风湿病合并肺动脉高压.ppt

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1、风湿病合并肺动脉高压风湿病合并肺动脉高压肺动脉高压的诊断及分度肺动脉高压的诊断及分度正常人正常人:肺动脉收缩压为1825mmHg，肺动脉平均压为1216mmHg。肺动脉高压：肺动脉高压：静息时肺动脉平均压20mmHg，（美、英的标准为25mmH）或收缩压30mmHg，或运动时平均压30mmHg。根据肺动脉收缩压分为：根据肺动脉收缩压分为：轻度 3040mmHg 中度 4170mmHg 重度 70mmHg表表-1-1肺动脉高压的病因分类（肺动脉高压的病因分类（WHOWHO，19981998）1.1.肺动脉高压肺动脉高压 1.1 1.1 原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压 (a(a）散发散发;（b

2、b）家族性家族性.1.2 1.2 相关性疾病相关性疾病(a(a）风湿病风湿病;（b b）左向右分流的先心病左向右分流的先心病;（c c）门脉高压门脉高压;(d (d）人类免疫缺陷病毒（人类免疫缺陷病毒（HIVHIV）感染感染;（e e）药物药物/毒物毒物 （1 1）减肥药（阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明）减肥药（阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明）;（2 2）其他）其他 肯定的：毒性油菜籽油肯定的：毒性油菜籽油;很可能的：间位很可能的：间位-苯丙胺、可卡因、化疗药物苯丙胺、可卡因、化疗药物;（f f）新生儿持续肺动脉高压新生儿持续肺动脉高压;（g g）其他其他2.2.肺静脉高压肺静脉高压 2.1

3、2.1 左心房或左心室疾患左心房或左心室疾患 2.2 2.2 左心瓣膜疾病左心瓣膜疾病 2.3 2.3 肺静脉堵塞病肺静脉堵塞病 2.4 2.4 肺毛细血管瘤病肺毛细血管瘤病 2.5 2.5 其他其他续表续表-1-1肺动脉高压的病因分类（肺动脉高压的病因分类（WHOWHO，19981998）3.3.呼吸系统疾病所致肺动脉高压（伴或不伴有低氧血症）呼吸系统疾病所致肺动脉高压（伴或不伴有低氧血症）3.1 3.1 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病 3.2 3.2 肺间质性疾病肺间质性疾病 3.3 3.3 睡眠呼吸疾患睡眠呼吸疾患 3.4 3.4 肺泡性低通气肺泡性低通气 3.5 3.5 高原性缺氧高

4、原性缺氧 3.6 3.6 新生儿肺病新生儿肺病 3.7 3.7 肺泡肺泡-毛细血管发育异常毛细血管发育异常 3.8 3.8 其他其他4.4.慢性血栓和慢性血栓和/或栓塞所致肺动脉高压或栓塞所致肺动脉高压 4.1 4.1 肺动脉近端血栓栓塞肺动脉近端血栓栓塞 4.2 4.2 肺动脉远端阻塞（肺动脉远端阻塞（a a）肺栓塞（血栓、瘤栓、寄生虫、虫卵、异物）肺栓塞（血栓、瘤栓、寄生虫、虫卵、异物）（b b）原位血栓（原位血栓（c c）镰形细胞病镰形细胞病5.5.引起肺动脉高压的其他原因引起肺动脉高压的其他原因 5.1 5.1 炎症性（炎症性（a a）血吸虫血吸虫（b b）结节病（结节病（c c）其他

5、其他 5.2 5.2 中心肺静脉外源性压迫（中心肺静脉外源性压迫（a a）纤维性纵隔炎（纤维性纵隔炎（b b）淋巴结肿大淋巴结肿大/肿瘤肿瘤 风湿病中肺动脉高压的发生率(1)几乎所有的风湿病均有合并肺动脉高压的报道。主要为SSc、MCTD和SLE。在日本的一项研究中，将风湿病合并肺动脉高压的平均发生率定义为1，MCTD、SSc、SLE合并肺动脉高压的相对发生率分别为5.36、1.34和0.53。风湿病合并肺动脉高压的发生率(2)硬皮病中为2.3%35%，在其CREST亚型中则达9%50%；MCTD中为23%66%；SLE中为0.5%30%。通常认为，RA、SS和皮肌炎中肺动脉高压发生率不高。但

6、在一项RA的研究中高达31%。在一项20例多发性肌炎的尸检中，25%有丛样血管病变。表表-2 风湿病中肺动脉高压的发生率风湿病中肺动脉高压的发生率病名研究类型样本数发生率参考文献SSc横断面12516%Yamane KSSc横断面13535%Murata ISSc回顾性3444.9%Koh ETSSc回顾性6737.3%Launay DSLE回顾性865.9%Pan TLSLE回顾性4194.3%Li EKSLE回顾性5005%Asherson RASLE前瞻性3613.9%,5年后42.9%Winslow TMSLE横断面3435%Battle RWRA横断面14631%Dawson JK风

