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1、2024肝脏常见良性肿瘤的MRI表现摘要肝脏良性肿瘤种类繁多,组织来源多样,成分组成复杂,鉴别诊断困难。MRI在肝脏病变的诊断中具有重要价值。本文将从肝脏MRI检查技术出发,重点阐述海绵状血管瘤、血管平滑肌脂肪瘤、局灶性结节增生、肝细胞腺瘤4种常见肝脏良的中瘤的MRl表现,以提高影像医师对肝脏良性肿瘤的认识和诊断水平。肝脏良性肿瘤种类繁多,组织来源多样,成分组成复杂,常于体检偶然发现,患者多无明显症状及体征。影像学表现与恶性肿瘤以及良性肿瘤间均有较多重叠,临床上也缺少特异性的肿瘤标志物,鉴别诊断困难。借助于高分辨、多参数、多模态成像优势以及肝胆细胞特异性对比剂的应用,MRI在肝脏良性肿瘤的诊断
2、中具有非常大的优势。肝脏最常见的4种良性肿瘤包括海绵状血管瘤、血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)、局灶性结节增生(focalnodularhyperplasia,FNH血肝细胞腺瘤(hepatocellularadenoma,HCA),本文中对其MRI表现进行阐述。一、MRl检查方法肝脏MRI平扫常用的序列包括冠状面T2WI、横断面T2WI及脂肪抑制T2WIxTiWI化学位移成像和DWIoGd-DTPA增强多采用3DTIWl脂肪抑制序列,采集期相包括动脉期、门静脉期和延迟期。采用肝胆细胞特异性对比剂铝塞酸二钠和包贝葡胺时,还需要进行肝胆细胞期成像,推荐延迟时间分别为20m
3、in和60mino二、常见肝脏良性肿瘤的MRl表现(一)海绵状血管瘤海绵状血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤,发病率为1%20%,女性多见。患者多无症状,多数病灶长期保持稳定。海绵状血管瘤呈圆形或卵圆形,边界清楚,无包膜,切面呈海绵状。镜下可见大小不等的囊状血窦,内衬覆单层内皮细胞,血窦间为纤维组织所分隔。较大者(6cm)可继发血栓、钙化、纤维化、透明样变及黏液变等【1,2,3MRIzTWI为低信号,T2WI呈高信号,且随TE时间延长(160ms)信号逐渐增高,称之为亮灯征。DWI上呈高信号,但因存在T2透射效应ADC值常无明显减低。巨大的海绵状血管瘤信号多不均匀,位于周边者可因纤维化而出现肝包膜皱
4、缩。增强动脉期表现为周边强化,呈结节状、斑片状或环状,强化程度接近腹主动脉,随时间延迟向心性充填,表现为快进慢出(图13)。较小病灶也可表现为均匀强化,而较大病灶常不能完全充填对比剂。极少数病灶在增强各期强化均不明显,可能与窦腔狭小、富含纤维组织有关【4,5,6,7。图13肝脏海绵状血管瘤MRI图像。病变位于肝脏S6段,T1WI呈均匀低信号(图1),脂肪抑制T2WI呈显著高信号(图2),增强动脉期呈周边结节样强化(图3)图48肝脏血管平滑肌脂肪瘤MRI图像。与图13为同一患者,病变位于肝脏S7段JiWI同相位以低信号为主,内见斑点状高信号(图4);TiWI反相位示斑点状信号减低,提示脂肪成分(
5、图5);脂肪抑制T2WI上呈中等高信号(图6);增强动脉期肿瘤呈明显均匀强化(图7);冠状面增强延迟期显示S7段的血管平滑肌脂肪瘤强化程度减低(T),S6段的海绵状血管瘤可见对比剂向心性填充(图8)(Z)AMLAML起源于肝脏间叶组织,好发于中年女性,患者多无明显症状和体征,无恶变倾向。AML多为单发,类圆形或椭圆形,无包膜,境界清楚,有时瘤组织可向邻近肝组织扩展呈犬牙交错改变,但不侵犯血管。镜下,AML由厚壁畸形血管、平滑肌细胞、脂肪细胞混合组成,根据各成分比例可分为4型:(1)混合型,最为常见,占70%左右,各种成分均存在;(2)脂肪瘤型,以脂肪细胞为主,脂肪含量70%;(3)肌瘤型,以平
