成人斯蒂尔病的诊治策略（精品） .ppt

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1、成人斯蒂尔病的诊治策略概概 述述 斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节病，由于相似疾病也可发生于成年，称为成人病，由于相似疾病也可发生于成年，称为成人斯蒂尔病（斯蒂尔病（adult onset stills disease,AOSDadult onset stills disease,AOSD）。）。成人斯蒂尔病是一种病因不明的以高热、一过成人斯蒂尔病是一种病因不明的以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现的综合征。现的综合征。本病作为一种独立的疾病，已得到广泛的承认。本病作为一种独立的疾病，已得

2、到广泛的承认。西医病因病机西医病因病机 发病机制不明，一般认为与感染、发病机制不明，一般认为与感染、遗传、免疫异常有关。遗传、免疫异常有关。诊断思路诊断思路 一、病史要点一、病史要点 二、查体要点二、查体要点 三、辅助检查三、辅助检查 四、诊断标准四、诊断标准 五、诊断流程五、诊断流程 六、鉴别诊断六、鉴别诊断一、病史要点一、病史要点 发热发热 （9898100%100%）是本病最常见最早出现）是本病最常见最早出现的症状。的症状。突然高热，一天突然高热，一天1 12 2个高峰，体温个高峰，体温3939，常在午后、傍晚达高峰。体温，常在午后、傍晚达高峰。体温持续持续3 34h4h后无需处理自行出

3、汗，次日晨体后无需处理自行出汗，次日晨体温降至正常。温降至正常。开始中低热，开始中低热，2 24 4周后出现高热。周后出现高热。体温不规则：在全天任何时候都可出现高热体温不规则：在全天任何时候都可出现高热 热型：驰张热多见，不规则热、稽留热热型：驰张热多见，不规则热、稽留热 热程：数天数年，反复发作，发热时皮疹、热程：数天数年，反复发作，发热时皮疹、咽痛、肌肉关节疼痛症状加重，热退后皮疹隐咽痛、肌肉关节疼痛症状加重，热退后皮疹隐退，咽痛、肌肉关节疼痛可减轻。退，咽痛、肌肉关节疼痛可减轻。逍遥热：虽长期发热，但一般状态良好，无逍遥热：虽长期发热，但一般状态良好，无明显中毒症状。明显中毒症状。皮疹

4、皮疹 （85%85%）是本病的另一主要表现。）是本病的另一主要表现。橘红色斑疹或斑丘疹，压之退色，不隆起橘红色斑疹或斑丘疹，压之退色，不隆起或微隆起，或微隆起，D=2D=25mm 5mm。“昼隐夜现昼隐夜现”：皮疹随傍晚发热时出现，：皮疹随傍晚发热时出现，清晨热退后消失，也被称为清晨热退后消失，也被称为“消散性皮疹消散性皮疹”。分布：颈部、躯干、四肢近端。分布：颈部、躯干、四肢近端。koebner koebner现象：约见于现象：约见于1/31/3的患者，指由于的患者，指由于搔抓或摩擦等机械刺激或热水浴等使相应部搔抓或摩擦等机械刺激或热水浴等使相应部位皮肤呈弥漫红斑并可有轻度瘙痒。位皮肤呈弥漫

5、红斑并可有轻度瘙痒。关节及肌肉症状：关节及肌肉症状：几乎几乎100%100%患者有关节患者有关节痛，痛，90%90%的患者出现关节炎。的患者出现关节炎。早期受累关节少，以后可增多。早期受累关节少，以后可增多。膝、腕关节最常受累，其次为踝、肩、肘膝、腕关节最常受累，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。关节亦可受累。反复发作数年后，反复发作数年后，42%42%出现非侵袭性关节出现非侵袭性关节强直强直特征之一。特征之一。发热时出现肌肉酸痛，多无肌酶升高。发热时出现肌肉酸痛，多无肌酶升高。咽痛：咽痛：50%50%多于早期出现，是多于

6、早期出现，是AOSDAOSD活动的活动的先兆。发热时出现，检查：咽部充血，咽后先兆。发热时出现，检查：咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素无效。阴性，抗生素无效。淋巴结肿大：淋巴结肿大：44%44%81%81%早期可见全身浅表早期可见全身浅表的淋巴结肿大，对称，质软，轻压痛。的淋巴结肿大，对称，质软，轻压痛。肝脾肿大：肝轻中度肿大，质软。丙氨酸转肝脾肿大：肝轻中度肿大，质软。丙氨酸转移酶升高，黄疸，症状缓解后肝脏可恢复正移酶升高，黄疸，症状缓解后肝脏可恢复正常。脾脏轻中度肿大，质软，边缘光滑，病常。脾脏轻中度肿大，质软，边缘光滑

