维生素D缺乏性手足搐搦症(PPT66).ppt

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1、第五章营养障碍性疾病第五章营养障碍性疾病第六节第六节 蛋白质能量营养障碍性疾病蛋白质能量营养障碍性疾病 儿儿 科科 学学（PediatricsPediatrics）蛋白质能量营养障碍性疾病课时安排：课时安排：2 2节节 教学课型：理论课教学课型：理论课教学目的要求：教学目的要求：掌握掌握:蛋白质能量营养不良、小儿肥胖的临床蛋白质能量营养不良、小儿肥胖的临床表现、诊断及防治。表现、诊断及防治。熟悉熟悉:蛋白质能量营养不良病因与病理生理及蛋白质能量营养不良病因与病理生理及并发症。并发症。蛋白质能量营养障碍性疾病教学重点与教学难点教学重点与教学难点重点重点:蛋白质能量营养不良、小儿肥胖的临床蛋白质能

2、量营养不良、小儿肥胖的临床表现、诊断及防治。表现、诊断及防治。难点难点:蛋白质能量营养不良病理生理蛋白质能量营养不良病理生理教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论教学手段：多媒体教学教学手段：多媒体教学蛋白质能量营养不良定义：由于缺乏能量和（或）蛋白质所致的一种营养缺乏症。营养物质过多过少 代谢障碍临床表临床表现现营养素 蛋白质 脂肪 碳水化合物 维生素 矿物质 水供能物供能物质质能量能量和和/或或蛋白质蛋白质不足不足消消瘦或水肿瘦或水肿器官功能紊乱器官功能紊乱营养物质动态平衡 储存储存营养物质摄入吸收 累积消耗大便血液血液消化道消化道排泄 储存基础代谢运动生

3、长疾病蛋白质能量营养障碍性疾病不足过剩正常肥肥 胖胖 症症平衡与失调营养不良小儿对能量小儿对能量需要的特点需要的特点 基础代谢基础代谢 食物特殊动力作用食物特殊动力作用排泄的消耗排泄的消耗生长发育所需生长发育所需活动所需活动所需营养不良的物质代谢营养物质摄入吸收消耗大便血液血液消化道消化道排泄储存疾病低血糖低胆固醇低蛋白消瘦蛋白质能量营养障碍性疾病 1.1.发病率发病率:经济发展、自然灾害经济发展、自然灾害 2.2.岁岁 多见多见 3.3.危害性大危害性大长期摄入不足长期摄入不足主食选择不当主食选择不当 喂养不当喂养不当 辅食添加不当辅食添加不当 不良饮食习惯不良饮食习惯消化吸收障消化吸收障

4、消化道畸形消化道畸形 长期慢性腹泻病长期慢性腹泻病 需要量增多需要量增多 急、慢传染病急、慢传染病 双胎、生长发育过快双胎、生长发育过快 消耗量过大消耗量过大 恶性肿瘤恶性肿瘤 其它消耗性疾病其它消耗性疾病病理生理病理生理新陈代谢异常新陈代谢异常 消耗消耗 累积累积 糖：消耗糖：消耗，糖原累积，糖原累积低血糖低血糖脂肪：消耗脂肪：消耗皮下脂肪皮下脂肪消失消失血清胆固醇血清胆固醇 肝脏负担肝脏负担肝脂肪变肝脂肪变性性蛋白：消耗蛋白：消耗血浆蛋白血浆蛋白胶体渗透压胶体渗透压水肿水肿水电解质：组织消耗水电解质：组织消耗 水消耗水消耗低渗低渗维生素、微量元素缺乏维生素、微量元素缺乏各器官功能下降各器官

5、功能下降消化功能下降：肠壁变薄，酶分泌消化功能下降：肠壁变薄，酶分泌、活性活性 消化功能消化功能腹泻腹泻循环系统：心肌收缩力循环系统：心肌收缩力血压低，脉血压低，脉搏细弱搏细弱肾功能下降：浓缩功能肾功能下降：浓缩功能尿比重尿比重 各器官功能下降各器官功能下降中枢神经系统：运动语言发育迟缓，不活泼中枢神经系统：运动语言发育迟缓，不活泼 重症者精神萎靡或抑制兴奋交替重症者精神萎靡或抑制兴奋交替免疫功能：白细胞吞噬功能免疫功能：白细胞吞噬功能、抗体、抗体细细胞免疫、体液免疫均胞免疫、体液免疫均各种感染、各种感染、结核菌素试验阴性结核菌素试验阴性 1.1.体重不增或减轻体重不增或减轻皮下脂肪减少皮下脂

