儿科维生素D缺乏性佝偻病.ppt

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1、维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病纲纲 要要n概述概述n病因病机病因病机n临床表现临床表现n早期诊断早期诊断n鉴别诊断鉴别诊断n预防与治疗预防与治疗n注意事项注意事项概述n维生素维生素D缺乏性佝偻病简称缺乏性佝偻病简称 佝偻病佝偻病n是指由于儿童体内维生素是指由于儿童体内维生素D缺乏使钙磷代谢缺乏使钙磷代谢紊乱造成的一种以骨骼钙化不良为病变特紊乱造成的一种以骨骼钙化不良为病变特征的全身性疾病征的全身性疾病.n典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织钙化不全，骨质软化，骨样组织堆积等织钙化不全，骨质软化，骨样组织堆积等 概述概述n佝偻病虽然很少直接危害生命，

2、但因其发病缓慢而不佝偻病虽然很少直接危害生命，但因其发病缓慢而不被重视，一旦发现明显症状后，机体抵抗力已很低，被重视，一旦发现明显症状后，机体抵抗力已很低，容易并发肺炎、腹泻。佝偻病患儿如并发腹泻、肺炎，容易并发肺炎、腹泻。佝偻病患儿如并发腹泻、肺炎，则病情重，病程长，病死率高。则病情重，病程长，病死率高。n特别是胸部骨骼的改变，极大地影响了孩子的心肺功特别是胸部骨骼的改变，极大地影响了孩子的心肺功能。严重的佝偻病还会影响运动功能的发育，如坐、能。严重的佝偻病还会影响运动功能的发育，如坐、立、走等。运动的发育时间都可推迟，或已经会的动立、走等。运动的发育时间都可推迟，或已经会的动作因患此病而使

3、活动能力减退。因此，佝偻病对儿童作因患此病而使活动能力减退。因此，佝偻病对儿童的心身健康的影响是极大的。的心身健康的影响是极大的。n佝偻病与贫血、肺炎、腹泻已被列为儿童四大防治疾佝偻病与贫血、肺炎、腹泻已被列为儿童四大防治疾病病 维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病n维生素维生素D的来源与代谢的来源与代谢 维生素维生素D来源：来源：内源性内源性 外源性外源性 人类或动物皮肤中人类或动物皮肤中 食物食物 药物（药物（VitD）7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇 植物植物（植物油等（植物油等）动物动物 麦角固醇麦角固醇 肝、蛋黄、乳类肝、蛋黄、乳类 紫外线紫外线 胆骨化醇胆骨化醇 麦角骨化醇麦角骨化醇 维

4、生素维生素D3、D2 维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病维生素维生素D的来源及代谢的来源及代谢 代谢：代谢：VitD 肝肝 25-(OH)2D3 肾肾 1,25-(OH)2D3 25-羟化酶羟化酶 1-羟化酶羟化酶 生物活性最强生物活性最强 作用与效应器官作用与效应器官 （肠、骨、肾）（肠、骨、肾）n维生素D的来源及代谢n食物中摄取 皮肤紫外线照射n n 维生素D2 D3n n 肝(酶)n n 25-(OH)2D3n n 肾(酶)n n 1,25-(OH)2D3（具有生物活性）（具有生物活性）维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病2、维生素、维生素D（1,25-(OH)2D3）的生理功能）

5、的生理功能 肠肠 促进小肠黏膜对钙、磷的重吸收；促进小肠黏膜对钙、磷的重吸收；肾肾 增加肾小管对钙、磷的重吸收，提高血增加肾小管对钙、磷的重吸收，提高血钙、血磷的浓度；钙、血磷的浓度；骨骨 促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化，促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化，增加细胞外液钙磷的浓度，促进钙的沉积，使增加细胞外液钙磷的浓度，促进钙的沉积，使骨骼不断生长。骨骼不断生长。病因病因n日照不足日照不足：紫外线不能透过玻璃紫外线不能透过玻璃，婴幼儿，婴幼儿被长期过多留在室内活动，使内源性维生被长期过多留在室内活动，使内源性维生素素D生成不足；大气污染如烟雾、尘埃等可生成不足；大气污染如烟雾、尘埃等可吸收部分

6、紫外线；气候季节的影响如冬季吸收部分紫外线；气候季节的影响如冬季日照短，紫外线较弱，也可影响部分内源日照短，紫外线较弱，也可影响部分内源性维生素性维生素D的生成。的生成。n维生素维生素D摄入不足摄入不足：天然食物中含维生素：天然食物中含维生素D少。少。病因病因n生长速度快，需要量增加生长速度快，需要量增加：如早产或双胎：如早产或双胎生后生长发育快，需要维生素生后生长发育快，需要维生素D多而体内多而体内贮存量不足；婴儿早期生长速度较快，也贮存量不足；婴儿早期生长速度较快，也易发生佝偻病。易发生佝偻病。n疾病因素疾病因素：胃肠道或肝胆疾病影响维生素：胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收，肝、肾严重损害