7、，病情缓解后可恢复。情缓解后可恢复。心脏损害：心包病变多见，多有心悸，胸闷，心脏损害：心包病变多见，多有心悸，胸闷，心律失常，心包积液等。心律失常，心包积液等。肺和胸膜：肺炎，非化脓性胸膜炎，胸腔积肺和胸膜：肺炎，非化脓性胸膜炎，胸腔积液，胸膜肥厚。液，胸膜肥厚。消化系统：消化系统：121218%18%腹痛（少数似急腹症），腹痛（少数似急腹症），可能与腹膜炎、功能性肠梗阻或肠系膜淋巴可能与腹膜炎、功能性肠梗阻或肠系膜淋巴结炎有关。多有全腹不适，腹泻，恶心，呕结炎有关。多有全腹不适，腹泻，恶心，呕吐。吐。神经系统：较少见，脑及周围神经炎。头痛，神经系统：较少见，脑及周围神经炎。头痛，呕吐，癫痫。

8、脑脊液检查多正常。呕吐，癫痫。脑脊液检查多正常。二、查体要点二、查体要点 皮疹：注意观察皮疹的部位、形态、边缘清皮疹：注意观察皮疹的部位、形态、边缘清楚否、有否高出皮面、压之有无退色，有无楚否、有否高出皮面、压之有无退色，有无瘙痒痕。瘙痒痕。关节检查：注意检查关节的外形、有无肿胀、关节检查：注意检查关节的外形、有无肿胀、是否对称、累计的部位、程度、关节的活动是否对称、累计的部位、程度、关节的活动度。度。淋巴结检查：注意全身重大的淋巴结的部位、淋巴结检查：注意全身重大的淋巴结的部位、数目、大小、活动度、有无压痛、瘘管形成数目、大小、活动度、有无压痛、瘘管形成等。等。三、辅助检查三、辅助检查 血常

9、规：血常规：90%90%患者外周血白细胞总数增高。患者外周血白细胞总数增高。一般在（一般在（10102020）10109 9/L/L之间，有时高达之间，有时高达505010109 9/L/L，呈类白血病反应。以中性粒细胞，呈类白血病反应。以中性粒细胞升高为主。升高为主。50%50%患者患者PLTPLT30030010109 9/L/L，嗜酸粒细胞无，嗜酸粒细胞无改变。改变。可合并正细胞正色素性贫血。可合并正细胞正色素性贫血。疾病稳定后可恢复正常。疾病稳定后可恢复正常。急性时相反应指标：几乎急性时相反应指标：几乎100%100%的患者的患者ESRESR和和CRPCRP增快，补体正常或升高。增快，

10、补体正常或升高。生化检查：肝酶轻度升高，生化检查：肝酶轻度升高，80%80%可逆，平均可逆，平均恢复期为恢复期为1818天。天。细菌学检查：为与感染性疾病相鉴别，需行细菌学检查：为与感染性疾病相鉴别，需行3 3次血培养，次血培养，AOSDAOSD患者培养为阴性。患者培养为阴性。免疫学检查：免疫学检查：RFRF和和ANAANA阴性，少数病人可低阴性，少数病人可低滴度滴度 特异性检查：特异性检查：血清铁蛋白（血清铁蛋白（serum ferritin,SFserum ferritin,SF）升高，超过）升高，超过正常值正常值5 5倍以上应考虑本病，约倍以上应考虑本病，约50%50%的病人可的病人可超

11、过超过1010倍以上，而糖基化铁蛋白对于成人倍以上，而糖基化铁蛋白对于成人StillStill病诊断更为特异。病诊断更为特异。SF SF 不仅有助于本病的诊断，不仅有助于本病的诊断，对疾病的活动和疗效的判断均有意义。对疾病的活动和疗效的判断均有意义。滑液和浆膜积液检查：白细胞升高，呈炎性滑液和浆膜积液检查：白细胞升高，呈炎性改变，以改变，以 NE NE 为主。为主。放射学检查：在关节炎患者的放射学检查：在关节炎患者的X X线可见关节线可见关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情的进展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，情的进展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄

