神经病（木木）.docx

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1、名解IGerstmann综合征：见于优势半球顶叶角回病变，表现手指失认、左右失认、失写及失算。2 .脊髓半切综合征（BroWn-Sequardsyndrome）：病变平面以下对侧痛温觉丧失，同侧深感觉丧失，同侧上运动神经元瘫痪3 .晕厥（SyneOpe）：全脑血流量突然减少，导致短暂发作性意识丧失;表现为姿势性张力丧失而倒地，可很快恢复4 .痫性发作：是脑神经元过度异常放电引起短暂的神经功能异常，以出现发作性、短暂性、和刻板性的临床体征和（或）症状为特征。SNiIIerFisher综合征（MFS）：为吉兰巴雷综合征的一种亚型，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为特点。6.Bell征：闭眼时眼球向

2、上外方转动而露出白色巩膜7 .重症肌无力危象:MG患者因某种原因病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的现象。8 .Todd麻痹：严重癫痫发作后可留下短暂性肢体瘫痪，称为Todd麻痹。9 .贾克森（JaCkSOn）发作：异常运动从局部开始，沿皮层功能区移动，如从手指腕部前臂肘肩口角-面部逐渐发展，称为贾克森（JaCkSOn）发作10 .癫痫持续状态：指一次全面强直阵挛发作时间超过该型癫痫的大多数患者的发作时间，及或反复发作，发作间期患者的意识不能恢复到正常的基线水平。I1.基底节：是大脑半球深部的的一组灰质结构，是锥体外系统的主要组成部分，主要包括尾状核、苍白球、壳核、丘脑底核等。12.帕金森症（P

3、arkinsonism）：运动迟缓必备、至少伴静止性震颤、强直之一。其他1 .初级躯体运动区：中央前回和中央旁小叶前部包括4、6区对侧肢体相应部位瘫痪/单瘫（破坏性病变）对侧肢体局灶癫痫（刺激性病变）2 .视觉区：枕叶距状沟两侧的皮质损伤一侧视区，可引起双眼视野对侧同向性偏盲3 .听觉区：颗横回（41、42区），接受双侧听觉传入4 .侧视中枢（额中回后部）：受损引起两眼向病灶侧同向斜视（凝视瘫痪肢体对侧）5 .Wernick区（撅上回后部）：产生感觉性失语6 .小脑的主要功能是协调随意运动、维持身体平衡和调节肌张力。7 .小脑损害的三大主要症状：共济失调、平衡障碍、肌张力降低8 .脑干损害特征

4、性症状：交叉性瘫痪即同侧颅神经损害，对侧肢体瘫痪或感觉障碍9 .桥脑病变：双眼向病灶对侧凝视、对侧偏瘫（凝视瘫痪肢体）额叶病变：双眼向病灶侧凝视、对侧偏瘫（凝视瘫痪对侧肢体）10 .动眼神经麻痹表现：上睑下垂、内收不能、垂直运动障碍、外斜视友视、瞳孔散大、光反射消失、调节反射消失11 .假性球麻痹表现：见于双侧皮质核束损害、强哭强笑、下颌掌须反射亢进12 .当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，如急性脊髓炎、外伤等，早期首先出现脊髓休克现象：弛缓性瘫痪（肌张力减低，腱反射减退或消失，无病理征），伴尿潴留13 .复合感觉：实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉、重量觉（皮质感觉）14 .大脑半球病变：刺

5、激性病灶可引起癫痫发作，破坏性病灶导致神经功能缺失症状体征15 .脑干病变：交叉性瘫痪，出现病侧脑神经瘫&对侧肢体瘫16 .小脑病变：常出现小脑性共济失调、眼球震颤、构音障碍&肌张力减低、平衡障碍等17 .根据感觉障碍最高平面、运动障碍、深浅反射改变&自主神经功能障碍等可大致确定脊髓损害平面18 .周围神经变：以运动症状为主，如槎神经麻痹主要表现垂腕19 .肌肉病变：常见症状体征：肌无力、肌萎缩、肌痛&假性肥大20 .血管性疾病：脑&脊髓血管性疾病起病急骤，发病后数min至数d神经功能缺失症状达到高峰（卒中样）21 .一高血压病人，情绪激动时突发讲话含糊不清,右侧肢体活动不灵，半h来院时呕吐一