7、可致维生素吸收，肝、肾严重损害可致维生素D羟化羟化障碍，障碍，1,25-(OH)2D3 3生成不足而引起佝偻生成不足而引起佝偻病。病。病因病因n药物影响药物影响：抗惊厥药可使肝细胞微粒：抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加，使维生素体的氧化酶系统活性增加，使维生素D分解增加。分解增加。n围生期维生素围生期维生素D不足不足：母妊娠期缺乏，：母妊娠期缺乏，早产，双胎等。早产，双胎等。发病机理发病机理 维生素维生素D缺乏缺乏 肠道吸收钙磷减少肠道吸收钙磷减少 血钙降低血钙降低肾小管重吸收磷减少肾小管重吸收磷减少 甲状旁腺甲状旁腺尿磷排出增多尿磷排出增多 PTH分泌增加分泌增加 PTH分泌不足

8、分泌不足 破骨细胞作用增强破骨细胞作用增强 骨钙不能游离骨钙不能游离低血磷低血磷 骨重吸收增加骨重吸收增加 血钙降低血钙降低钙、磷钙、磷 血钙正常或降低血钙正常或降低 手足搐搦症手足搐搦症骨矿化受阻骨矿化受阻骨样组织堆积骨样组织堆积 佝偻病佝偻病临床表现临床表现n多见于婴幼儿，特别是小婴儿。主要表现多见于婴幼儿，特别是小婴儿。主要表现在生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌在生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不肉发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不同，临床表现也不同。儿童期发生佝偻病同，临床表现也不同。儿童期发生佝偻病的较少。重症佝偻病患儿还可有消化和心的较少。重症

9、佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍并可影响行为发育和免疫功能肺功能障碍并可影响行为发育和免疫功能n佝偻病在临床上可分为佝偻病在临床上可分为初期初期、激期激期、恢复恢复期期和和后遗症期后遗症期临床表现临床表现初期初期n多见于多见于3月以内月以内小婴儿小婴儿。n主要表现为主要表现为神经精神症状神经精神症状，如易激惹、烦躁、睡眠不，如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗，但这些并非佝偻病的特异症状，安、夜间啼哭、多汗，但这些并非佝偻病的特异症状，诊断时要结合日光照射不足及维生素诊断时要结合日光照射不足及维生素D缺乏的病史综缺乏的病史综合考虑。合考虑。n佝偻病的多汗症状与季节和室温无关，尤其是头部，

10、佝偻病的多汗症状与季节和室温无关，尤其是头部，因汗液刺激皮肤发痒，患常摇头磨擦枕部，出现枕秃，因汗液刺激皮肤发痒，患常摇头磨擦枕部，出现枕秃，但但枕秃枕秃也不是佝偻病的特异症状。也不是佝偻病的特异症状。n这个时期这个时期常常无骨骼病变常常无骨骼病变，血清，血清1,25-(OH)2D3下降，下降，血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高 n佝n偻n病n枕n秃环 秃临床表现临床表现激期（活动期）激期（活动期）n神经兴奋性增高神经兴奋性增高+典型的骨骼改变典型的骨骼改变n3 36 6个月：个月：颅骨软化颅骨软化n7-87-8个月：个月：方头，鞍状或十字状颅骨方

11、头，鞍状或十字状颅骨n1 1岁左右：岁左右：胸廓畸形胸廓畸形，如佝偻病串珠、鸡胸、，如佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟；漏斗胸、郝氏沟；手、脚镯手、脚镯n1 1岁以后：岁以后：膝内翻或膝外翻膝内翻或膝外翻n其它：其它：全身肌肉松弛、蛙腹全身肌肉松弛、蛙腹、重症脑发育受累、重症脑发育受累临床表现临床表现激期（活动期）激期（活动期）n 血生化除血清钙稍低外，其余指标改变更加血生化除血清钙稍低外，其余指标改变更加显著。显著。nX线线显示长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、显示长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口样改变，骨骺软骨盘增宽；骨质稀疏，骨杯口样改变，骨骺软骨盘增宽；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干

