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1、13:40113:40213:403六、松果体瘤六、松果体瘤发生率:发生率:松果体区肿瘤少见,占颅内肿瘤的松果体区肿瘤少见,占颅内肿瘤的0.42%。年龄:年龄:主要见于儿童和青少年。主要见于儿童和青少年。分类:分类:此区肿瘤分为四类:此区肿瘤分为四类:1、起源于生殖细胞:、起源于生殖细胞:生殖细胞瘤、畸胎瘤(包生殖细胞瘤、畸胎瘤(包括皮样囊肿和表皮样囊肿)、胚胎癌、绒毛膜括皮样囊肿和表皮样囊肿)、胚胎癌、绒毛膜上皮样癌;上皮样癌;2、起源于松果体主质细胞:、起源于松果体主质细胞:松果体细胞瘤和成松果体细胞瘤和成松果体细胞瘤;松果体细胞瘤;3、起源于其他细胞:、起源于其他细胞:胶质瘤、神经节瘤;
2、胶质瘤、神经节瘤;4、起源于中间帆或天幕游离缘:、起源于中间帆或天幕游离缘:脑膜瘤。脑膜瘤。13:404【病理病理】1、生殖细胞瘤:、生殖细胞瘤:是起源于胚胎早期移行生殖细胞是起源于胚胎早期移行生殖细胞的恶性肿瘤。好发于松果体区,且是松果体区的恶性肿瘤。好发于松果体区,且是松果体区最多见的肿瘤,亦可发生在下丘脑和鞍上等部最多见的肿瘤,亦可发生在下丘脑和鞍上等部位,为异位生殖细胞瘤。肿瘤为实体性,细胞位,为异位生殖细胞瘤。肿瘤为实体性,细胞密集,少有出血、坏死、囊变,但可有单发或密集,少有出血、坏死、囊变,但可有单发或多发小结节状钙化。生殖细胞瘤常发生室管膜多发小结节状钙化。生殖细胞瘤常发生室管
3、膜下侵犯和经脑脊液播散种植。下侵犯和经脑脊液播散种植。13:4052、畸胎瘤:、畸胎瘤:形状不一、边界清楚,含有骨、软形状不一、边界清楚,含有骨、软骨、牙、毛发、脂肪等组织。骨、牙、毛发、脂肪等组织。恶性畸胎瘤恶性畸胎瘤亦常亦常沿室管膜下浸润生长和经脑脊液播散种植。沿室管膜下浸润生长和经脑脊液播散种植。3、松果体主质细胞肿瘤:、松果体主质细胞肿瘤:少见。松果体细胞瘤少见。松果体细胞瘤为高度恶性肿瘤,浸润生长,细胞密集,常有为高度恶性肿瘤,浸润生长,细胞密集,常有囊变,可见钙化,偶有出血。亦可发生脑脊液囊变,可见钙化,偶有出血。亦可发生脑脊液和室管膜下转移。和室管膜下转移。13:406【CT表现
4、表现】平扫:平扫:1、生殖细胞瘤:、生殖细胞瘤:为边界清楚类圆形高、等密度为边界清楚类圆形高、等密度肿块,可见小的低密度囊变坏死区和单发或多肿块,可见小的低密度囊变坏死区和单发或多发结节状或斑片状钙化。松果体钙化被肿瘤包发结节状或斑片状钙化。松果体钙化被肿瘤包埋。埋。2、畸胎瘤:、畸胎瘤:为不规则形或类圆形,边界清楚的为不规则形或类圆形,边界清楚的内有脂肪与钙化的混杂密度肿块。内有脂肪与钙化的混杂密度肿块。3、胆脂瘤:、胆脂瘤:则为低密度肿块,松果体钙化常移则为低密度肿块,松果体钙化常移位。当肿瘤破裂,脂肪进入脑室则与脑脊液形位。当肿瘤破裂,脂肪进入脑室则与脑脊液形成界面。成界面。13:407
