2023早产及低出生体重先天性膈疝患儿的治疗.docx

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1、2023早产及低出生体重先天性膈疝患儿的治疗摘要目的分析早产及低出生体重的先天性膈疝（congenitaldiaphragmatichernia,CDH）患儿的治疗情况，并总结相关治疗经验。方法本研究为回顾性研究，选择2011年5月1日至2022年3月31日在首都儿科研究所附属儿童医院收治并行手术治疗的117例CDH新生儿，根据胎龄及出生体重分为早产和/或低出生体重组（胎龄37周和/或出生体重2500g,41例）和对照组（胎龄上37周且出生体重2500g,76例），进一步将早产和/或低出生体重组患儿按照手术方式分为胸腔镜手术亚组（n=31）及开放手术亚组（n=10）。采用两独立样本t检验、秩和

2、检验、x2检验或FiSher精确概率法对数据进行统计分析。结果早产和/或低出生体重组患儿的1minApgar评分7.0分（6.08.0分）与9.0分（8.09.8分）,Z=-4.03及5minApgar评分9.0分（8.010.0分）与9.0分（9010.0分），Z=-2.13均低于对照组（P值均0.05）,中重度肺动脉高压患儿比例高于对照组68.3%（28/41）与38.2%（29/76）i2=9.68,P0.05。2组患儿的胸腔镜手术比例、手术时长、右侧膈疝、疝囊、缺损分级、肝脏疝入和应用补片等术中情况差异均无统计学意义(P值均0.05)术后情况对比，早产和/或低出生体重组患儿的病死率高于

3、对照组36.6%(15/41)与13.2%(10/76),2=8.70,术后恢复全肠内营养时间晚于对照组25d(1829d)与16d(1025d),Z=2.31o早产和/或低出生体重CDH患儿中胸腔镜手术亚组的病死率低于开放手术亚组25.8%(8/31)与7/10,胸腔镜手术亚组的生后1minAPgar评分较高(7.41.6)分与(6.02.2)分，t=2.20,手术时龄较大31.0h(23.048.0h)与17.0h(4.724.5h),Z=2.57,生后24h内手术患儿的比例更低32.3%(10/31)与8/10,手术时间更长170.0min(122.0200.0min闫110.0min(

4、87.3120.0min),Z=3.65结论早产和/或低出生体重CDH患儿病死率较高，可能与中重度肺动脉高压患儿比例偏高有关。对于呼吸循环功能相对稳定的早产及低出生体重患儿，可以尝试胸腔镜下膈肌修补术。【关键词】疝，横膈，先天；胸腔镜检查；婴儿，早产；婴儿，出生低体重活产儿先天性膈疝(Congenitaldi叩hragmatichernia,CDH)的发病率为1/(25005000)Ml,尽管产前检测、产前治疗、新生儿重症监护和新生儿手术方面取得了显著进展，但由于合并或并发肺发育不良、心功能不全和肺动脉高压等，CDH的病死率仍然高达20%30%2，是新生儿期最严重的先天性结构畸形之一。早产儿及

5、低出生体重儿由于各系统发育欠成熟、体重过低，以及对有创操作和治疗的耐受性差，导致这类CDH患儿在围术期的治疗更具挑战。本研究回顾性分析近11年首都儿科研究所附属儿童医院收治的CDH新生儿病例资料，分析早产及低出生体重CDH患儿的治疗情况，总结对这类患儿的治疗经验。资料与方法一.研究对象本研究为回顾性研究。研究对象为2011年5月1日至2022年3月31日在首都儿科研究所附属儿童医院普通（新生儿）外科收治的117例CDH患儿。纳入标准：（1）产前诊断CDH（除外胸骨后疝、食道裂孔疝）；（2）入院时日龄28d;（3）接受CDH手术治疗。排除标准：（1）病历资料不完整；（2）入院后因持续性月市动脉高

