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1、脑动静脉畸形(AVM)诊疗规范【病史采集】1 .青壮年,活动中或情绪激动时突然出现剧烈头痛、呕吐、不同程度的意识障碍等。2 .多有反复发作性或持续性头痛。3 .常有癫痫发作史,为癫痫大发作或局灶性癫痫。4 .可有进行性神经功能缺失和病变部位相应的局灶症状。5 .常有蛛网膜下腔出血史。【体格检查】1 .神经系统检查:(1)脑膜刺激征阳性。(2)病变部位相应的局灶体征,如偏瘫、偏身感觉障碍、失语、智力减退等。2 .颅内杂音:在额眶部、颍部或乳突部可闻及与脉搏一致的收缩期吹风样杂音。压迫同侧颈动脉使杂音减弱,压迫对侧颈动脉则杂音增强。【辅助检查】1. 一般检查:血常规、尿常规、肝功能、肾功能、血脂、
2、血糖、电解质、血液流变学、心电图等。2. 头颅平片:可有病灶部位钙化斑,颅骨血管沟变深加宽。3. CT检查:无血肿时,平扫可显示团状聚集或弥散分布的蜿蜒状及点状密度增高影。有血肿时,AVM的影像常被掩盖。4. MRI检查:可显示供血动脉、病灶血管团、引流静脉、出血、占位效应及病灶与功能区的关系等。5. 脑血管造影:可显示全部供血动脉、畸形血管团、引流静脉及盗血情况,为诊断AVM最可靠的方法。【诊断】1 .青壮年突发蛛网膜下腔出血,伴有癫痫发作,原有头痛病史和进行性神经功能障碍,可闻及颅内杂音,脑血管造影显示异常血管团,即可明确诊断。2 .AVM的分级:AVM的大小、部位、形态各异,没有完全相同
3、的AVM存在。对于AVM的分级,可根据四个标准:(1)AVM的大小;(2)AvM的部位;(3)供应动脉的多少、部位及深浅;(4)引流静脉的多少、深浅及扩张情况。将以上每个标准又各分为14个级别,对AvM进行分级。该分级方法对手术病例的选择、确定手术方式、预测术中困难、估计术后效果和统一疗效评价具有较高的临床实用价值。【治疗原则】1 .保守治疗:年龄大,仅有癫痫症状而对抗癫痫药物反应良好或病变极广泛,部位深在或位于功能区,难于手术切除者,适于保守治疗。其方法包括休息,避免过劳和情绪激动,控制癫痫发作,出血者给止血剂,脑水肿者给脱水剂以及对症治疗等。2 .立体定向放射治疗:包括丫刀和X刀治疗。适用
4、于无法手术的脑深部病变。3 .手术治疗:目的在于杜绝病变破裂出血的危险性,减少或消除脑的盗血现象,改善脑部血供及神经功能。其方法包括供血动脉结扎术、AVM切除手术和供血动脉立体定向夹闭术。4 .血管内治疗:(1)经皮选择性栓塞术:采用经股、肱、颈动脉穿刺插管,将导管送入颅内AVM的供血动脉,注入栓塞物(各种质地颗粒、线段、弹簧圈、乳胶球囊等)或栓塞剂(IBCA等),以达到闭塞病变血管的治疗目的。适用于巨大AVM(6cm)、功能区或深部AVM、小脑AVM、高流量AVM、混合型AVM(即脑AVM合并硬脑膜AVM),AVM开颅手术前栓塞治疗。(2)开颅直接栓塞:适用于重要功能区的手术难以全部切除的AVM,估计栓塞不会造成严重功能障碍者;经皮穿刺栓塞未成功者。【疗效标准】1 .治愈:AVM切除或经其它方法处理后消失(经血管造影检查证实),症状好转,无明显神经系统症状。2 .好转:切除或经其它方法处理后,AVM部分消失,症状改善,仍有明显神经系统症状。3 .未愈:AvM经处理后未消失,症状恶化。【出院标准】达到或接近治愈或好转标准,或处理后病情稳定者。