12、，以腕关节常见。最终关节僵直、畸形。以腕关节常见。最终关节僵直、畸形。骨髓检查：粒细胞增生活跃，核左移。常被骨髓检查：粒细胞增生活跃，核左移。常被提示为提示为“感染性骨髓相感染性骨髓相”。骨髓造血组织造。骨髓造血组织造血活跃，可有反应性组织细胞增多，反应性血活跃，可有反应性组织细胞增多，反应性噬血细胞增多，反应性浆细胞增多等表现。噬血细胞增多，反应性浆细胞增多等表现。病理检查：多无特异性。可用于排除其他疾病理检查：多无特异性。可用于排除其他疾病。皮肤病理表现：表皮血管周围轻度炎性病。皮肤病理表现：表皮血管周围轻度炎性浸润浸润 。直接免疫荧光多为阴性，皮肤活检用。直接免疫荧光多为阴性，皮肤活检用

13、以排除血管炎、以排除血管炎、Sweet Sweet 综合征或综合征或Schnitzler Schnitzler 综合综合征等疾病。淋巴结活检用以排除淋巴瘤。征等疾病。淋巴结活检用以排除淋巴瘤。四、诊断标准四、诊断标准 AOSDAOSD无特异性诊断方法，至今仍未有公认无特异性诊断方法，至今仍未有公认的统一标准。的统一标准。目前推荐应用美国目前推荐应用美国CushCush标准和日本标准。如标准和日本标准。如下：下：美国美国CushCush标准标准 必备条件：必备条件：发热发热3939；关节痛或关节炎；类风湿因子；关节痛或关节炎；类风湿因子180180；抗核抗体；抗核抗体11001100。另需具备下

14、列任何另需具备下列任何2 2项：项：血白细胞计数血白细胞计数151510109 9/L/L；皮疹；胸膜炎或；皮疹；胸膜炎或心包炎；肝大或脾大或淋巴结肿大。心包炎；肝大或脾大或淋巴结肿大。日本诊断标准日本诊断标准 主要条件：主要条件：发热发热3939并持续并持续l l周以上；关节痛持续周以上；关节痛持续2 2周以周以上；典型皮疹；血白细胞计数上；典型皮疹；血白细胞计数151510109 9/L/L。次要条件：次要条件：咽痛；淋巴结和咽痛；淋巴结和(或或)脾肿大；肝功能异常；类脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性。风湿因子和抗核抗体阴性。需排除感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。需排除感染性

15、疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合符合5 5项或更多条件项或更多条件(至少含至少含2 2项主要条件项主要条件)，可，可作出诊断。作出诊断。五、诊断流程五、诊断流程感染性疾病感染性疾病其他疾病其他疾病皮疹和（或）关节炎和（或）淋巴结肿大皮疹和（或）关节炎和（或）淋巴结肿大发热待查发热待查完整的病史及体格检查完整的病史及体格检查辅助检查辅助检查恶性肿瘤恶性肿瘤血管炎及自身免疫病血管炎及自身免疫病筛选可能的疾病筛选可能的疾病成人成人StillStill病可能病可能否否否否否否否否六、鉴别诊断六、鉴别诊断 感染性疾病感染性疾病 败血症败血症 、组织器官的脓肿和某些、组织器官的脓肿和某些病毒感染：驰张热，

16、寒战，出血性皮疹，关病毒感染：驰张热，寒战，出血性皮疹，关节炎单发，不对称性，感染中毒症状明显，节炎单发，不对称性，感染中毒症状明显，血、骨髓培养阳性，抗生素有效。血、骨髓培养阳性，抗生素有效。血液系统肿瘤血液系统肿瘤 ：如淋巴瘤，恶性组织细胞病，：如淋巴瘤，恶性组织细胞病，淋巴结或皮肤活检，骨髓穿刺可鉴别。淋巴结或皮肤活检，骨髓穿刺可鉴别。结缔组织病结缔组织病 ：如：如 RARA、SLESLE、SSSS等自身抗体可等自身抗体可以鉴别。以鉴别。治疗措施治疗措施 中医治法中医治法11：一般根据本病的临床表现特点，分为发热期一般根据本病的临床表现特点，分为发热期和恢复期两期，发热期以湿热痹阻证、气营和恢复期两期，发热期以湿热痹阻证、气营两燔证和寒热错杂证多见，恢复期则以阴虚两燔证和寒热错杂证多见，恢复期则以阴虚血瘀证多见，本病治疗宜辨证论治，分期制血瘀证多见，本病治疗宜辨证论治，分期制宜。宜。1 唐先平唐先平中国中医药报中国中医药报 1 1湿热痹阻证湿热痹阻证 多见于疾病的发热期。多见于疾病的发热期。临床表现：发热，日晡热甚，口苦，饮食临床表现：发热，日晡热甚，口苦，饮食无味，纳呆或有恶心