7、湿病中肺动脉高压的发生率(3)病情发展不同阶段，其发生率亦有变化。Simonson等对36例SLE用超声心动图筛查发现5例肺动脉高压（14%），5年后，重复其中的28例，有12例发展为肺动脉高压。说明SLE发生肺动脉高压较为常见，并随病程逐渐增加。类似情况也出现在硬皮病中。风湿病引起肺动脉高压的原因风湿病引起肺动脉高压的原因 大部分原因不明，与原发性肺动脉高压的发生相似。表现为肺血管床的进行性闭塞。血管内皮损伤、肺血管痉挛 可能有免疫机制参与 可能原因主要有：肺间质病变 血栓栓塞或原位血栓 心脏病变 与肺动脉高压相关的临床特征与肺动脉高压相关的临床特征 最明显相关：最明显相关：雷诺现象雷诺现象

8、 SLESLE并肺动脉高压者雷诺现象占并肺动脉高压者雷诺现象占34.8%34.8%。硬皮病并肺动脉高压者雷诺现象占硬皮病并肺动脉高压者雷诺现象占90%90%抗磷脂抗体阳性抗磷脂抗体阳性 SLESLE并肺动脉高压者中并肺动脉高压者中68%68%抗磷脂抗体抗磷脂抗体 阳性。阳性。其他：其他：U1RNPU1RNP、抗内皮细胞抗体、免疫球抗内皮细胞抗体、免疫球 白白G(IgGG(IgG)升高等升高等肺动脉高压对疾病预后的影响肺动脉高压对疾病预后的影响 合并肺动脉高压对原发病的预后有较大合并肺动脉高压对原发病的预后有较大的影响。的影响。StupiStupi报道，报道，CRESTCREST中，无肺动脉高压

9、的中，无肺动脉高压的2 2年生存率为年生存率为88%88%，而合并肺动脉高压者只，而合并肺动脉高压者只有有40%40%。KohKoh对对344344例例SScSSc回顾性分析，有回顾性分析，有1717例合并例合并肺动脉高压，其中肺动脉高压，其中1515例死亡。例死亡。肺动脉高压对疾病预后的影响 SLESLE合并肺动脉高压者的合并肺动脉高压者的5 5年和年和1010年生存率分别年生存率分别为为86%86%和和6868；而不合并者分别为；而不合并者分别为9090和和8383。BurdtBurdt报道，报道，MCTDMCTD中，死亡病例组合并肺动脉高中，死亡病例组合并肺动脉高压者的比例（压者的比例（

10、7/11,64%7/11,64%）远高于非死亡组）远高于非死亡组（4/36,11%4/36,11%）（p 0.003p 0.003），说明肺动脉高压是说明肺动脉高压是决定决定MCTDMCTD预后的一个重要因素。预后的一个重要因素。表表-3-3列出了对原发性肺动脉高压的预后有负面列出了对原发性肺动脉高压的预后有负面影响的指标。对于风湿病合并肺动脉高压的预影响的指标。对于风湿病合并肺动脉高压的预后指标，研究资料十分缺乏后指标，研究资料十分缺乏.表3对原发性肺动脉高压预后有负面影响的指标临床指标临床指标：年龄65岁 NYHA III或IV NYHA I 或 II：中位生存期6年 NYHA III：中

11、位生存期2.5年 NYHA IV：中位生存期0.5年 运动能力下降 晕厥 咯血 右心室衰竭的表现血液动力学血液动力学：肺动脉氧饱和度63%:3年生存期55%63%:3年生存期17%心脏指数2.1/min/m2 10mmHg 20mmHg:中位生存1月 对急性药物试验没有肺血管舒张反应者注：NYHA：根据纽约心脏协会的标准修改而定的肺动脉高压功能分级标准（见表-4）。风湿病合并肺动脉高压的临床表现风湿病合并肺动脉高压的临床表现(1)风湿病的临床表现风湿病的临床表现肺动脉高压的临床表现肺动脉高压的临床表现一、症状：一、症状：不特异。不特异。呼吸困难呼吸困难 最常见最常见 疲乏、昏晕、昏厥、胸痛、心