6、肪减少消瘦消瘦 生长发育速度减慢或停滞生长发育速度减慢或停滞2.2.皮下脂肪消失的顺序：腹部皮下脂肪消失的顺序：腹部躯干、臀部及躯干、臀部及四肢四肢面颊部面颊部 3.3.严重时出现代谢紊乱及器官功能低下表现严重时出现代谢紊乱及器官功能低下表现 临床分度临床分度分分 度度度度度度度度体重降低体重降低10-25%10-25%25-40%25-40%40%40%皮下脂肪（皮下脂肪（cmcm）0.8-0.40.8-0.4 0.4 0.4消失消失消消 瘦瘦不明显不明显明显明显皮包骨皮包骨身身 长长尚正常尚正常低于正常低于正常 明显低于正常明显低于正常皮皮 肤肤尚正常尚正常稍苍白稍苍白苍白、干皱苍白、干皱

7、肌肌 张张 力力正常正常松弛松弛肌萎缩，低下肌萎缩，低下精神状态精神状态稍不活泼稍不活泼多哭多哭易疲乏易疲乏呆滞、反应差呆滞、反应差抑制抑制/兴奋交替兴奋交替消瘦型消瘦型：热能严重不足，消瘦、皮下脂肪热能严重不足，消瘦、皮下脂肪减少、皮肤弹性下降，身材矮小。减少、皮肤弹性下降，身材矮小。浮肿型浮肿型：蛋白质严重不足，蛋白质严重不足，眼睑及身体低眼睑及身体低垂部位水肿，常伴腹泻。垂部位水肿，常伴腹泻。混合型：介于两者之间。混合型：介于两者之间。所有类型均可伴其他营养素缺乏所有类型均可伴其他营养素缺乏 临床分型临床分型 分分 型型 供给不足供给不足 体体 重重 脂脂 肪肪 水水 肿肿 消瘦型消瘦型

8、 能能 量量 +水肿型水肿型 蛋白质蛋白质 +混合型混合型 能能 量量 +蛋白质蛋白质诊断分型诊断分型 体重低下体重低下:Wt X-Wt X-SDSD(同年龄、同同年龄、同性别）性别）（underweightunderweight）提示营养不良提示营养不良 生长迟缓生长迟缓:H H X-X-SDSD(同年龄、同同年龄、同性性别）别）（stuntingstunting）提示慢性营养不良提示慢性营养不良 消消 瘦瘦:Wt X-Wt X-SDSD(同性别、同同性别、同身高）身高）（wastingwasting）提示急性营养不良提示急性营养不良并发症并发症1.1.各种感染：呼吸道、消化道、尿道、各种感

9、染：呼吸道、消化道、尿道、中耳炎等中耳炎等2.2.维生素缺乏：维生素维生素缺乏：维生素A A、B B、C C、D D、K K3.3.缺铁性贫血（缺铁性贫血（iron deficiency iron deficiency anemiaanemia）4.4.自发性低血糖（自发性低血糖（spontaneous spontaneous hypoglycemiahypoglycemia）实验室检查血糖、胆固醇下降血糖、胆固醇下降血浆蛋白下降：白蛋白、总蛋白、转血浆蛋白下降：白蛋白、总蛋白、转铁蛋白、甲状腺素结合前蛋白、铁蛋白、甲状腺素结合前蛋白、铜兰蛋白等铜兰蛋白等各种酶下降：碱性磷酸酶、淀粉酶各种酶下

10、降：碱性磷酸酶、淀粉酶各种微量元素下降：铁、锌各种微量元素下降：铁、锌诊断要点诊断要点 1.1.小儿的年龄及喂养情况；小儿的年龄及喂养情况；2.2.体重不增或体重下降；体重不增或体重下降；3.3.皮下脂肪减少；皮下脂肪减少；4.4.全身各系统功能紊乱及其他全身各系统功能紊乱及其他营养素缺乏的表现。营养素缺乏的表现。早期诊断早期诊断代谢周期较短的血浆蛋白代谢周期较短的血浆蛋白视黄醇结合蛋白（半衰期视黄醇结合蛋白（半衰期1010小时）小时）前白蛋白（半衰期前白蛋白（半衰期1.91.9天天 ）甲状腺结合前白蛋白）甲状腺结合前白蛋白 （半衰期（半衰期2 2天）天）转铁蛋白转铁蛋白（半衰期（半衰期3 3

11、天天 ）胰岛素样生长因子）胰岛素样生长因子1 1（IGF-1IGF-1）临床程度临床程度轻度轻度 中度中度 重度重度临床类型临床类型水肿型水肿型消瘦型消瘦型 混合型混合型并发症诊断并发症诊断合理喂养合理喂养纠正先天性畸形纠正先天性畸形预防各种传染病预防各种传染病 祛除病因祛除病因 供给营养供给营养 促进消化功能促进消化功能 治疗并发症治疗并发症 加强护理加强护理 病情越重，开始供给的热量越小病情越重，开始供给的热量越小 120 Kcal/kg150 Kcal/kg 60Kcal/kg120Kcal/kg150Kcal/kg40Kcal/kg60Kcal/kg120Kcal/kg150 Kcal