5、4、胶质瘤:、胶质瘤:起自四叠体和三脑室壁,呈广泛浸润起自四叠体和三脑室壁,呈广泛浸润生长。表现为边界清楚或模糊、类圆形或不规则生长。表现为边界清楚或模糊、类圆形或不规则的混杂密度肿块,常有囊变、坏死和钙化。松果的混杂密度肿块,常有囊变、坏死和钙化。松果体钙化多向前上移位,从而提示肿瘤起于松果体体钙化多向前上移位,从而提示肿瘤起于松果体外。外。5、松果体细胞瘤:、松果体细胞瘤:为边界清楚、类圆形等或高密为边界清楚、类圆形等或高密度肿块,时有钙化,而钙化的松果体有移位。度肿块,时有钙化,而钙化的松果体有移位。6、成松果体细胞瘤:、成松果体细胞瘤:为高或等密度区,中心有囊为高或等密度区,中心有囊变
6、,同时合并钙化。变,同时合并钙化。7、天幕缘脑膜瘤:、天幕缘脑膜瘤:则为此区高或等密度肿块,使则为此区高或等密度肿块,使松果体钙化前移位,与幕缘相连。松果体钙化前移位,与幕缘相连。13:408增强:增强:1、生殖细胞瘤:、生殖细胞瘤:有均一明显强化,少数为不均有均一明显强化,少数为不均或厚环状强化。或厚环状强化。2、畸胎瘤:、畸胎瘤:不均一强化多见。不均一强化多见。3、胆脂瘤:、胆脂瘤:无强化。无强化。4、胶质瘤:、胶质瘤:50%病例有强化,呈不均、均一或病例有强化,呈不均、均一或环状强化,无特征性。环状强化,无特征性。13:4095、松果体细胞瘤:、松果体细胞瘤:强化均一。强化均一。6、成松
7、果体细胞瘤:、成松果体细胞瘤:强化无规律。强化无规律。7、脑膜瘤:、脑膜瘤:呈均一明显的强化。呈均一明显的强化。8、异位生殖细胞瘤:、异位生殖细胞瘤:常发生在三脑室前部,表常发生在三脑室前部,表现同生殖细胞瘤。现同生殖细胞瘤。13:4010【诊断诊断】生殖细胞瘤平扫为高密度并明显强化,松果体钙生殖细胞瘤平扫为高密度并明显强化,松果体钙化被肿瘤包埋,有室管膜下和蛛网膜下腔转移,化被肿瘤包埋,有室管膜下和蛛网膜下腔转移,与畸胎瘤、胶质瘤可作鉴别;但与松果体主质与畸胎瘤、胶质瘤可作鉴别;但与松果体主质细胞肿瘤鉴别困难。细胞肿瘤鉴别困难。13:4011生殖细胞瘤生殖细胞瘤平扫平扫增强增强标本标本 男,
8、男,10岁,头痛伴呕吐岁,头痛伴呕吐10余天。余天。平扫平扫增强增强矢状面矢状面-13:4012松果体区生殖细胞瘤松果体区生殖细胞瘤a平扫:平扫:松果体区略高密度肿块,呈类圆形,其内散在点状松果体区略高密度肿块,呈类圆形,其内散在点状钙化,双侧脑室及三脑室前部扩大,后部封闭。钙化,双侧脑室及三脑室前部扩大,后部封闭。b增强增强:肿块呈均一强化。肿块呈均一强化。13:4013松果体区生殖细胞瘤松果体区生殖细胞瘤a平扫:平扫:松果体区略低密度肿块,呈分叶状,松果体钙化松果体区略低密度肿块,呈分叶状,松果体钙化受压向前左移位,侧脑室、三脑室前部扩大。受压向前左移位,侧脑室、三脑室前部扩大。b增强:增
