浆（细胞质）（1）反应部位：胞浆（2）糖酵解是一个不需氧的产能过程 方式：底物水平磷酸化 净生成ATP数量：从G开始 22-2= 2ATP 从G

2、n开始 22-1= 3ATP（3）反应全过程中有三步不可逆的反应，催化不可逆反应的三个关键酶是：己糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶（4）终产物乳酸可被重新利用 乳酸释放入血后可被分解利用或者进行乳酸循环重新生成葡萄糖（糖异生）。（一）定义 糖的有氧氧化(aerobic oxidation)是指在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量的过程。 糖的有氧氧化是机体主要的供能方式。 糖有氧氧化的部位：第一阶段：胞浆（糖酵解途径）第二 四阶段：线粒体（1）TAC过程的反应部位是线粒体。（2）整个循环反应为不可逆反应。（3）三羧酸循环的要点（特点）：l经过一次三羧酸循环，消

3、耗一分子乙酰CoAl经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化后生成了1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2， 1分子GTPl关键酶：柠檬酸合酶、-酮戊二酸脱氢酶复合体、 异柠檬酸脱氢酶（4）三羧酸循环中间产物一般处于动态稳定之中。（一）定义 磷酸戊糖途径是指从糖酵解的中间产物葡萄糖-6-磷酸开始形成的旁路，通过氧化、基团转移两个阶段生成果糖-6-磷酸和3-磷酸甘油醛，从而返回糖酵解的代谢途径。细胞定位：胞浆（细胞质）（三）磷酸戊糖途径的生理意义1. 为核酸的生物合成提供核糖2. 提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应（1）NADPH是体内许多合成代谢的供氢体；（2）NADPH参

4、与体内羟化反应；（3）NADPH还用于维持谷胱甘肽(glutathione，GSH)的还原状态。（一）定义u糖原合成：是指由葡萄糖生成糖原的过程。u糖原分解：是指糖原分解为6-磷酸葡萄糖或葡萄糖的过程。u组织定位：肝脏、肌肉的细胞质内 储存在肝脏内的糖原又称为肝糖原，分解后可以直接补充血糖；储存在肌肉内的糖原又称为肌糖原，分解后不能直接补充血糖，主要进入糖酵解途径，为肌肉收缩供能。（一）定义 由非糖化合物（如乳酸、甘油、某些氨基酸等）转变为葡萄糖或糖原的过程，称为糖异生（gluco-neogeneis）。l 反应部位 主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体。l 反应原料 主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸等

5、。（四）糖异生的生理意义维持血糖恒定1. 维持血糖水平的恒定2. 是补充或恢复肝糖原储备的重要途径 进食后，大部分葡萄糖先在肝外细胞中分解为乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再进入肝细胞异生为糖原的过程，称为三碳途径。3.肾糖异生增强有利于维持酸碱平衡 长期饥饿或禁食时，肾糖异生增强，有利于维持酸碱平衡。（一）血糖的来源和去路相对平衡血血糖糖食物糖食物糖消化，消化，吸收吸收肝糖原肝糖原分解分解非糖物质非糖物质糖异生糖异生氧化氧化分解分解CO2 + H2O糖原合成糖原合成 肝（肌）糖原肝（肌）糖原磷酸戊糖途径等磷酸戊糖途径等其它糖其它糖脂类、氨基酸合成代谢脂类、氨基酸合成代谢脂肪、氨基酸脂肪、氨基酸食物

6、糖食物糖消化，消化，吸收吸收氧化氧化分解分解CO2 + H2O线线粒粒体体膜膜胞液胞液线粒体基质线粒体基质丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸 柠檬酸柠檬酸 乙酰乙酰CoA NADPH+H+ NADP+ 苹果酸酶苹果酸酶 CoA 乙酰乙酰CoA ATP AMP PPi ATP柠檬酸裂解酶柠檬酸裂解酶 柠檬酸柠檬酸 CoA 草酰乙酸草酰乙酸 H2O 柠檬酸合酶柠檬酸合酶 苹果酸苹果酸 CO2CO2（四）脂肪酸的合成2. 合成原料 乙酰CoA、NADPH（ 还需ATP、HCO3-）u 乙酰CoA的来源u NADPH的来源l磷酸戊糖途径（主要来源）l胞液中异柠檬酸脱氢酶及苹果酸

