主动脉夹层课件.ppt

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1、主动脉夹层的诊治主动脉夹层的诊治概概 述述主动脉夹层主动脉夹层 (Aortic Dissecction AD)(Aortic Dissecction AD)系主动脉系主动脉内膜撕裂内膜撕裂后循环中的血液通过后循环中的血液通过裂口裂口进入主动脉壁进入主动脉壁内内,导致血管壁分层导致血管壁分层 发病率发病率的平均年发病率为的平均年发病率为 0.50.51/101/10万人口万人口,在美国在美国每年至少发病每年至少发病20002000例例最常发生在最常发生在 50507070岁的男性岁的男性,男女性别比约男女性别比约 31,4031,40岁以下的比较少见岁以下的比较少见 ,此时应除外有家族史此时应除

2、外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。者及马凡综合征或先天性心脏病等。4040岁以下的岁以下的患者患者 50%50%发生于妊娠妇女发生于妊娠妇女 发病机制发病机制 本病主要表现为本病主要表现为主动脉中层的退行性变主动脉中层的退行性变,任何破坏中任何破坏中层层弹性或肌肉成分完整性弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。主动脉易患夹层分离。主要易患因素（病因）主要易患因素（病因）高血压，主动脉粥样硬化：约占高血压，主动脉粥样硬化：约占 70%70%9 0%9 0%主动脉中层病变：中层弹力纤维和胶原呈进行性退主动脉中层病变：中层弹力纤维和胶原呈

3、进行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死，另一变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死，另一种类型是平滑肌细胞的丢失种类型是平滑肌细胞的丢失发病机制发病机制 遗传性疾病：遗传性疾病：MarfanMarfan综合征、综合征、Ehlers DanlosEhlers Danlos综合征、综合征、TunerTuner综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病内膜撕裂：最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、内膜撕裂：最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄狭窄和主动脉缩窄壁中血肿蔓延壁中血肿蔓延妊娠，妊娠，主动脉炎：梅毒性动脉炎、巨细胞动脉炎主动脉炎：

4、梅毒性动脉炎、巨细胞动脉炎创伤：主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊创伤：主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作5撕裂部位撕裂部位:升主动脉升主动脉67%67%降主动脉降主动脉26%26%弓部弓部 5%5%腹部腹部 2%2%病理生理病理生理 6病理分型病理分型 分类方法分类方法 对对受累主动脉的部位及范围受累主动脉的部位及范围进行定义进行定义 nDeBakey法的法的、型型nStanford法和型法和型n解剖分类法解剖分类法根据根据病程病程分分类类DeBakey分分 型型DeBakey 型型夹层起

5、自升主动脉夹层起自升主动脉,并累及腹主动脉并累及腹主动脉DeBakey 型型夹层仅累及升主动脉夹层仅累及升主动脉 DeBakey 型型夹层起自降主动脉夹层起自降主动脉,并向远端扩展并向远端扩展,罕有逆行罕有逆行累及主动脉弓累及主动脉弓 DeBakey不同分型示意图不同分型示意图 型型 型型 型型DeBakey Stanford分分 型型Stanford和型和型型型 n不论起源不论起源，所有所有累及升主动脉累及升主动脉的夹层为型，约占的夹层为型，约占2/3。相当于。相当于DeBakey分型的分型的I型和型和II型。型。型型 夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为夹层起源于胸降主动脉且未累及升

6、主动脉者称为B B型，型，约占约占1/31/3。Standford Standford 分型分型 A A 型型 B B 型型解剖分类解剖分类解剖分类为近端夹层和远端夹层。解剖分类为近端夹层和远端夹层。近端夹层近端夹层n包括包括DeBakey 和和型或型或Stanford型型 远端夹层远端夹层n包括包括DeBakey 型或型或Stanford型型 病程分类病程分类 急性期急性期起病起病2周以内为急性期为急性期 慢性期慢性期起病起病超过2月为慢性期为慢性期亚急性期亚急性期主动脉夹层主动脉夹层 2周2月以内未经治疗的未经治疗的ADAD患者患者,发病第一个发病第一个2424小时内每小时死亡约小时内每小

7、时死亡约1%,1%,半数以上一周内死亡半数以上一周内死亡;约约70%70%二周内死亡二周内死亡;约约90%90%一年一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一 病理改变病理改变 典型的典型的ADAD，即撕脱的内膜片将主，即撕脱的内膜片将主动脉分为动脉分为真假两腔真假两腔。ADAD发病的特发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之裂（通常撕裂起于中、外膜之间），所形成的隔膜将主动脉管间），所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压腔分为真假两个腔。由于两腔压力不同，假腔周径常大于真腔，力不同

8、，假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。真假腔经内膜的破裂口相交通。夹层病变可从裂口开始向远端或夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展，病变累及主动脉的分近端发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。支时可导致相应并发症的发生。临床表现临床表现 特点：特点：多样性多样性,复杂性复杂性,易漏诊易漏诊,易误诊易误诊 疼痛疼痛出血症状出血症状缺血症状缺血症状压迫症状压迫症状心功能不全症状心功能不全症状疼痛疼痛74%74%90%90%的急性的急性ADAD患者首发症状为突发性剧患者首发症状为突发性剧烈烈“撕裂样撕裂样”或或“刀割样刀割样”胸痛胸痛,持续不缓持续不缓解解,与急性心肌梗塞时