9、强:肿块明显强化伴低密度区。肿块明显强化伴低密度区。13:4014松果体区胆脂瘤松果体区胆脂瘤a平扫:平扫:松果体区类圆形低密度肿块,侧脑室略扩大。松果体区类圆形低密度肿块,侧脑室略扩大。b增强:增强:肿块无强化。肿块无强化。13:4015松果体区松果体区级星形级星形细胞瘤细胞瘤a平扫:平扫:松果体区呈等密度肿块,边缘不清,双侧脑室前部松果体区呈等密度肿块,边缘不清,双侧脑室前部扩大,三脑室后部封闭。扩大,三脑室后部封闭。b增强增强:肿块呈类圆形明显强化。肿块呈类圆形明显强化。13:4016松果体区松果体区级星形细胞瘤级星形细胞瘤a平扫:平扫:松果体区呈类圆形高密度肿块,周围有水松果体区呈类圆
10、形高密度肿块,周围有水肿,双侧脑室前部扩大,三脑室后部封闭。肿,双侧脑室前部扩大,三脑室后部封闭。b增强增强:肿块略有强化。肿块略有强化。13:4017天幕缘脑膜瘤天幕缘脑膜瘤a平扫:平扫:三脑室后部分叶状等到密度肿块,双侧脑三脑室后部分叶状等到密度肿块,双侧脑室略扩大,左侧三角区受压。室略扩大,左侧三角区受压。b增强增强:肿块呈均一明显强化。肿块呈均一明显强化。13:4018松果体区生殖细胞瘤并室管膜下转移松果体区生殖细胞瘤并室管膜下转移增强扫描:增强扫描:松果体区松果体区呈强化肿块,呈强化肿块,双侧脑室及三脑室前部扩双侧脑室及三脑室前部扩大,沿两侧侧前角有带状强化。大,沿两侧侧前角有带状强
11、化。13:4019鞍上异位生殖细胞瘤鞍上异位生殖细胞瘤a平扫:平扫:鞍上池大部封闭,内有等密度肿块。鞍上池大部封闭,内有等密度肿块。b增强增强:肿块呈类圆形明显均一强化,边界清楚。肿块呈类圆形明显均一强化,边界清楚。13:4020左侧基底节区生殖细胞瘤左侧基底节区生殖细胞瘤13:402113:4022七、成血管细胞瘤七、成血管细胞瘤名称:名称:成血管细胞瘤又称血管网状细胞瘤、血管成血管细胞瘤又称血管网状细胞瘤、血管母细胞瘤。属斑痣性错钩瘤的一型,为常染色体母细胞瘤。属斑痣性错钩瘤的一型,为常染色体显性遗传性疾病,外显率高。显性遗传性疾病,外显率高。420%病例有家病例有家族史。族史。发生率:发
12、生率:占后颅凹肿瘤的占后颅凹肿瘤的712%。性别、年龄:性别、年龄:男女发病率之比为男女发病率之比为21,好发年龄,好发年龄为为2040岁。岁。部位:部位:多发生在小脑,偶可累及延髓和脊髓。多发生在小脑,偶可累及延髓和脊髓。并发症:并发症:可并发其它系统血管瘤或囊肿,如视网可并发其它系统血管瘤或囊肿,如视网膜血管瘤、脊髓血管瘤、肾、胰腺和副睾囊肿,膜血管瘤、脊髓血管瘤、肾、胰腺和副睾囊肿,称之为黑称之为黑-林氏病。还可并发红细胞增多症、肾林氏病。还可并发红细胞增多症、肾癌及嗜铬细胞瘤。癌及嗜铬细胞瘤。13:4023【病理病理】来源:来源:于中胚叶细胞残余,于中胚叶细胞残余,部位:部位:多发生于