6、压（persistentpulmonaryhypertensionofthenewborn,PPHN）行体外膜肺氧合治疗。本研究经本院伦理委员会批准（SHERLL2019022）。二、研究方法1诊断标准：（1）CDH:通过超声发现胎儿膈肌不连续或显示不清，可见腹腔内脏器进入胸腔的征象；出生后均通过超声及胸部X射线检查明确诊断，并除外胸骨后疝、食管裂孔疝2-3。（2）心功能不全：平均动脉压低于相应胎龄水平，毛细血管充盈时间3S,动脉血气中乳酸3mmol/Lz尿量1ml（kgh）4（3）PPHN5:临床表现为右上肢与下肢动脉血的氧分压相差1020mmHg（1mmHg=0.133kPa）,或经皮血氧

7、饱和度相差5%或以上（下肢测定值低于右上肢）。通过超声心动图诊断PPHN的标准可根据：肺动脉压力35mmHg或2/3体循环收缩压；存在心房或动脉导管水平的右向左分流。单纯右向左分流提示在整个心动周期肺动脉压力超过体循环压；双向血流提示肺动脉压力与体循环压大致相等。2.定义：（1）早产儿指出生胎龄37周的新生儿。（2）低出生体重儿是指出生体重2500g的新生儿。（3）肺动脉高压：通过超声心动图测量肺动脉压力和/或经动脉导管分流方向进行判断610（4）主要心脏畸形指除动脉导管未闭、孤立性房间隔缺损和孤立性室间隔缺损以外的所有心脏异常。（5）基于膈肌缺损分类标准将缺损分为AD级，A级指缺损部位周围肌

8、肉完整；B级指缺损部位占膈肌的一小部分（50%）;C级指缺损部位占膈肌的大部分（50%）;D级指膈肌完全或几乎完全缺失4。（6）利用Brindle评分制定的预测模型，将CDH患儿分为低风险（0分）、中风险（12分）、高风险（3分以上）。3.术前治疗：对于生后出现呼吸窘迫并于产房内行气管插管的患儿，在移动呼吸机辅助通气下转入监护室，按照温和通气原则予有创呼吸机辅助通气【8】，进行连续动脉血压监测及经皮血氧饱和度监测。入院后24h内均完善胸腹部X射线检查，腹部超声明确膈肌缺损部位、肝脏位置，同时放置胃管且保持禁食状态。超声心动图排除心脏异常，评估肺动脉高压程度。对合并心功能不全的CDH患儿给予初步

9、液体复苏，如果不能恢复血压和组织灌注，给予多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素等血管活性药物。如果患儿出现低氧血症伴差异性紫绢,同时合并肺动脉高压，则参考新生儿肺动脉高压诊治专家共识5进行治疗。4.胸腔镜手术指征:(1)术前平均动脉压不低于相应胎龄水平；(2)术前24h内尿量1ml/(kgh);(3)有创呼吸机辅助通气吸入氧浓度50%时，导管前经皮血氧饱和度为85%-95%;(4)术前动脉血气分析测定乳酸值3mmol/L;(5)存在PPHN且术前超声心动图测量动脉导管为左向右分流或双向分流左向右为主(估测肺动脉压力2/3体循环压力)。5.分组：根据胎龄及出生体重将117例CDH患儿分为早产和/或低出生

10、体重组(胎龄37周和/或出生体重2500g,41例，35.0%)和对照组(胎龄37周且出生体重22500g,76例，65.0%);再将早产和/或低出生体重组患儿分为胸腔镜手术亚组(n=31)与开放手术亚组(开腹手术或开胸手术,n=10)。按照意向性治疗(intenttotreat,ITT)原则，将胸腔镜中转开放手术患儿归入胸腔镜手术亚组；经规范的围术期治疗，生命体征未达稳定状态，则采取挽救性的开腹探杳术。6.资料收集：通过查阅电子病例系统及产前门诊病例收集有关资料。（1）术前资料：性别、出生胎龄、出生体重、产前诊断胎龄、出生方式、1和5minApgar评分、入院首次血气分析PH值、术前肺动脉高

11、压程度、术前是否应用吸入性一氧化氮（inhalednitricoxideJNO）、术前是否应用曲前列尼尔、术前是否应用高频通气、是否存在主要心脏畸形、是否存在染色体异常、Brirldle评分分类及手术时龄等；（2）术中资料：缺损部位、手术方式、手术时长、膈肌缺损分类、是否存在疝囊、是否存在肝脏疝入、是否应用补片修补；（3）术后资料：是否死亡、呼吸机使用时间、术后恢复全肠内营养时间、是否复发。所有出院患儿均要求在出院后1周、2周、1个月、3个月、6个月、1年、2年、3年、4年、5年及10年定期在门诊或以线上方式进行随访。三、统计学方法应用SPSS23.0统计软件进行分析。正态分布的计量资料以s表