12、悸、咯血等疲乏、昏晕、昏厥、胸痛、心悸、咯血等 所有肺动脉高压者需按修改后的纽约心脏协所有肺动脉高压者需按修改后的纽约心脏协会（会（NYHANYHA）的标准将活动能力分级（表的标准将活动能力分级（表4 4）。）。表4 肺动脉高压的功能分期（1998年WHO根据NYHA的功能分级而定）NYHA 肺动脉高压但体力活动未受限，日常活动不会导 致不正常的呼吸困难、疲倦、胸痛或近乎晕厥NYHA 轻度活动受限。静息时无症状，日常活动即可导 致不正常的呼吸困难、疲倦、胸痛或近乎晕厥NYHA 明显的活动受限。静息时无症状，轻微活动即导 致不正常的呼吸困难、疲倦、胸痛或近乎晕厥NYHA 病人在任何体力活动下均会

13、出现症状。这些病人 有右心衰竭的表现。呼吸困难和/或疲倦甚至可出 现在静息状态下。任何活动均会增加不适程度风湿病合并肺动脉高压的临床表现(2)二、体征 与肺动脉压升高和右心功能不全有关。肺动脉压力升高：呼吸增快、脉率细小、频速、发绀、第二心音分裂、肺动脉瓣区第二心音亢进。右心功能不全：颈静脉怒张、肝脾大、腹水、下肢浮肿。风湿病合并肺动脉高压主要辅助检查 确定肺动脉高压的诊断方法包括：。胸部影像学 。心电图 。超声心动图 。右心漂浮导管术 胸片 主要表现：右下肺动脉横径增宽（15mm），其与气管横径比例1.07。肺门宽度与1/2胸廓横径比增加（正常值28.14.5）肺门胸廓指数增加（正常值344

14、）。肺动脉段突出（正常值3mm）。如无肺实质受累，肺门动脉扩张与外周纹理细形成鲜明的对比。右心房、右心室扩大。心胸比率增加，正常7mm，S波 1）；。V5或V6导联小R和深S波（R/S2.5mm。超声心动图 主要表现：右室肥厚和扩大。肺动脉内径增宽和扩展性下降。三尖瓣和肺动脉瓣返流。肺动脉瓣活动异常。肺动脉压定量化测定，通常适合于有三尖瓣返流的肺动脉收缩压测定。风湿病合并肺动脉高压其他辅助检查（1）胸部影像学：首选胸部高分辨CT（HRCT），怀疑肺栓塞者，选择胸部增强螺旋CT。动脉血气分析：多为轻、中度低氧血症，常伴呼吸性碱中毒。肺功能：为轻度限制性通气障碍及程度不等的弥散功能障碍，无阻塞性通

15、气功能障碍。风湿病合并肺动脉高压其他辅助检查（2）。肺通气/灌注（V/Q）扫描：正常或呈弥漫性稀疏。手术肺活检：常用的是胸腔镜行肺活检，也 可通过小开胸手术。对合并风 湿性疾病的肺动脉高压，不常 规推荐手术肺活检。1.肺动脉高压的诊断 病史和查体。怀疑风湿病者，常用的自身抗体筛查：ANA、抗着丝点抗体、抗Scl-70抗体、抗RNP抗体和抗磷脂抗体等。其他常用的血液筛查指标：肝肾功能、血管紧张素转换酶（SACE）和抗HIV抗体等。肺动脉高压的诊断流程示意图 可疑肺动脉高压 （临床 CXR ECG）超声心动图 心脏疾患或无肺动高压脉 确定肺动脉高压 肺动脉高压病因或基础疾病筛查 肺功能 HRCT

16、弥漫性肺实质病变 阻塞性 正常 限制性 抗核抗体谱等检查 COPD V/Q扫描 诊断不明 手术肺活检 风湿病 肺栓塞 除外肺栓塞 提示诊断 原发性肺动脉高压肺动脉高压的治疗 包括三方面：。基础病的治疗 。一般处理 。肺动脉高压的治疗 肺动脉高压的治疗选择示意图 急性药物舒张试验 有反应 无反应 NYHA/SvO263%,CI 2.1 SvO263%,CI2.1 SvO263%,CI2.1 华法令利尿剂 地高辛，氧疗 钙拮抗剂 治疗失败 前列环素肺移植基础疾病的治疗 风湿病合并肺动脉高压时主要治疗的是基础疾病。皮质激素和免疫抑制剂治疗本身对肺动脉压力有无影响尚不清楚。个案报告显示，皮质激素、环孢素A、CTX及血浆置换等可改善基础疾病，并减低肺动脉压力，但缺乏大系列的前瞻性研究。氧疗 具有以下特征时，应考虑长期家庭氧疗：。PaO220%肺动脉压力下降 心输出量增加或不变 体循环血管无变化。1、钙离子通道阻滞剂（CCB）适用于急性药物试验中有血管舒张反应者。能减少症状、减低肺动脉压力，改善预后。常用的药物:硝苯地平和硫氮 酮 部分病人有轻度血氧下降，可能与肺血管扩张，肺通气/灌注比例失调加重