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1、胆红素从哪里来?正常人每日生成胆红素250350mg;85%由衰老红细胞破坏、降解而来;15%旁路胆红素:非血红蛋白的血红素蛋白质(如细胞色素P450、细胞色素b5、过氧化氢酶等)的血红素辅基的分解无效造血所产生的胆红素。胆红素如何代谢?胆红素代谢(I)微粒体亚铁血红素G一氧化碳红细胞溶血亚铁血红素氧化上一C胆红素(250300%/天)胆红素胆汁代谢(II)白蛋白1M匈I(血浆)胆红素IXJ胆红素魁糖醛酸单酯胆红素葡翎醛酸双酯胆汁胆红素在血液中怎么运输?A:在血浆内主要以胆红素-白蛋白复合体的形式存在和运输,Cd-球蛋白也可与胆红素结合;一般说白蛋白与胆红素的结合是可逆的;由于胆红素与白蛋白结
2、合成复合体,一方面改变了胆红素的脂溶性,另一方面又限制了它自由通过各种生物膜的能力,不致有大量游离胆红素进入组织细胞而产生毒性作用。胆红素如何排泄?A:结合胆红素和其他胆汁成分一起分泌到胆小管,在肠道,细菌使结合胆红素脱去葡萄糖醛酸并将胆红素还原成胆素原等物质,胆素原在肠管下段接触空气后分别被氧化成为尿胆原等,大部分随粪便排出并使大便呈褐色;10%20%经回肠末端通过门静脉血回到肝,转变为胆红素或未经转变,再随胆汁排入肠内,该过程被称为肠肝循环;从肠道重吸收的尿胆原,仅极少部分进入体循环,经肾脏排出。止匕外,肾脏也可排泄双葡萄糖醛酸胆红素,但不排泄非结合胆红素。胆红素如何检测?A:方法1:重氮
3、法(总胆红素TBIL,直接胆红素DBIL)根据胆红素是否直接与重氮试剂反应,将其分为直接胆红素和间接胆红素。结合胆红素反应快速,游离胆红素几乎不参与反应(分子折叠,不溶性当某些物质(乙醇,咖啡因和苯甲酸钠等)的存在时,才会打开游离胆红素间的氢键,使溶解在水,并和重氮试剂反应。总胆红素二具有加速剂的重氮反应,TBIL=Bu+mBc+dBc+5胆红素;直接胆红素二不加加速剂的重氮反应;间接胆红素二总胆红素-直接胆红素。方法2:干式法(总胆红素TBIL,结合胆红素Bu,未结合胆红素Bc)2种方法学(重氮法/光谱法TBIL干片:重氮反应.TBIL=Bu+mBc+dBc+胆红素;BUBC干片:胆红素组分
4、-分光光度法,Bu在BuBc干片上检测,BC在BuBc干片上检测包括mBc和dBc。计算项目DBIL(直接胆红素)=TBIL-Bu,胆红素=TBiI-(Bu+Bc),NBIL(新生儿胆红素)=Bu+Bc(适用于小于14天的样本)。不同的方法学,测定结果有差异,应用时需注意。胆红素有何临床应用?A:黄疸是指高胆红素血症引起皮肤、巩膜和粘膜等组织黄染的现象。按原因分为溶血性黄疸、细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸、先天性非溶血性黄疸、多因性黄疸;按黄疸发生的部位分为肝前性黄疸(溶血性和非溶血性)、肝性黄疸(肝细胞性和肝胆小管性即肝内胆淤性)、肝后性(肝外梗阻性)。不同疾病胆红素升高的组分不同。溶血性病变,Gilbert综合症zCrigler-Najjar综合症,新生儿黄疸,无效红细胞生成症以及药物竞相与葡萄糖醛酸结合都可造成血浆中非结合胆红素升高;而一些肝胆疾病,包括肝内和肝外胆管阻塞,肝细胞损害,Dubin-Johnson综合症和Roter综合症都可造成血浆中结合胆红素升高