2024中国左室肥厚诊治路径.docx

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1、2024中国左室肥厚诊治路径左心室肥厚在临床上较为多见，其成因复杂，既可见于一些常见疾病或情形，还可见于某些遗传相关心肌病或罕见病等，还有些左心室肥厚者常伴有心脏外系统异常表现。此外还存在炎症所致的一过性左心室肥厚。而且左心室肥厚起病隐匿，早期症状不典型，易被忽视，延误诊治。为了加深对左心室肥厚的认识，建立早识别、早转诊的意识，提高对常见及罕见左心室肥厚相关疾病的诊治能力，减少漏诊、误诊，中国医师协会心血管内科医师分会心力衰竭学组和心衰中心心肌病专家委员会组织编写制定了左心室肥厚诊断和治疗临床路径中国专家共识2023。左室肥厚的诊断与筛查左心室肥厚的诊断标准为左心室任何部位舒张末期心肌厚度增加

2、，男性12mm,女性11mmo共识指出，少数患者若存在超声心动图检测困难或结果模棱两可时，建议行CMR检查以评估心肌厚度。共识建议，存在以下情况者，建议行超声心动图筛查左心室肥厚：(1)存在任何与心脏结构或功能异常相关的可疑症状或体征者。左心室肥厚者在临床上常伴随心力衰竭、心律失常相关临床症状，因此对于出现胸闷、胸痛、呼吸困难、黑B蒙、晕厥、心悸、浮肿等症状者建议尽快完善超声心动图检查。对于存在其他可疑症状，包括头晕、疲劳、血压心率波动过大等，体检发现颈静脉怒张、心界异常、心律不规则、心脏杂音、异常心音、下肢浮肿、肝脾肿大、浆膜腔积液、周围血管征阳性等体征者，均建议完善超声心动图检查。(2)心

3、电图显示异常、X线胸片提示心影异常、心脏损伤标志物检测异常者。(3)存在导致左心室肥厚相关临床情况者,包括高血压、心脏瓣膜病、运动员、羟氯瞳或类固醇激素等药物使用史。(4)家系筛查存在肥厚型心肌病、其他遗传相关疾病导致心肌肥厚者的一级亲属，均建议行超声心动图检查，并每35年复查一次。临床需关注心脏受累表现，还需关注心脏以外多系统（肾脏、神经、肌肉、消化等）的异常表现和家系情况。筛查流程由简入繁，在完善心电图、X线胸片、超声心动图、基础实验室检查的基础上，某些特定疾病精准病因诊断确立需结合包括负荷超声心动图、整体纵向应变、心脏磁共振成像、放射性核素显像在内的多模态影像技术，以及特殊的实验室检查，

4、部分患者尚需结合组织舲尊心事大小，”彩病理学检查、基因检测等方法。个人交103代以内 *史、W.力崎力段力L1力.BI量力.功 . 场合H119. 黄功不金. 白修符6臂功健白mwA-NT-CroBNP BNPF*2UCG左心上口,位心IUuNV度RA三三X.S心最IWg.肥厚6包好承tHK6收6*免全泳 鱼神达塔布雷 IAaX an、第IUI白 smex. 右心、*M . 左心体 向盛夏.右心 陶应变 黄荷U-ATTR-CA博布事 Onon.PRKAG2 心. 体合糖心粉H交送布事Daron A匕取金PRKAG2 3! 吸旧体余病注 NTrXOBNP N * 8 即H0VULBNPUCG M

5、FO,CMR-i Ac-PYP wTc. ftatt.ATTR-CA WUB*fldvM2Bt-*RHA.法力黄毅事兵传余9 m*f rime f ”经Wl向加域打体拿时TH左心胡他jwatw左心室肥厚相关各类疾病的特点和诊断思路压力负荷相关左心室肥厚包括高血压和主动脉瓣狭窄。ilATTR-CA甲权y/S”要.UCGQ4HB;CMR:K4ft4.Mg1明WQ.9BnMa)M.*Mf7e三raa*tf.*否内住尸，工犊压力金美哀心重岭诊段1.药物及强化运动相关左心室肥厚LDO53-mmaucG/4$am二去jlwoo*o*.*tfcwsrRftwMOTHf*.H篇HJt左QHB2 .肥厚型心肌病