9、胸痛呈进行性加重不与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同同,AD,AD的疼痛往往有的疼痛往往有迁移的特征迁移的特征,提示夹层提示夹层进展的途径。进展的途径。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹夹层，颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部层累及升主动脉或主动脉弓部 临床表现临床表现疼痛部位疼痛部位主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流突发主动脉反流 是型是型

10、AD常见并发症常见并发症目前认为其发病原因目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累大或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流或撕裂的内膜片突入左室流出道所致出道所致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全临床表现临床表现急性心肌梗塞急性心肌梗塞冠状动脉开口受累冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以导致急性心肌梗塞，以右冠多见右冠多见这种情况可能掩盖这种情况可能掩盖ADAD的诊断的诊断，如进行溶栓治如进行溶栓治疗会引起严重后果疗会引起严重后果，早期死亡率高达早期死亡率高达71%，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急因此临床上必须高度重视

11、这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行在进行溶栓或抗凝治疗前溶栓或抗凝治疗前，首先要除外首先要除外ADAD 临床表现临床表现心包压塞心包压塞 积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起起,也可由于也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积短暂破裂或渗漏造成心包积血血临床易误诊为心包炎临床易误诊为心包炎临床表现临床表现休克休克 多由于多由于型并发外膜破裂所致型并发外膜破裂所致易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等肺结核和肿瘤等临床表现临床表现神经系统病变神经系统病变神志

12、异常、昏迷、神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐等偏瘫、截瘫及抽搐等易误诊为脑血管意外。易误诊为脑血管意外。发病机制发病机制 n无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外n夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口接分支开口,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支重要分支,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。性缺血。临床表现临床表现严重的肾血管性高血压、严重的肾血管性高血压、肾衰竭肾衰竭 常见于常见于型型,是由于主动脉夹层动脉瘤是由于主动脉夹层

13、动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄脉狭窄,造成急性肾衰竭造成急性肾衰竭 临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭临床表现临床表现其它罕见的临床表现其它罕见的临床表现声音嘶哑声音嘶哑上呼吸道阻塞上呼吸道阻塞吞咽困难吞咽困难咳血或呕血等咳血或呕血等 体体 征征血压与脉搏：血压与脉搏：出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，或两臂血压出现明显差别等血管阻塞征象。或两臂血压出现明显差别等血管阻塞征象。心脏体征：心脏体征：夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心肌夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心

14、肌梗死梗死胸部体征：胸部体征：夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡起心包积血，导致急性心包填塞而死亡辅助检查辅助检查心电图：可鉴别心电图：可鉴别ADAD和心梗，但在和心梗，但在ADAD累及冠脉累及冠脉 开口时可同时存在心梗，约开口时可同时存在心梗，约20%20%的急性的急性A A型型 ADAD心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表 现，此类患者不宜溶栓治疗。现，此类患者不宜溶栓治疗。化验室检查：白细胞增多。血尿、蛋白尿及管型，化验室检查：白细胞增多。血尿、蛋白尿及管型，肾功能受损时血尿素氮、肌酐升高。急

15、性心梗时，肾功能受损时血尿素氮、肌酐升高。急性心梗时，心肌酶谱升高。心肌酶谱升高。影像学诊断影像学诊断 常规的实验室检查对的诊断帮助不大常规的实验室检查对的诊断帮助不大,胸部平片仅有胸部平片仅有辅助诊断价值辅助诊断价值 目前可用于此的诊断方法包括目前可用于此的诊断方法包括主动脉造影术主动脉造影术计算机体层摄影计算机体层摄影(CTCT)磁共振磁共振(MRIMRI)经胸或经食管的超声心动图经胸或经食管的超声心动图(UCGUCG)血管内超声。血管内超声。主动脉造影主动脉造影突出优点突出优点是确诊首要、准确、是确诊首要、准确、可靠的诊断方法可靠的诊断方法,早期报早期报道其敏感性和特异性为道其敏感性和特

16、异性为 88%和和95%缺点缺点属于有创性检查属于有创性检查,有潜在有潜在危险性危险性,且准备及操作费且准备及操作费时时,已少用于急诊已少用于急诊CTCT、MRIMRICT:CT:其诊断其诊断ADAD敏感性敏感性为为83%83%94%,94%,特异性特异性为为87%87%100%100%MRI:MRI:其敏感性和特其敏感性和特异性均为异性均为 9 8%,9 8%,目目前被认为是前被认为是诊断主诊断主动脉夹层分离的金动脉夹层分离的金标准标准经胸腔经胸腔UCGUCG或经食管或经食管TEETEE经胸腔超声心动图敏感性仅为经胸腔超声心动图敏感性仅为 59%85%,特异性为特异性为77%食管超声心动图食管超声心动图(TEETEE)目前认为目前认为,TEETEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法简便的诊断方法,且能为心血管外科提供有价值的信且能为心血管外科提供有价值的信息息,对评估对评估ADAD是一项易行且成功率高的诊断技术是一项易行且成功率高的诊断技术其诊断其诊断ADAD的敏感性达到的敏感性达到98%99%,特异性达特异性达77%97%血管内超声血