6、次、检查:Bpl80120mmHg,患者示意左侧头痛,右侧中枢性面舌瘫，右侧上下肢肌力均2级,右偏身感觉障碍（左基底节区出血可能性大）22 .一老年病人患糖尿病脑动脉硬化多年，无高血压病史,午睡后发现右半身麻木，手&上肢轻度无力，晚饭后家人发现症状加重，在社区医院静滴血管扩张药，翌日晨起发现讲话不清偏瘫加重而来住院检查：右侧中枢性面舌瘫，右上肢肌力。级，右下肢23级，右侧BabinSki征什），右偏身感觉障碍（可能是左侧大脑中动脉区脑梗死）23 .角膜反射：传入神经是三叉神经，传出是面神经24 .病理反射：巴彬斯基征Babinskisign奥本汉姆征OPPenheimsign戈登征Gordon

7、sign查多克征Chaddocksign霍夫曼征Hoffmannsign阵挛：25 .腹壁反射是浅反射26 .脑膜刺激征：颈强直、克尼格征（Kernigsign）、布鲁辛斯基征（Brudzinskisign）27 .癫痫样放电：棘波、尖波、棘慢复合波、多棘波、尖慢复合波及多棘慢复合波（记三个）28 .Willis环的组成：双侧颈内动脉、双侧大脑前动脉、双侧大脑后动脉、双侧前交通动脉、双侧后交通动脉29 .短暂性脑缺血发作转归：脑梗死、反复发作、自行缓解30 .脑梗死的病因：脑动脉粥样硬化（最多见）31 .脑出血高血压：以高血压性脑出血最常见。好发部位：基底节（壳核及丘脑）：70%32 .蛛网膜

8、下腔出血（SAH）病因：动脉瘤：最常见33 .SAH常见并发症：再出血、脑血管痉挛、急性或亚急性脑积水34 .脑梗死急性期溶栓治疗（病例分析）溶栓时间窗（timeWindOW）起病3小时内，36小时可慎重选择病例。禁忌征：有出血倾向、大面积脑梗死、严重心、肝、肾疾病者35 .缺血性卒中血压管理切忌过度降压导致脑灌注压降低，病情加重36 .多发性硬化临床上表现为时间上的多发性和空间上的多发性。复发缓解型：最常见37 .视神经脊髓炎血清NMOlgG（AQP4）大多阳性脊髓MRl长脊髓病灶3个椎体节段MS血清NMO-IgG（AQP4）大多阴性脊髓MRl脊髓病灶2个椎体节段38 .急性脊髓炎：感觉障碍

9、感觉平面、束带样感觉异常39 .Hunt综合征：周围性面瘫、患侧乳突部疼痛、外耳道&鼓膜疱疹、耳廓&外耳道感觉减退40 .重症肌无力病因：突触后膜上乙酰胆碱受体（acytylcholinereceptor,AchR）受损引起。眼外肌受累：最常见，首发症状41 .1.ambert-Eaton综合征抗胆碱酯酶药物试验也可呈阳性反应42 .MGTensilon试验阳性1.ambert-Eaton综合征TenSiIOn试验可呈阳性，但不明显43 .低钾性周期性麻痹发作性四肢对称性的弛缓性瘫痪、血清钾：降低、口服补钾，首选44 .AD的组织病理学特征：老年斑（SP）、神经原纤维缠结（NFTs）、神经元丢

10、失伴胶质细胞增生、神经元颗粒空泡变性、血管淀粉样变45 .痫性发作均伴有意识障碍（X）局灶性发作：起于一侧，没有意识丧失全面性发作：起于双侧，伴有意识丧失46 .全身强直一阵挛性发作：强直期、阵挛期、发作后期、47 .失神发作：突然发生和突然终止的意识丧失是失神发作的特征。48 .癫痫脑电图的典型表现：棘波、尖波、棘慢复合波、尖慢复合波、棘尖亚合波49 .帕金森病发病的病理生化基础：黑质多巴胺能神经元大量丧失（减少50-70%）、纹状体多巴胺显著降低（8O-99%）,而乙酰胆碱功能相对亢进50.临床表现特发性震颤（ET）帕金森病（PD）起病方式对称性起病不对称性起病震颤特点姿势性、运动性静止性