12、/kg自然食物：自然食物：乳类、稀释奶、酸奶、脱脂奶、瘦肉、鱼、蛋要素饮食：要素饮食：葡萄糖、氨基酸、甘油三脂、无机盐、维生素、微量元素静脉高营养静脉高营养:脂肪乳、氨基酸、水解蛋白、血浆、全血供给方法供给方法母乳喂养母乳喂养人工喂养人工喂养静脉高营养：静脉高营养：部分静脉高营养部分静脉高营养 全静脉高营养全静脉高营养 消化酶：胃蛋白酶、胰酶消化酶：胃蛋白酶、胰酶蛋白同化类固醇制剂：蛋白同化类固醇制剂：苯丙酸诺龙，促蛋白合成苯丙酸诺龙，促蛋白合成胰岛素：促糖原合成胰岛素：促糖原合成补充维生素、微量元素补充维生素、微量元素 抗感染抗感染纠正脱水、电解质紊乱及酸中毒纠正脱水、电解质紊乱及酸中毒预防

13、及抢救自发性低血糖预防及抢救自发性低血糖补充维生素：补充维生素：A、B、C、D补充铁剂及微量元素补充铁剂及微量元素单纯性肥胖定义:小儿单纯性肥胖是由于长期能量摄入超过人体的消耗，使体内脂肪过度急剧，体重过一定范围的营养障碍性疾病。病因：能量摄入过多、活动量少、遗传因素、其他等。多见于生前3个月、生后第1年、11-13岁3个阶段，主要是脂肪数目增多或体积增大。肥胖 累积消耗消耗累积 长期能量摄入/消耗 体内脂肪 体重超过同性别同性别、同身高同身高小儿 正常标准体重的20%20%。概述 世界心脏病心脏病联合会的最新统计资料，世界上有1010亿亿人口体重超重或肥胖，肥胖肥胖有可能取代吸烟成为导致心脏

14、病心脏病的最主要杀手最主要杀手。相关因素年龄分布年龄分布:1111岁以前岁以前发病率随年龄的增长而上升上升，1111岁以后岁以后呈明显下降下降趋势性别分布：性别分布：男生检出率明显高于女生巨大儿与单纯性肥胖相关性分析上海预防医学杂志2002年5期巨大儿：出生体重4000g发生率：八十年代：3.5%九十年代：10.0%学龄期、青春早期肥胖发生率：巨大儿组：16.3%对照组：8.6%危害性危害性高血压高血压 糖尿病糖尿病 冠心病冠心病 痛风痛风 猝死猝死单纯性肥胖症的物质代谢营养物质摄入吸收消耗大便血液血液消化道消化道排泄储存储存运动减少累积单纯型肥胖：单纯型肥胖：9597%营养摄入过多：营养摄入

15、过多：怀孕后3月、婴儿期、青春期 摄入过多引起脂肪细胞数目数目增加 其余时期引起脂肪细胞体积体积增大 活动量少：活动量少：消耗减少 遗传因素：遗传因素：父母均肥胖后代肥胖率7080%其其 他：他：精神创伤、心理因素继发性肥胖：继发性肥胖：35%35%定义定义 继发于各种内分泌疾病 遗传性疾病的某些综合症 特点特点身体脂肪分布不均匀，常伴有肢体畸形及智能障碍临床表现临床表现 年龄：年龄：好发于婴儿期、5-6岁、青春期 食欲：食欲：旺盛、喜甜食 体重：体重：超过正常20%体型：体型：皮下脂肪丰满、分布均匀 心理障碍：心理障碍：自卑、胆怯、孤独临床表现临床表现肥胖换气不良综合征（肥胖换气不良综合征（

16、pickwickian syn)pickwickian syn)过度肥胖 胸廓-膈肌运动 肺换气量 缺氧、气急、紫绀、红细胞增多、心脏扩大、充血性心力衰竭甚至死亡 血酯:甘油三酯、胆固醇 血清脂蛋白:-脂蛋白 高胰岛素血症 生长激素:血生长激素水平 血生长激素刺激试验的峰值 小儿体重超过同性别同性别、同身高同身高正常小儿均值的20%20%以上者便可诊断为肥胖症 分度：分度：轻度肥胖 20%-29%20%-29%中度肥胖 30%-39%30%-39%重度肥胖 40%-59%40%-59%极重度肥胖 60%60%遗传性疾病遗传性疾病Prader-illi 综合征：综合征：基因缺陷性疾病，身材 矮小、智能低下、外生殖器发育不良Laurence-oon-Biedl 综合征：综合征：弱智、视网 膜色素沉着、多趾、性功能减低Alstrom 综合征：综合征：视网膜色素变性、失明、神 经性儿聋、糖尿病内分泌疾病内分泌疾病肥胖生殖无能症（肥胖生殖无能症（Froehlich syn.)Froehlich syn.)：继发于下丘脑、脑垂体病变 向心性肥胖，手指、脚趾纤细，身材矮小 第二性征延迟出现或不出现其