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1、皮肤科医师晋升副高(正高)职称病例分析专题报告单位:*姓名:*现任专业技术职务:*申报专业技术职务:*2022年*月*曰先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症病例分析患儿男,1岁2个月,因头面部、躯干、四肢散在丘疹9个月,于2016年5月到省皮肤病医院门诊就诊。患儿出生5个月时额部出现数个红色丘疹,可自行消退,但皮疹反复,此后躯干、四肢逐渐出现类似皮疹,散在分布,部分皮疹破溃、结痂,皮疹均可自行消退,消退后不留痕迹。体检:各系统检查无异常。皮肤科检查:躯干四肢散在红色或皮色丘疹,突出皮面,表面光滑,边界清楚,触之质硬,无渗液,部分丘疹破溃结痂,黏膜部位未见皮疹(图1)。辅助检查:X线胸片、头颅正侧
2、位片均未见异常,消化系统彩超未见异常。皮损组织病理:表皮灶性角化不全,见浆痂,基底细胞液化变性(图2),真皮浅层组织细胞,少许淋巴细胞,个别嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化:CD1.a(+),S.100(+),1.angrin(+)o结合临床表现、组织病理学免疫组化诊断为先天性自愈I生网状组织细胞增生症。治疗:予0.03%他克莫司软膏局部外用,在随访中。图1患儿背部散在红色或皮色丘疹,突出皮面,表面光滑,边界清楚图2腹部皮损组织病理表皮灶性角化不全,见浆痂,基底细胞液化变性(HEX40)讨论先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(congenita1.se1.fhea1.ing1.angerhansce1.1.histiocytosis,CSH1.CH)临床表现具有多形性,可表现为丘疹、结节、结痂、囊泡,较少出现出血性大疱,有时出现溃疡,甚至软疣样丘疹。皮疹通常发生在出生时或在新生儿期,大多数患者无系统性损害,但也有少数病例报告有伴发肺和眼部损害。经数月后皮损开始自行消退,所有报道的病例都在1年内痊愈。本病能自愈,可不必治疗。但如果皮疹持续,可局部使用糖皮质激素、他克莫司或氮芥,皮疹局限者可手术切除。参考文献略。