间质性肺疾病多学科讨论规范中国专家共识2023.docx

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1、间质性肺疾病多学科讨论规范中国专家共识2023摘要间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异质性疾病，其病因繁多，临床表现缺乏特异性，影像、病理改变复杂多样，疾病的诊断和治疗涉及多学科内容。自本世纪初开始国际上已逐步完善了ILD多学科讨论(multidisciplinarydiscussion,MDD)的基本形式和内容，MDD也逐渐成为一部分ILD诊断的金标准和疾病管理的重要参考。因此，中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组及中国医师协会呼吸医师分会ILD专家组共同组织相关专家，基于目前MDD在ILD的诊断和管理中应用的证据及

2、临床实践，对MDD的组织和流程提出建议，尝试提出一套可在我国应用的ILD-MDD的标准化流程，以提高我国ILD诊治水平。间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异质性疾病，具体类型超过200种，其病因复杂，临床表现缺乏特异性，影像、病理改变多样，疾病的诊断和治疗涉及多学科内容UIILD的异质性、复杂性为临床诊断及治疗决策制定带来困扰。2002年，美国胸科协会(AmericanThoracicSociety,ATS)和欧洲呼吸学会(EuropeanRespiratorySociety,ERS)发布了特发性间质性肺炎(idiopa

3、thicinterstitialpneumonia,IIP)的国际多学科共识分类并沿用至今,奠定了多学科团队(multidisciplinaryteam,MDT)参与的讨论，即多学科讨论(multidisciplinarydiscussion,MDD)确定IlP分类诊断的基石2Je之后发布和数次更新的特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosisJPF管理指南将MDD作为IPF诊断的金标;宙3,进一步强化了MDD在ILD诊断中的地位。随着对ILD认识的逐渐深入，除IIP外，已知病因的ILD包括结缔组织病相关ILD(connectivetissuediseaseassoc

4、iatedILD,CTD-ILD)和过敏性肺炎(hypersensitivitypneumonitis,HP)等都已经有研究和学术组织确定了MDD在诊断和治疗中的地位4,5现在，MDD已经成为ILD诊断和治疗的重要参考标准。然而,MDD组织模式和运行状态的不同可能会带来ILD诊断的差异。为了ILD诊断的同质性，MDD组织和运行的标准化则尤为重要。因此，专家组充分回顾了MDD在ILD的诊断和管理中应用的证据，并通过改良Delphi法对MDD的组织和流程提出建议,尝试提出一套可在我国应用的ILD-MDD的标准化流程，以提高我国ILD诊治水平。一、共识制定方法学共识制定小组首先在PubMedxMed

5、line.OvidstheCochraneLibrary,WileyOnlineLibrary.SpringerLink、ElsevierScienceDirect,万方数据库、中国知网、维普网等中英文数据库中以interstitiallungdiseaseinterstitialpneumonia,pulmonaryfibrosis间质性肺疾病间质性肺炎肺纤维化和multidisciplinarydiscussion,wmultidisciplinaryteam多学科等为检索词，检索2022年11月之前发表的所有关于间质性肺疾病MDD运行及应用的文献根据内容制定共识Delphi研究草案，邀请

6、国内61位来自呼吸与危重症医学科、放射/影像科、病理科、风湿免疫科、胸外科、肺移植科等科室具有丰富间质性肺疾病诊治经验的专家,共同参与了草案的修订。先后经过2轮会议讨论，最终将获得70%以上专家同意的内容纳入并撰写成本专家共识6,同时形成12条推荐意见，其中获得90%以上同意率的意见作为强推荐获得80%90%同意率的意见作为中等推荐，获得70%80%同意率的意见作为弱推荐，供相关医务工作者参考。二、MDD在ILD诊治中的应用价值由于没有客观金标准，衡量ILD诊断的准确性相对较困难，尤其是UP0目前，相关研究均采用K叩Pa系数描述观察者之间诊断的一致性，主要针对MDT内成员。K叩Pa系数越高，提

7、示诊断的一致性更强。在IIP分类共识中，包括影像/放射科和病理科在内的MDT共同商议的一致性诊断即为ILD诊断的终点20临床医师在对疑诊ILD的患者进行评估时，需要进行高分辨率胸部CT（high-resolutioncomputedtomography,HRCT）检查分析影像征象和分布特征，一些患者需要肺活检以进一步明确病理诊断。然而，一项评估有经验的影像科医师诊断ILD一致性的研究中，所有影像科医师第一诊断的一致性为中等（K叩pa=0.48）,其中IPF、结节病和HP的一致性较好（K叩Pa分别为0.50、0.62和0.59）,而非特异性间质性肺炎(non-specificinterstiti

8、alpneumonia,NSIP)、隐源性机化性肺炎(cryptogenicorganisingpneumonia,COP)和吸烟相关间质性肺疾病的一致性较差，尤以NSIP为著(Kappa=0.38)7在另一项评估有经验的病理科医师诊断ILD的一致性研究中，所有病理科医师对外科肺活检(surgicallungbiopsy,SLB)的第一诊断一致性仅为一般(K叩pa=0.38),其中结节病、OP和UIP的一致性较好(K叩Pa分别为0.82、0.67和0.49),而HP和NSIP的一致性较差,最为显著的仍为NSIP(K叩pa=0.32)8o这些研究表明，在ILD的诊断中单纯依靠影像学或病理学检查是