13、小脑半球,少数位于蚓部或幕多发生于小脑半球,少数位于蚓部或幕上。上。分型:分型:肿瘤有囊性与实体性两种。前者占肿瘤有囊性与实体性两种。前者占6090%,囊内含有黄色液体,囊壁为胶原纤维,囊内含有黄色液体,囊壁为胶原纤维,壁上有圆形结节,直径有数毫米至壁上有圆形结节,直径有数毫米至2cm,血供,血供异常丰富;实体肿瘤仅有结节而无囊。异常丰富;实体肿瘤仅有结节而无囊。数目:数目:多为单一病灶,少数为多发。多为单一病灶,少数为多发。13:4024【CT表现表现】平扫:平扫:1、囊性肿瘤:、囊性肿瘤:大囊小结节为最典型,为小脑半大囊小结节为最典型,为小脑半球类圆形近于脑脊液密度病变,边界清楚,球类圆形
14、近于脑脊液密度病变,边界清楚,内缘光滑,极个别病理囊壁可见钙化。内缘光滑,极个别病理囊壁可见钙化。2、壁结节:、壁结节:为等密度;少数病例结节内可有低为等密度;少数病例结节内可有低密度坏死液化区。密度坏死液化区。3、实体性肿瘤:、实体性肿瘤:为均一等或略高密度肿块,多为均一等或略高密度肿块,多小于小于10mm;增大后多并有中心囊变。;增大后多并有中心囊变。13:40254、周围水肿:、周围水肿:不明显。不明显。5、梗阻性脑积水:、梗阻性脑积水:四脑室向对侧移位或封闭,四脑室向对侧移位或封闭,梗阻上方的脑室有不同程度的扩大。梗阻上方的脑室有不同程度的扩大。增强:增强:1、囊性肿瘤周围胶质增生:、
15、囊性肿瘤周围胶质增生:少数发生强化。少数发生强化。2、囊壁:、囊壁:大多无强化。大多无强化。3、壁结节和实体性肿瘤:、壁结节和实体性肿瘤:明显均一强化。明显均一强化。13:4026【诊断诊断】1、典型、典型CT表现:表现:是小脑具有壁结节的囊性病灶,是小脑具有壁结节的囊性病灶,结节强化,一般不难诊断。结节强化,一般不难诊断。2、囊性肿瘤与幕下蛛网膜囊肿、胆脂瘤、脑脓肿、囊性肿瘤与幕下蛛网膜囊肿、胆脂瘤、脑脓肿、囊性星形细胞瘤等鉴别:囊性星形细胞瘤等鉴别:3、实体性肿瘤与脑膜瘤、单发转移瘤鉴别:、实体性肿瘤与脑膜瘤、单发转移瘤鉴别:依肿依肿块与颅骨关系、肿瘤内钙化、强化程度可资鉴块与颅骨关系、肿
16、瘤内钙化、强化程度可资鉴别。别。13:4027小脑成血管细胞瘤小脑成血管细胞瘤a平扫:平扫:小脑蚓部类圆形脑脊液密度肿块,右缘见一梭形壁结小脑蚓部类圆形脑脊液密度肿块,右缘见一梭形壁结节,突入囊内,四脑室受压前移,幕上脑室扩大。节,突入囊内,四脑室受压前移,幕上脑室扩大。b增强:增强:壁结节明显均一强化,囊壁无强化。壁结节明显均一强化,囊壁无强化。13:4028小脑成血管细胞瘤小脑成血管细胞瘤a平扫:平扫:右小脑半球病灶呈低密度,四脑室受压右移,幕上脑右小脑半球病灶呈低密度,四脑室受压右移,幕上脑室扩大。室扩大。b增强:增强:病灶无明显强化。病灶无明显强化。13:4029右侧小脑半球血管母细胞瘤右侧小脑半球血管母细胞瘤13:4030部位部位形态形态密度密度钙化钙化壁结节壁结节强化强化囊性成血囊性成血管细胞瘤管细胞瘤小脑半球小脑半球类圆形类圆形脑脊液脑脊液罕见罕见较小较小无无囊性星形囊性星形细胞瘤细胞瘤小脑半球小脑半球类圆形类圆形脑脊液脑脊液少见少见较大较大厚环厚环脑脓肿脑脓肿小脑半球小脑半球类圆形类圆形脑脊液脑脊液无无无无厚度均一厚度均一环环蛛网膜囊蛛网膜囊肿肿枕大池枕大池三角或不三角