6、滑肌细胞为主,脂肪含量10%;(4)血管瘤型,以厚壁畸形血管或扩张血窦为主8,9。AML平扫信号多不均匀,TWI呈高低混杂信号,T2WI呈不同程度的高信号。病灶内的血管在TiWI可呈流空信号,在T2WI多因慢血流而呈高信号。脂肪成分在TlWI、T2WI均呈高信号,在脂肪抑制序列上呈低信号。脂肪成分是准确诊断AML的关键,TiWI化学位移成像有助于检出少量脂肪。AML内含有大块脂肪组织成分,当含量较多时在TWI反相位表现为周边环形信号衰减。除脂肪瘤型外,大多数AML是富血供的,增强动脉期实质部分呈明显不均匀强化。中心血管影是AML的特异征象,表现为明显强化的实质成分中有增多扭曲的小血管,特别是在
7、脂肪成分中见到血管影更具诊断意义10,11,12,13,14。增强门静脉期及延迟期可持续强化,也可呈稍低信号,周边常见到迂曲扩张的引流静脉。肿瘤较大压迫周围肝实质时,可形成不完整的假包膜(图48)。上皮样AML是肌瘤中的特殊类型,具有恶性潜能,一般大于4cm者需手术切除。上皮样AML通常不含脂肪成分,出血坏死少见,TiWI呈均匀低信号,T2WI呈不均匀高信号,动脉期明显强化,中心血管影出现的机会较高,门静脉期及延迟期可呈低信号、等信号或高信号,可见到环形强化的假包膜。(三)FNHFNH占肝脏肿瘤及肿瘤样病变的8%,女性多见,男女之比约1:8,无恶变倾向。FNH多为单发,多呈圆形,边界清楚,大小
8、不一,一般小于5cm,无包膜,病灶中央可见星芒状瘢痕样纤维组织,形成向四周放射状分布的间隔。纤维组织基底部可见异常增粗的动脉,纤维间隔内含有增生的胆管及血管。镜下见肝细胞形态正常,围绕富于胆管和血管的纤维结缔组织间隔生长,仍含有正常胆管结构,但不与周围胆道交通。典型的FNH在TlWl上为等或稍低信号,在T2WI上为均匀等或稍高信号,DWI上呈稍高信号。约70%的病灶可观察到中心瘢痕,是FNH的特异性表现,中心瘢痕TiWI呈低信号,T2WI呈高信号。增强动脉期除中心瘢痕以外的实质部分明显均匀强化,有时可显示粗大而扭曲的滋养动脉,门静脉期及延迟期呈等或稍高信号,少数FNH因为引流静脉较丰富而呈低信
9、号。中心瘢痕在动脉期多无强化,与瘢痕内血管畸形、管壁增厚、管腔狭窄所致对比剂进入缓慢有关,在延迟期通常表现为持续强化,这是由于对比剂在瘢痕内的纤维组织中滞留时间长所致。10%37%的FNH在延迟期可见到假包膜,是由受压的肝实质、血管、扩张血窦及炎性反应等因素所致【”,16,17。约20%的FNH影像表现不典型,肝胆细胞特异性对比剂增强扫描具有重要价值。FNH可以摄取肝胆细胞特异性对比剂,但因其内部胆管结构不与胆道交通,致对比剂排泄受阻,在肝胆细胞期呈等或高信号,尤其是环形高信号更具特异性,中心瘢痕在各期均无强化,呈低信号(图912)图912肝脏局灶性结节增生MRI图像。肿瘤位于肝脏S5段zTW
10、I呈稍低信号,中心见低信号的放射状中心瘢痕(图9);脂肪抑制T2WI呈稍高信号,中心瘢痕呈高信号(图10);铝塞酸二钠增强动脉期图像显示肿瘤除中心瘢痕以外的实质部分明显均匀强化(图11);肝胆细胞期肿瘤呈高信号,中心瘢痕呈放射状低信号(图12)图1316B-连环蛋白激活型肝细胞腺瘤MRI图像。肿瘤位于肝脏S7段,TiWI上呈等信号,中心见不规则低信号瘢痕(图13);脂肪抑制T2WI上呈不均匀等低信号,中心瘢痕呈高信号(图14);增强动脉期肿瘤实质部分明显强化,中心瘢痕无强化(图15);延迟期肿瘤实质呈稍低信号,中心瘢痕持续强化(图16)(四)HCAHCA是少见的起源于肝细胞的良性单克隆肿瘤,可