9、不够的，因此也凸显出MDT共同制定ILD诊断的必要性和重要性。2004年，Flaherty等9对MDD在IIP中的诊断价值进行了研究，结果显示，临床医师对HRCT联合临床资料后诊断的一致性为中等(K叩pa=0.41),联合影像科医师讨论后，诊断的一致性提高到良好(K叩pa=0.67),联合SLB组织学资料及病理科医师讨论后，诊断达到几乎一致(K叩pa=0.86)水平。这项研究确定了不同专业医师之间的讨论能获得诊断的改变，并提高诊断的信度(confidence后续使用相似研究方法的全球多中心研究10,11均展示了相似的结论。除了增加诊断的一致性和信度外,有多项研究显示MDD可能使得50%以上的I

10、LD病例修正了诊断12,13,且有助于之前没有ILD分类诊断或考虑为不能分类的ILD(UnclassifiableILD,uILD)进一步确定诊断11,12,140除明确ILD的分类和诊断外,MDD在ILD患者的管理中也起到重要作用。Grewal等14的研究显示，经MDD后，之前没有接受治疗的ILD患者中，有45%启动了治疗，之前接受治疗的ILD患者中，有45%改变了原治疗方案。Biglia等15的真实世界研究中，150例ILD患者经过MDD后，有83例（55%）患者启动或改变了治疗，9例患者接受了肺移植评估，23例患者接受了相关临床试验的筛选，呼吸康复在患者管理中的参与度增加了8倍。【推荐意

11、见1】建议ILD诊疗中心组建MDT,并将MDD纳入ILD患者诊治管理流程中。【强推荐】三、ILD患者病情评估内容（一）病程、临床表现、接触史及体征在患者病史信息采集中，应描述病例的症状及其演变过程，其中活动后呼吸困难和干咳是ILD最常见的表现。经典的以纤维化为主要表现的ILD如IPF通常表现为隐匿起病、缓慢进展的过程；一些炎症反应较为突出的ILD如HP、COP、CTD-ILD,则多表现为亚急性病程，并可能伴有发热等表现；还有些ILD表现为急性病程如急性间质性肺炎（acuteinterstitialpneumonia,AIP）和部分CTD-ILD（如MDA5抗体阳性皮肌炎或抗合成酶综合征相关IL

12、D入此外，需注意部分ILD在自然病程发展中可能出现急性加重，如IPF急性加重（acuteexacerbationsofidiopathicpulmonaryfibrosis,AE-IPF）,表现为在稳定或缓慢进展的疾病中突然出现症状恶化。如患者出现明显的发热、咳痰、胸痛症状，需警惕合并肺部感染。除了呼吸系统症状，ILD患者需要关注全身多系统症状，因为ILD可能是系统性疾病的表现之一如类风湿性关节炎(rheumatoidarthritis,RA干燥综合征(Sjgren,ssyndrome,SS)、系统性硬化症(systemicsclerosis,SScX特发性炎性肌病(idiopathicinf

13、lammatorymyopathy,IIMXANCA相关性血管炎(ANCA-associatedvasculitis,AAVXIgG4相关性疾病(IgG4-relateddiseases,IgG4-RDX炎症性肠病等。因此需要询问患者有无口眼干、皮疹、光过敏、关节病变、肌无力、猖獗踽齿、雷诺现象、淋巴结肿大等临床表现。胃食管反流病(gastroesophagealrefluxdisease,GERD)并不直接导致ILD,但与多种ILD尤其是IPF相关，因此反酸、烧心等相关症状也需记录。所有拟诊ILD患者都需仔细排查特定接触史及潜在继发病因，包括：职业/环境相关：对所有患者都应该询问具体的职业类

14、型，对有潜在生产性粉尘暴露的职业如矿工、石材加工等还应记录潜在暴露接触时间和防护情况；患者所居住和工作的环境在一些怀疑HP的患者中应仔细询问，鸽子等鸟类和霉菌的接触是询问的重点16;吸烟史：多种ILD均与烟草暴露有关，包括呼吸性细支气管炎间质性肺病(respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease,RB-ILDX脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia,DIP)、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonaryLangerhanscellhistiocytosis,PLCH)等,尤其应特另!J关注起病前半

15、年的吸烟量特殊用药和治疗史药物诱发ILD并不少见，因此需要注意并记录患者有无相关药物应用史，重点关注博来霉素、白消安、部分抗肿瘤药(包括免疫检查点抑制剂、靶向药物等)17以及常见的抗心律失常药胺碘酮。射线暴露史如放射治疗史亦应注意收集。(二)实验室检验实验室检验除常规化验外，绝大部分ILD患者均需完善CTD相关检验。ATS/ERS的指南建议对所有拟诊ILD患者进行抗核抗体(antinuclearantibodies,ANA)、抗环瓜氨酸肽抗体(anti-citrullinatedproteinantibody,anti-CCP)和类风湿因子(rheumatoidfactor,RF)的检测18J

16、5如患者伴有前述CTD相关的临床表现和体征，还应对具体的特异性抗体进行检测，如怀疑SS时应查抗SSA和抗SSB抗体，怀疑SSc时应查抗Scl-70抗体和抗着丝粒抗体，怀疑IIM时应查肌炎特异性自身抗体(myositis-specificautoantibodies,MSA),怀疑AAV时应查抗中性粒细胞胞质抗依anti-neutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA),怀疑IgG4RD时应查血清IgG4水平。此外，一些血清学指标还与ILD患者纤维化程度和预后相关，如涎液化糖链抗原-6(KrebsvonderLungen6,KL-6)等，如有条件应一并检测19O(三)影像学检查胸部高分辨率计算机断层扫描(high-resolutioncomputedtomography,HRCT)能够提供较为精细且准确的影像学征象和病变分布特征，