12、示，组间比较采用两独立样本t检验；非正态分布的计量资料以M（P25-P75）表示，组间比较采用秩和检验。计数资料以频数及率表示，组间比较采用x2检验或Fisher精确概率法。P0.05为差异有统计学意义。结果-、一般资料研究期间117例CDH患儿中，男64例(54.7%),女53例(45.3%);入院体重(2856132)g(1360-4150g),出生胎龄(36.84.5)周(28-41周)。二、围术期情况比较1.术前情况：早产和/或低出生体重组患儿的1和5minApgar评分均低于对照组，中重度肺动脉高压比例高于对照组；根据Brindle评分对预后进行评估，早产和/或低出生体重组的中、高风

13、险比例较高(P值均005)o2组患儿孕25周前诊断比例、入院首次血气PH值，以及术前应用iNO、曲前列尼尔及高频通气的比例等方面差异均无统计学意义(P值均0.05)。见表1。2术中情况早产和/或低出生体重组中胸腔镜手术占比为75.6%(31/41)f对照组为76.3%(58/76),两者比较差异无统计学意义(2=0.01,P=0932),分别有3例和4例患儿由于术中出现失代偿性酸中毒导致生命体征不稳定而中转开腹手术。对照组还有2例患儿术中发现疝入肠管存在肠重复畸形而中转开腹行肠病损切除。2组患儿手术时长、右侧膈疝、疝囊、缺损分级、肝脏疝入及应用补片方面比较，差异均无统计学意义(P值均0.05)

14、。见表1。3术后情况：117例CDH患儿中，术后死亡25例(21.4%),整体生存率为78.6%(92/117)0早产和/或低出生体重组病死率高于对照组，术后恢复全肠内营养时间晚于对照组（P值均095）。2组呼吸机使用时间和术后复发比例比较，差异均无统计学意义（P值均0.05）o见表1。早产和/或低出生体重组与对照组死亡患儿分别为15例和10例，死亡原因如PPHN相关的呼吸循环衰竭（11/15与4/10,2=2.31）、感染性休克（1/15与3/10,Fisher精确概率法）和弥漫性血管内凝血（1/15与2/10,Fisher精确概率法）的发生率比较，差异均无统计学意义（P值均0.05）早产和

15、/或低出生体重组另2例死亡患儿中1例脑出血、1例新生儿呼吸窘迫综合征，对照组中另1例发生气胸死亡。三、早产和/或低出生体重CDH患儿的手术治疗早产和/或低出生体重CDH患儿中，胸腔镜手术亚组病死率低于开放手术亚组，生后1minApgar评分较高；开放手术亚组的手术时龄较小，生后24h内手术的比例较高，手术时间更短（P值均0.05）o2个亚组患儿的出生胎龄、出生体重、CDH诊断胎龄、中重度肺动脉高压比例、肝脏疝入、应用补片等方面比较，差异均无统计学意义（P值均005）。见表1。四、CDH的挽救性手术治疗早产和/或低出生体重CDH患儿中共10例行开放手术。10例中5例术前表现为PPHN引起的难治性低氧血症及循环功能障碍，采取多种血管活性药物及降肺动脉高压药物联合治疗，但生命体征始终难以维持，家属拒绝行体外生命支持（extracorporeallifesupports,ECLS）,因而采取挽救性的开腹探查术，其中3例患儿的手术时龄24h,另外2例分别为生后65和112h,均采取了经腹的手术方式解除胸腔及纵隔压迫。1例24h内手术的患儿术后存活出院；其余4例术后死亡。另外5例患儿均在初步平稳状态下突然出现血流动力学恶化，包括消化道出血、严重腹胀、血性胸腔积液以及血气提示严重的代谢性酸中毒，随后完善胸腹部超声提示疝入脏器（胃、肠、肝脏）肿胀，血运减少，考虑疝入脏器嵌顿的