7、酶催化的反应（四）脂肪酸的合成3. 软脂酸合成的基本过程（1）乙酰辅酶A转化成丙二酸单酰CoA酶酶-生物素生物素-CO2 + 乙酰乙酰CoA 酶酶-生物素生物素 + 丙二酰丙二酰CoAn总反应式总反应式: 丙二酰丙二酰CoA+ADP+ PiATP+HCO3- +乙酰乙酰CoA酶酶-生物素生物素 + HCO3 酶酶-生物素生物素-CO2 ADP+Pi ATP 乙酰辅酶乙酰辅酶A羧化酶羧化酶乙酰辅酶乙酰辅酶A羧化酶是脂肪酸合成的关键酶羧化酶是脂肪酸合成的关键酶（四）脂肪酸的合成3. 软脂酸合成的基本过程（2）经历7次缩合、还原、脱水、再还原的循环过程生成脂肪酸脂肪酸合成所需的酶大肠杆菌脂肪酸合成酶

8、复合体，是由七种独立的酶聚合形成的多酶复合体哺乳动物脂肪酸合成酶，由两个相同亚基组成的具有前述七种酶催化功能的多功能酶（三）脂肪酸的分解代谢的核心过程b-氧化3. 脂肪酸氧化是体内ATP的重要来源 以16碳软脂酸的氧化为例计算ATP生成的数量l活化 消耗2个高能磷酸键 -2 ATPl7次-氧化生成7FADH271.5ATP = 10.5 ATP7NADH+H+72.5ATP = 17.5 ATP8乙酰辅酶A 810ATP = 80 ATP 净生成：106 ATP（1）甲羟戊酸的合成关键酶：HMG-CoA还原酶（2）鲨烯的合成（3）胆固醇的合成（三）胆固醇的转化1. 胆固醇可转变为胆汁酸2. 胆

9、固醇可转化为类固醇激素3. 胆固醇可转化为维生素D3的前体（见p94）（三）不同来源脂蛋白具有不同功能1. 乳糜微粒（CM） 主要转运外源性甘油三酯和胆固醇2. 极低密度脂蛋白（VLDL） 主要转运内源性甘油三酯3. 低密度脂蛋白（LDL） 主要转运内源性胆固醇，即将肝脏合成的胆固醇转运至肝外组织利用4. 高密度脂蛋白（HDL） 逆向转运胆固醇，即将肝外胆固醇转运回肝脏中处理。四、不同脂蛋白有不同的代谢途径【自学】（二）呼吸链的组成成分1. 复合体I将NADH+H+中的电子传递给泛醌2. 复合体II将电子从琥珀酸传递到泛醌3. 复合体III将电子从还原型泛醌传递至细胞色素C4. 复合体IV将电

10、子从细胞色素C传递给氧生成水（三）NADH和FADH2是氧化呼吸链的电子供体 根据电子供体及其传递过程，目前认为，氧化呼吸链有两条途径：1. NADH氧化呼吸链 NADH 复合体I CoQ 复合体 Cyt c复合体 O22. 琥珀酸氧化呼吸链 （FAD氧化呼吸链） 琥珀酸 复合体 CoQ 复合体 Cyt c复合体 O2NADH复合体复合体ICoQ复合体复合体IIICyt c复合体复合体IVO2琥珀酸琥珀酸复合体复合体IINADH氧化呼吸链氧化呼吸链琥珀酸琥珀酸(FAD)氧化呼吸链氧化呼吸链NADH氧化呼吸链氧化呼吸链 FADH2氧化呼吸链氧化呼吸链NADHFMN(Fe-S)琥珀酸琥珀酸FAD(