11、能与长期服用合成类固醇、巴比妥类、克罗米酚和雄激素类等药物有关,可并发出血(10%20%)、恶变(5%)。基于分子遗传学基因型和表型特征,按照BordeaUX分型标准,HCA分为以下4种亚型【18,19,20,21,22。1 .炎症型:最多见,占HCA的40%55%,既往曾归类为血窦扩张型FNH,通常无恶变风险,但易出血。病理上表现为肝细胞增生或萎缩、肝窦扩张或紫瘢样改变等。炎症型HCA在TWI上多表现为不均匀低信号,约20%的病灶内可见局灶性脂肪成分,在TlWl反相位表现为局灶性信号减低,30%有瘤内出血,40%伴有脂肪肝。T2WI呈不同程度的高信号,约40%的病灶可见环礁征,表现为中央呈稍
12、低信号、周围呈环形高信号,系肿瘤周边血窦扩张所致,是较为特异的征象。增强动脉期病变明显强化,门静脉期和延迟期持续强化。在肝胆细胞期,约2/3的HCA呈略低信号,1/3呈等或高信号。2 .肝细胞核因子Ia(hepatocytenuclearfactor1,HNF1a)失活型:由TCF1基因突变引起HNFla失活,占HCA的30%35%.约90%有口服避孕药病史,约50%为多发。该型无恶变风险,预后最好。镜下以肿瘤细胞弥漫性脂肪变性为特征。MRl上,80%可见肿瘤内弥漫性脂肪成分,表现为TiWI反相位弥漫性信号减低,为较特异征象,此征象预测该亚型的灵敏度为86.7%、特异度为100%。T2WI上可
13、表现为等、低或高信号,增强动脉期表现为轻中度强化,门静脉期及延迟期为低信号,肝胆细胞期约80%的病灶呈稍低信号。3平连环蛋白(-catenin)激活型:占HCA的15%20%,男性多见,具有很高的恶变风险,在恶变的HCA中占2/3o镜下可见细胞增大,核形态不规则,肝板增厚或形成假腺样结构,邻近肝组织多无脂肪变性和炎性细胞浸润。MRIzTWI为等或低信号,TWI反相位上无信号减低,T2WI呈不均匀高信号。70%的病灶内可见中央瘢痕,在T2WI呈高信号,且伴有延迟强化,酷似FNH或高分化肝细胞癌。增强动脉期明显强化,门静脉期和延迟期持续强化。在肝胆细胞期大部分呈低信号(图13-16)。4.未分类型
14、:无上述基因型特征,也缺少特异影像学征象,近期有学者提出细分为sonichedgehog活化型、精氨基琥珀酸合成酶阳性HCA,二者都有较高的出血风险23。三、诊断及鉴别诊断要点肝脏良性肿瘤着重需要与高分化肝细胞癌、纤维板层肝癌等恶性肿瘤鉴别。肝细胞癌多有慢性肝病或肝硬化病史,增强后呈快进快出强化模式,常见假包膜,易侵犯门静脉及肝静脉,肝胆细胞期呈低信号。高分化肝细胞癌与-连环蛋白激活型HCA在信号、血供及肝胆细胞期表现均有较多重叠仅依靠影像学难以鉴别但-连环蛋白激活型HCA癌变风险高,也主张手术切除,二者鉴别对临床决策并无实质性影响。另外,FNH及纤维板层型肝癌均可见到中心瘢痕,但纤维板层型肝
15、癌的纤维瘢痕通常更为粗大,在TlWl及T2WI上均为低信号,多无延迟强化,68%的病灶内可见钙化,70%的患者可见转移性淋巴结肿大,有助于与FNH鉴别。在肝脏良性肿瘤间的鉴别中,准确诊断HCA更为重要。FNH与田连环蛋白激活型HCA均可见中心瘢痕,但FNH的实性成分强化程度较HCA更明显,且更为均匀,在肝胆细胞期呈等或高信号,尤其是环形高信号更具特异性;而B-连环蛋白激活型HCA在肝胆细胞期多呈低信号。AML与HNFl跌活型HCA均含有脂肪,但后者病灶内脂肪分布较为均匀,T1WI反相位表现为弥漫性信号减低,动脉期轻度强化;而AML脂肪分布不均匀,还含有平滑肌及血管结构,当脂肪含量较多时在TiWI反相位表现为周边信号衰减,增强动脉期明显强化,可见中心血管影,病灶周边可有粗大扩张的引流静脉早期显影。四小结和展望肝脏分子病理学、遗传学等进展推进了对肝肿瘤亚型的认识,也对影像学提出了新的挑战与要求。基于影像组学和机器学习等技术,可以深入挖掘肿瘤内部信息,有望构建精准的病灶检测、分类、预后评估模型,为肝脏良性肿瘤的诊断与鉴别诊断提供新的方法。