神经内科一例由血液病诱发的脑梗死病例分析专题报告.docx

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1、神经内科一例由血液病诱发的脑梗死病例分析专题报告急性早幼粒细胞白血病(APL)早期的死亡原因主要为弥散性血管内凝血(DlC)引起的出血，随着全反式维甲酸(ATRA)的应用，血栓发生的风险也逐渐增加。为探讨ARTA在治疗APL过程中易引起脑梗死及血栓形成的机制，现对我院收治的1例以脑梗死为首发症状的APL患者临床资料进行分析，并复习相关文献。一、病例资料患者，男性，48岁。于2016年3月30日因胸闷、气短5d,突发右侧肢体无力1d入住我院神经内科。入院前1天外院胸部X线片提示慢性支气管炎，未治疗。转院就医过程中出现一过性左眼视物模糊。急诊磁共振成像(MRI)检测提示左侧大脑半球多发脑梗死病灶，

2、左侧颈内动脉重度狭窄。发病以来神志清楚，无头痛、恶心呕吐及意识改变。无发热、心悸、头晕、齿龈出血等症状。否认高血压、冠心病、糖尿病病史。否认吸烟、饮酒史。入院查体：体温36.7、血压126/68mmHgo全身皮肤黏膜无出血症状，浅表淋巴结不大，胸骨无压痛，双肺呼吸音粗，肝、脾肋缘下未触及。神经系统查体：意识清楚，智能反应正常。四肢肌张力正常，右侧肢体肌力4级，无不自主运动，右下肢病理征阳性。左侧肢体肌力5级，无不自主运动，病理征阴性。颈部无抵抗，脑膜刺激征阴性，右侧肢体共济运动笨拙。入院后检查：白细胞计数（WBC）3.651O7L,血红蛋白（Hb）70gL,血小板计数（Plt）32109Lo凝

3、血酶原时间14.1s,活化部分凝血活酶时间33.5s,纤维蛋白原1.678g/L。腹部B型超声提示脾脏略大（脾门处厚4.0cm）o胸部X线片、心电图均正常。结合患者临床症状及头颅MRl检查明确诊断急性脑血管病（脑梗死）。给予改善脑循环、稳定斑块治疗，患者病情稳定。双下肢血管彩色多普勒超声均无异常。免疫学检查阴性。4月1日骨髓穿刺示：骨髓增生明显活跃，粒：红=26.2：1,原始粒细胞+早幼粒细胞占0.944（原始粒细胞占0.216）o3P试验阴性，D-二聚体（D-D）5.09mg/Lo免疫分型示：细胞表面CDl23、CD64、CD33、CDl3、CD9阳性，胞质内MPO阳性。PML-RAR（bc

4、r3）融合基因阳性。明确诊断为APL,予ATRA口服。4月2日病情开始加重，行头颅CT检查提示左额顶叶多发脑梗死,梗死灶较前增大。停用ATRAo4月3日患者家属放弃治疗出院。二、讨论本例患者以急性发作的胸闷、气短及右侧肢体无力就诊。查体见右侧肢体轻偏瘫，结合入院时头颅CT及MRI检查脑梗死诊断明确。既往身体健康，无高血压、冠心病、糖尿病以及吸烟、饮酒等脑血管病危险因素，心脏检查及免疫学检查阴性，基本可排除动脉硬化及心脏病变所致的脑梗死可能。患者血象三系均低，骨髓穿刺证实为APL,故认为脑梗死由APL引起。患者ATRA治疗第1天出现失语及右侧肢体无力加重，考虑与ATRA治疗有关。ATRA对APL

5、的应用可迅速纠正凝血异常，同时也增加了血栓并发症的风险。APL是一种极其凶险的急性髓系白血病，早期死亡的主要原因是由DIC和纤维蛋白过度溶解所致严重出血。尽管出血是APL早期死亡的主要原因，但APL早期血栓并发症也并不少见，随着ATRA的应用进一步加重了血栓的形成。在ATRA治疗前，单纯化疗治疗时，APL的血栓发生率为2%,ATRA治疗时血栓发生率高达10%15%以脑梗死为首发症状的APL其发病机制可能为：（1）APL早幼粒细胞的嗜天青颗粒，含有大量蛋白溶解酶，当细胞破坏时，它们被释放入血流，即可直接激活因子X,导致高凝状态及血栓形成。（2）白血病细胞弥漫性浸润颅内的小血管及毛细血管，损伤其内

6、皮细胞，导致因子刈接触激活及内皮细胞因子的释放，促使凝血过程及血栓形成的发生。（3）白血病细胞在血管内淤滞引起栓塞。（4）感染及药物等因素致使血小板活化，破坏及释放反应力口强,从而成为高凝状态及血栓形成的因素之一。（5）与其他类型的白血病相比，APL细胞表达更高水平的癌性促凝物，同时在APL患者的血浆中可检出带有组织因子的微粒。（6）血浆中2-抗纤溶酶含量增高，导致血管壁表面纤溶活力减弱。脑梗死患者以APL为病因者少见，若患者潜在的血液病变在治疗中被忽视，将对其生命造成严重威胁。该病例提示我们临床上处理急性脑卒中患者时，除了关注常见病因外还应考虑到有无合并血液系统疾病可能，因为缺血性脑卒中还涉及急性溶栓治疗和抗凝治疗的问题。同时ATRA在APL的治疗过程中有可能增加血栓形成的风险，在使用ATRA早期，纤维蛋白原溶解症状可迅速更正而产生高凝状态，ATRA可持续激活凝血酶，使一些患者易于合并血栓发生。因此ATRA在治疗APL上不仅起分化剂作用，而且也是APL患者血栓形成的原因。