11、Fe-S)CoQCyt bCyt c1Cyt aa3O2Cyt c 糖原糖原 三酯酰甘油三酯酰甘油 蛋白质蛋白质 葡萄糖葡萄糖 脂酸脂酸+甘油甘油 氨基酸氨基酸 乙酰乙酰CoA 呼吸链呼吸链 ADP+Pi ATP 氧化磷酸化氧化磷酸化ADP+PiRATP+R底物水平磷酸化底物水平磷酸化（二）抑制剂可阻断氧化磷酸化过程1. 呼吸链抑制剂阻断电子传递过程2. 解偶联剂阻断ADP的磷酸化过程3. ATP合酶抑制剂同时抑制电子传递和ATP的生成 这类抑制剂对电子传递及ADP磷酸化均有抑制作用。 如：寡霉素可结合F0单位，阻断质子从F0质子袢通道回流，抑制ATP合酶活性。由于线粒体内膜两侧质子电化学梯度

12、增高影响呼吸链质子泵的功能，继而抑制电子传递。 l机体能量状态的影响l抑制剂的影响 呼吸链抑制剂 解偶联剂 ATP合酶抑制剂l甲状腺激素的影响l线粒体DNA突变的影响（四）蛋白质的腐败作用 未被消化的蛋白质及未被吸收的氨基酸，在大肠下部受大肠杆菌的分解，此分解作用称为腐败作用（putrefaction）。 腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚、H2S、假神经递质等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。（二）氨基酸代谢的一般概况合成合成分解分解嘌呤、嘧啶、肌酸嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮等含氮 化合物化合物代谢转变代谢转变胺类胺类 + CO2脱羧基作用脱羧基作用脱氨基脱氨基作用作

13、用消化吸收消化吸收其它含氮物质其它含氮物质非必需氨基酸非必需氨基酸NH3CO2+H2O糖或脂类糖或脂类-酮酸酮酸谷氨酰胺谷氨酰胺尿素尿素食物食物蛋白蛋白质质组织组织蛋白蛋白质质血液血液氨基氨基酸酸组织组织氨基氨基酸酸氨氨基基酸酸代代谢谢库库（三）氨基酸的脱氨基作用 指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。脱氨基方式: 转氨基作用、氧化脱氨基作用、联合脱氨基作用等等。COOHCHH2NRCOOHCRH3NO（三）氨基酸的脱氨基作用2. L-谷氨酸的氧化脱氨基作用 正反应为谷氨酸脱氨基方式，但逆反应则可以由a-酮戊二酸和氨为原料来合成谷氨酸。L-谷氨酸谷氨酸NH2CH(CH2)2COOHCOOHNH

14、2CH(CH2)2COOHCOOHNH3-酮戊二酸酮戊二酸H2OOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+NHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNAD(P)H+H+NAD(P)+L-谷氨酸谷氨酸脱氢酶脱氢酶（三）氨基酸的脱氨基作用3. 联合脱氨基作用 通过两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下-氨基生成-酮酸的过程。u联合脱氨基作用的主要方式 转氨基作用偶联氧化脱氨基作用 转氨基作用偶联嘌呤核苷酸循环（一）血氨的来源1. 组织氨基酸的脱氨基作用2. 肠道细菌的腐败作用3. 肾小管上皮细胞的泌氨作用谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 + + NH

15、3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶（肾）（肾） 当尿液为当尿液为碱性碱性或或中性中性时，时，NH3被重吸收回血液，被重吸收回血液，故临床上对因肝硬化而产生腹水的病人，不宜使用故临床上对因肝硬化而产生腹水的病人，不宜使用碱性利尿剂，以免血氨升高。碱性利尿剂，以免血氨升高。（二）氨在血液中的运输形式 合成丙氨酸、谷氨酰胺1. 氨在骨骼肌中的运输形式丙氨酸-葡萄糖循环2. 骨骼肌、脑等其他组织的运输形式谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 + + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶合成酶( (组织组织) )ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶（肾）（肾）H2O生理意义：生理意义：谷氨酰胺是氨谷氨酰胺是氨快速快速解毒产物解毒产物,也是氨的也是氨的储储存存及及运输运输形式。形式。 （三）氨最主要的代谢去路合成尿素1. 合成尿素的部位 肝细胞中的线粒体、细胞质2. 合成尿素的原料3. 尿素合成的基本过程尿素循环 尿素合成是个循环反应过程，故称为尿素循环(urea cycle)，因是Hans Krebs和Kurt Henseleit首先提出的，故又称为Krebs-Henseleit循环。 尿素合成从鸟氨酸开始并回到鸟氨酸结束，故该过程又称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)。