6、确诊肥厚型心肌病后还需进行动态心电图检查以评估心律失常、心脏性猝死的风险。所有确诊肥厚型心肌病的患者均建议在坐位和半仰卧位行Valsalva动作进行二维和多普勒超声心动图检查，如果没有激发出压差，则在站立时进行LVOTG检测。若上述操作未能激发LVOTG50mmHg,对有症状的患者需进行运动负荷超声心动图，不建议行多巴酚丁胺药物激发试验。如果考虑基因突变所致肥厚型心肌病，建议对家庭成员进行级联基因检测并长期随访。3型厚型心肌病流新路径3 .心脏淀粉样变心脏淀粉样变通常表现为对称性室壁增厚、HFpEF;心电图表现为低电压或非高电压；超声心动图可见双心房增大、心室壁增厚而无心室腔扩大、心肌内颗粒样

7、强回声、房室瓣增厚、房间隔增厚、少量心包积液以及舒张功能下降；应变超声心动图呈特征性的心尖保留模式，即左心室基底和中段的纵向应变降低而心尖部正常；CMR表现为弥漫性心内膜下延迟强化。具有上述心脏以及心脏外相关警示征患者应高度怀疑心脏淀粉样变，可进一步行相关检查。4 .溶酶体贮积症在诊断左心室肥厚的基础上，如合并心电图短PR间期、T波倒置、QRS波增宽、房室阻滞；超声心动图发现左心室向心性肥厚、乳头肌肥大、主动脉扩张、瓣膜增厚和反流、基底段下外侧区纵向应变减低；CMR平扫Tl值减低、LGE位于左心室前外侧和下外侧壁基底段和中段的肌层内；家族史有X连锁的肾脏、心脏疾病；心脏外系统出现皮肤血管角质瘤

8、、肢端感觉异常、少汗、早发脑卒中、角膜涡状浑浊、肾功能不全、蛋白尿、听力减退时需警惕法布雷病。-Gal A 活性枪涌任（外间血白细胞、血浆、干血纸片）注：。-00（1牛乳昔被人61：0-半乳苔0随访正常捧除HH法布雷病泠断踣径5 .糖原贮积症Danon病：在诊断左心室肥厚的基础上，如合并血清肌酸激酶、乳酸脱氢酶、转氨酶升高；心电图提示预激综合征、房室阻滞；心脏外系统出现近端肌无力、肌肉萎缩、智力发育迟滞、视网膜病变等需警惕Danon病。可进一步检查LAMP2基因突变。Pompe病：在诊断左心室肥厚的基础上，如合并血清肌酸激酶升高；心电图短PR间期，T波倒置，QRS波电压增高；心脏外系统出现肌无

9、力、肌张力低下、脊柱强直、畸形，呼吸肌无力等需警惕Pompe病。左心室肥厚的治疗路径针对以左心室肥厚为主要表型的心脏或系统性疾病，治疗方案的制定需建立在精准病因诊断基础之上。总体而言，治疗目标为缓解症状，提高生活质量，延缓疾病进展，减少死亡；治疗方式以缓解淤血、管理合并症、预防猝死为主；临床实践中应结合患者的病因和临床表型给予相应治疗，同时还需要心脏外科、肾脏内科、内分泌科、神经内科、血液内科等多学科参与管理。此外，加强患者教育，积极改善生活行为方式，提高治疗依从性和自我管理能力，给予心理营养支持、运动康复建议、甚至缓和医疗，也是治疗的重要组成内容。m左心室肥厚患者的治疗要点项目压力负荷相关左