12、弯曲畸形或青枝骨折。皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。临床表现临床表现 激期（激期（活动期活动期）1、骨骼改变、骨骼改变 2、肌肉改变、肌肉改变n 3、其他、其他n 4、血生化、血生化n 5、骨骼、骨骼X线改变线改变临床表现临床表现n1、骨骼改变、骨骼改变头颅头颅胸廓胸廓四肢四肢脊柱脊柱骨盆骨盆 活动活动 期期 临床表现临床表现 活动期活动期 1、骨骼改变、骨骼改变 头部：头部：颅骨软化颅骨软化(多见多见36个月）个月）头颅变形：方颅（头颅变形：方颅（78个月以上）个月以上）维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 前囟过大或闭合延迟前囟过大或闭合延迟 乳牙萌出延迟（乳牙萌出延迟（10个月至

13、个月至1岁）岁）颅骨软化颅骨软化 2mm）；）；骨质稀疏，皮质变薄。骨质稀疏，皮质变薄。可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。X线长骨片线长骨片 骨骺端钙化带消失，骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样呈杯口状、毛刷样改变，骨骺软骨带改变，骨骺软骨带增宽增宽骨质稀疏，骨皮质变骨质稀疏，骨皮质变薄，可有骨干弯曲畸薄，可有骨干弯曲畸形或青枝骨折形或青枝骨折临床表现临床表现恢复期恢复期n患儿经过治疗和日光照射后，临床症状和体征患儿经过治疗和日光照射后，临床症状和体征逐渐减轻、消失，精神活泼，肌张力逐渐恢复逐渐减轻、消失，精神活泼，肌张力逐渐恢复正常。正常。n血钙磷数日内即可恢复正常，碱

14、性磷酸酶约需血钙磷数日内即可恢复正常，碱性磷酸酶约需12个月降至正常个月降至正常n骨骼骨骼X线片线片23周后改善，出现不规则的钙化周后改善，出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚，骨骺软骨盘逐渐恢线，以后钙化带致密增厚，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。复正常。12d18d29d临床表现临床表现后遗症期后遗症期n多见于多见于2岁以后小儿岁以后小儿n活动期症状消失，重症佝偻病患儿可残留不同活动期症状消失，重症佝偻病患儿可残留不同程度的骨骼畸形和运动功能的障碍，轻中度佝程度的骨骼畸形和运动功能的障碍，轻中度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。偻病治疗后很少留有骨骼改变。n此期血生化正常，此期血生化正常，X线检查骨

15、骼干骺端病变消线检查骨骼干骺端病变消失。失。诊断诊断 1 1、病史、病史:日照缺乏或维生素日照缺乏或维生素D D摄入不足摄入不足 2 2、佝偻病症状和体征、佝偻病症状和体征 :症状症状 夜惊、多汗、烦躁不安夜惊、多汗、烦躁不安 体征体征 颅骨软化、枕秃、囟门增大、囟门晚闭、出牙颅骨软化、枕秃、囟门增大、囟门晚闭、出牙 迟缓、方颅、肋串珠、肋外翻、鸡胸、漏斗胸、手足镯、迟缓、方颅、肋串珠、肋外翻、鸡胸、漏斗胸、手足镯、O O形腿、形腿、X X形腿形腿n 3、实验室、实验室:l 血血25-(OH)D3降低（正常：降低（正常：1160g/ml）l 血钙降低（正常：血钙降低（正常：2.22.7mmol

16、/L）l 血磷降低（正常：血磷降低（正常：1.31.8mmol/L）l 碱性磷酸酶碱性磷酸酶 增高增高（正常：（正常：106213U/L）l4、X线检查线检查:略略早期诊断-血钙、磷血钙、磷n较为传统较为传统n早期血钙、磷水平变化不大早期血钙、磷水平变化不大n对对佝偻病早期诊断价值不大佝偻病早期诊断价值不大早期诊断-碱性磷酸酶（碱性磷酸酶（ALP）nALP由成骨细胞分泌，由成骨细胞分泌，是反映骨钙代谢障碍的是反映骨钙代谢障碍的重要生化指标重要生化指标n佝偻病早期，软骨钙化障碍，成骨细胞代偿性佝偻病早期，软骨钙化障碍，成骨细胞代偿性增生，功能活跃，合成增生，功能活跃，合成ALP增多增多n但是但是ALP除来源于骨骼外，还可来自肝、胆、除来源于骨骼外，还可来自肝、胆、肠、肾和肺等多种组织器官，其活性受多种因肠、肾和肺等多种组织器官，其活性受多种因素影响，因此素影响，因此特异性不强特异性不强早期诊断-骨碱性磷酸酶（骨碱性磷酸酶（BALP）nBALP由成骨细胞合成，直接反映成骨细胞的由成骨细胞合成，直接反映成骨细胞的活性，活性，是反映骨生长障碍最特异、最敏感的指是反映骨生长障碍最特异、最敏感的指