11、肌僵直、运动缓慢、姿势平衡隙碍无有51. 一位35岁患者，10年前起病时为双手震颤，震颤在饮酒后减轻，父亲、哥哥有类似表现，查体时肌张力不高，双手可见姿势性震颤，该患考虑哪种疾病可能性最大？C特发性震颤/原发性震颤52. PD的常用治疗药物：多巴胺受体激动剂（普拉克索、毗贝地尔）、单胺氧化酶B型（MAo-B）抑制剂、儿茶酚一氧位甲基转移酶（COMT）抑制剂、金刚烷胺、抗胆碱药（安坦/苯海索，Artane）.左旋多巴制剂53、癫痫发作一经诊断明确，就应用药。（X）简答一、额叶损害临床表现1.前额叶（额极）病变：以精神障碍为主，表现为记忆力和注意力减退、淡漠、缺乏始动力和内省力。2.中央前回（运动

12、中枢）病变：刺激性病变产生对侧上下肢或面部的部分性运动性癫痫发作，或可继发全身性癫痫发作。破坏性病变产生单瘫。3、优势半球BroCa区（额下回后部）病变：运动性失语。额上回、额中回后部为运动前区，病变时瘫痪不明显，可出现共济失调或步态不稳；额中同后部有侧视中枢，受损引起两眼向病灶侧同向凝视，刺激性病变则向病灶对侧凝视。4、旁中央小叶受损产生尿失禁、下肢瘫痪等。二、顶叶损害表现1、中央后回受损以感觉症状为主破坏性病变：皮层复合感觉隙碍（实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉减退或消失），但痛温觉不受影响。刺激性病变产生感觉性癫痫，破坏性病变出现偏易感觉障碍。2、优势半球缘上回：损害后出现失用症。3、

13、角回：损害后丧失阅读能力（失读症），书写能力（失写症）。GerStmann综合征：手指失认、左右失认、失写及失算。4、视辐射受损产生对侧同向偏盲或象限盲三、瞳孔对光反射传导径路视网膜一视神经一视交叉一视束一中脑顶盖前区一Edinger-WeStPhal核一动眼神经一睫状神经节一节后纤维一瞳孔括约肌。四、脊髓受损时的特征1、节段性和传导束性症状和体征。2、一般表现：三大障碍二个异常（1）运动障碍；（2）感觉隙碍（感觉平面）：eg.平脐一胸10水平，查胸椎MRI（T7椎体为中心）（3）膀胱、直肠括约肌功能障碍。（4）反射异常；反射亢进或消失、病理反射（+）（如没有病理反射，不支持脊髓病变）（5）血

14、管运动、内分泌及营养功能的异常五、上下运动神经元瘫痪的鉴别点体征上运动神经元瘫痪（中枢性瘫痪）下运动神经元瘫痪（周围性瘫痪）瘫痪分布整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）肌群为主肌张力增高，呈痉挛性瘫痪降低，呈迟缓性瘫痪腱反射增强减低或消失病理反射有无肌萎缩无或轻度失用性萎缩明显肌束性颤动无可有肌电图神经传导正常，无失神经电位神经传导异常，有失神经电位六、脑梗死和脑出血脑梗死脑出血起病状态安静或睡眠中活动中起病速度10余h&l-2d症状达到高峰数10分至数h症状达到高峰高血压史可有多有全脑症状轻或无头痛呕吐嗜睡打哈欠等颅压高症状意识障碍通常较轻或无较重神经体征非均等性偏瘫多均等性偏瘫（基底节区）CT

15、检查脑实质内低密度病灶脑实质内高密度病灶七、意识障碍分类（意识清醒水平下降程度）嗜睡、昏睡、昏迷分类（意识内容）：意识模糊和澹妄意识障碍的鉴别闭锁综合征：意识清楚，四肢及面部瘫痪，可用睁闭眼和眼球上下运动与周围人交流，病变在双侧脑桥基底部。八、脑干功能检查头眼反射（玩偶眼现象）:轻扶患者头部快速向左右、上下转动时,正常人眼球便向头部转动的相反方向移动，然后逐渐回到中线位，脑干病变时该反射消失。九、肌力分级（0-5级）。级：完全瘫痪，肌肉无收缩；1级：可见肌肉收缩，但不能产生运动；2级：肢体能在床面上移动，不能抬离床面；3级：肢体能抬离床面，但不能抵抗阻力；4级：肢体能抵抗阻力，但不完全；5级：正常肌力。十、腰椎穿剌适应症1、颅内病变：中枢神经系统炎症性病变的鉴别（病毒、细菌、结核、真菌）；怀疑蛛网膜下腔出血而影像检查不能证实；脱髓鞘病；肿瘤性病变（颅内转移；脑膜癌瘤病）；怀疑颅内压异常（低陵压综合征或良性颅内压增高症）。2、脊髓病变：了解脊髓腔有无梗