10、心室JE厚IE厚空心IR病心眠淀物祖交法布雷房高而后主动妹狭窄(tnt非模Ia憧AL-CAATTR-CA病因治疗优选RAS褥制用、CCB降压：能耐爻若.降后目悚WfStt有0受体阻滞剂、北二1畋虎类OCB化疗：碟普佐米/地寡米松：达,木单挑(CD38抗体)；伊自体千组始移植根定TTR.如双茎号曜；梅MTTRBMi&：lnotrsn.Pffisiran;(3S避TTR清VfTTRift*;肝感检、肝-心取合移厘Si替代治疗：(2)分子俾18治疗对Ir治疗合并育血压UJ上京手术者.慎用血管犷张剂ttB爻体阻那剂、裳二1电霞樊CCB优速受体阻滞书慎用m管犷米剂.警惕低Oi田、心动过改善左心室IHk动

11、隹优达RAS抑加剂：有史fttt.*tt功隹防碍风险a.Wffl“限滞剂合并心力宏至(I)HFpEFl利乐剂峨解浜曲SGLT2iARNIiOHFfEFj利原剂依解於mGDMT未手术客.利容JHn解禁血力主，无CE揖支衿GDMT可改善Jfl后或经爆遇发IliKm为主；0)遇免过度利尿导ItiM得不足.加亶侵防HMFpeF,利震*SGLT2iARNI.(2阳HEF：利黑剂罐解激血.GDMT(H利成剂废*聚血为主；GDMT城乏证证据；慎用RASIM剂、受体阻海揩、禁用洋城黄类药物.可能m亶低in压和心律失常(IH-VSD0e三T考虑RAS抑制JHfOMRA.WMNl无证据；0有要房结、房室统功IeI

12、e丹风险者,慎用旻体用滞剂、依快布雪定合并心房动抗凝(1)KCHAaDS3-VASc部分；(2)tt选NOAC(IISftCHA9DSa-VASC评分二(2)优选NOAC(H无Ir考虑CHAtDSLvASC评分，无储总还时均府造行抗第5疗；(2)优遇NOAC心率/节律控制忧送$律控制.导甘消电术成功率和域拘率优于药物复律；心率按制初蚣目标为静皂心m用洋跑黄英药物；0班行外N*if.可考虑外拓除峥脓Hl离或迷官手术,以及左心H切除或结扎同I11Iai合并心房动；心率控1优选B受体用潮剂、拉帕米或地尔破革,慎用淳电黄英Fm1同高血压合并心房动.心掌控制优选B受体阻滞剂、at莅帕米夫地尔破革.可考虑

13、注电黄类药物心率投射馔用洋地黄类马初,具与心肌网质中的注七样SHt结合而引起中毒.慎用含用新作用的药Vl.如卡缰地洛，可俭加重体位H低血压；导管酒锻术塞王证还优选节律控M.可考虐导管消融术；(2)慎用我蚂.耳IK干扰甫伤体代谢合并罐慢型符合指窿者H考虑楂入心脑永久起播器心律失常舞死1防二线预防无可逆病因，且段IW生存期1年的SCD复芬后或血液动力学不检定的室性心动过速患者一级Sl防合并HFrEF时,ICDjlSl术后合并参见纪厚里心肌病治疗指南,结合京或史、缺王徂证证据支拘；（2）少数研究发4乏证证先Hl入适应法参见心HREFW.ICD心跖影像学知5年SCD发生贝厝Bl羽配18植入并不IE建长

14、心Ifi注与椁支拘；（2）基于力我逐府南也人适应证参见模熨评估,评估ICDM症变身者生存期少数国颐性研心力衰羯指南究.以下患者在充分知情同意后,可考虑IeDeI入：左心室品厚或轩蛾化近期进展、不朗且因圣项.动态心电图记聚到非持俵性室性心动过速心IK移值合并终末期心力京羯时参见相关指南（1）合并终京期心力森号；（2）反复发作、（1）不合并产重心外器官受累的终末期仅有骞星个案制L药物及导管消融术治疗无效的致命任心心力索端.孙行肝移植的突变5!合并抉末酚C、力律失常的非粳附性品厚基心肌病ARYA患者,可考虑肝一心网合租尼者接受心植：（3修植后仍害病因治疗IB移植注:AL-CA：IiIi里心脑淀给桂交;ATTR-CA：I