2023周围神经病的临床诊断思路.docx

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1、2023周围神经病的临床诊断思路周围神经病是由各种病因引起的周围神经系统结构或功能损害的疾病总称，周围神经病病因众多，在诊断时应该遵循怎样的步骤和规律呢？近日，首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心的张在强教授分享了周围神经病的临床诊断思路，详细介绍了周围神经病的九大诊断步骤，精彩内容整理如下。ClDP,MMN,副蛋白血症，副肿方综合征免疫介必为20%找不出痛因格发件导性遗传性默鹘:W、-神经病线粒体娱病等淋巴瘤，神经纤维 肿瘤病.转移癌/营养不维生索Bl, B12,生物素等 良化疗药物，放射，生物制制周围神经病医源性中毒代谢疾病内分泌疾病感染性疾病酒精中毒，限金属，书机物糖尿病，甲状腺疾病

2、、 内分泌多腺体病莱Ml病，麻风，白喉，HiV等周围神经病的临床特征如下。1.感觉障碍：刺激症状可有感觉异常、感觉过度、疼痛等，毁损症状有感觉减退或丧失，符合周围神经分布。2.运动障碍：刺激性症状可有肌肉颤搐、肌束颤动、痉挛、肌肉痛性痉挛等，毁损性症状有肌力减退或丧失，轴突变性或神经断伤后，肌肉失去神经的营养作用而萎缩。3.自主神经障碍：刺激症状可有多汗、高血压；毁损性症状有皮肤少汗或无汗、体位性低血压、心动过缓、腹泻或便秘，甚至肠梗阻、阳痿、膀胱功能障碍等。4.反射减低或丧失：腱反射的减低或丧失。自主神经节病:歌瞌器F神经根：（IM*经根、多神经根1神经干疾病明确病变部位是单神经病/多发性单

3、神经病/多发性神经病；病变神经属性是运动神经、感觉神经或自主神经损害为主；病变神经纤维大小。2.多数性单神经病的病因诊断血管炎：血管炎性神经病、糖尿病性单神经病和腰既神经根神经丛神经病、类肉瘤；感染性：麻风病、HIV、莱姆病；免疫介导性：多灶性运动神经病、多灶性获得性脱髓鞘性运动感觉神经病（LeWiS-SUmner综合征）;遗传性：遗传性压力易感性神经病、Tangier病。3.以感觉神经受累为主的周围神经病糖尿病（远端感觉性多发性神经病）、维生素Bi2或维生素Bi缺乏、恶性肿瘤（抗Hu综合征等）、遗传性感觉和自主神经病、原发家族性淀粉样变性、尿毒症、莱姆病、干燥综合征、麻风病。4.小纤维神经病

4、病因代谢/营养障碍：糖尿病、空腹血糖异常、胰岛素神经炎、代谢综合征、慢性肾病、维生素Bi2缺乏、维生素Bl缺乏、甲状腺机能减退、高脂血症等；感染：HIV、丙型肝炎、ChagaS病等；淀粉样变性：系统性、家族性等；自身免疫性疾病：干燥综合征、纤维性肌痛、系统性红斑狼疮、血管炎、结节病等；药物和毒素：甲硝嗖、汞、疫苗等；副肿瘤：多发性骨髓瘤和单克隆丙种球蛋白病、肺癌等；遗传性疾病：Fabry病、钠离子通道病等；炎性疾病：感觉性/小纤维GBS等；其他疾病：帕金森病、POmP病等；特发性疾病.周围神经过度兴奋综合征(NerveHypcrcxcitabilitysyndromes)1.IMIaC5嫁合征

5、2.MOrVan嫁合征3.痉挛束嵌综合征相关的自身免疫抗体I.Voltage-atedcalciumchannelIgG2.NcuronalganglionicAChRIgG(alpha3)3.Voltage-gatedpotassiumchannel-complexIgGLGII.CASPR2.VGKCsubunits.5.神经病变定位方法(1)临床症状和体征周围神经疾病的结构与临床特征毁损性症候刺激性症候运动肌无力肌束颤动疲芳肌痉挛腱反射减低或消失肌肉IR播什骼畸形（弓形足、健状趾）不宁腿感觉.紧缩感大纤维振动觉减低麻刺感(Tingling)美节位黄觉减低腱反射减低或消失共济失调肌张力低下

6、针刺痛(PinSandneedICS)小纤维痛觉滋低烧灼感(Burning)温度觉减低剌痛(Jobbing)抽痛(ShOoting)自主神经体位性低血压高血压心律失常心律失常出汗减少阳搂尿罐留出汗增多颈神烧根病临床综合征神经根性痛部位感觉障碍肌无力反射改变C3-4脊旁肌.府上部须部IMVl.须肌.束带肌无C5颈，JO.上肢前部用三角肌.冈上下肌.菱形肌.二头*1.肱梅肌肱二头肌反射松骨膜反射C6颈.府.上臂前部据指.食指.KMiWtt三角肌.冈上F肌.菱形肌.二头肌.肱梅肌，旋照圆VL槌他腕屈91.槌例腕伸肌肱二头肌反射梅骨膜反射C7.府.前臂掌他中指肱三头肌.背WI肌.旋前圄肌.槌他腕屈肌.

7、t他腕伸肌肱三头肌反射C8颈.府.前臂尺例环指.小指.小鱼际手内肌.指伸肌.指屈肌无Tls.JO.上肢尺他上肢尺!手内肌（Homedg合征）无多发性神经病多发单神经病单神经病(2)神经电生理学检查包括神经传导检测、针极肌电图、神经小纤维评估技术、自主神经功能评估技术。电生理检查的意义：解剖定位：神经元、根、丛、各种神经，抑或神经肌肉接头、肌肉；病理生理改变：轴索变性、节段性脱髓鞘或神经传导阻滞；判断有无神经再生。肌节C5、C6C7C8冈下肌80%肘肌100%肱三头肌90%食指固有伸肌100%三角肌80%挠侧腕屈肌80%食指固有屈肌90%第一骨间肌80%肱挠肌80%旋前圆肌75%肘肌75%小指展

8、肌80%肱二头肌70%肱挠肌70%旋前圆肌60%拇长屈肌60%颈脊旁肌60%颈脊旁肌60%颈脊旁肌30%颈脊旁肌80%感觉定量试验的意义：可以用于发现或判定感觉消失及感觉障碍种类，鉴别受损纤维的类型；发现临床下感觉异常；对下肢远端疼痛和神经科查体有轻微发现而神经传导检查正常者，通过测量温度阈值（诸如冷探测、热探测和热痛检查），可为诊断提供重要的信息。自主神经功能检查是非常有用的检查手段，在一些周围神经病病例中，自主神经功能衰竭是其突出的临床表现，常规神经科查体或神经传导检查不能发现这种广泛的神经病。通过评价病变累及交感和副交感神经纤维，协助确定病变部位（节前或节后），有助于确定病变性质。（3）

9、神经影像学技术MRI用于脊髓、神经根、神经节、神经干病变的鉴别或评估病灶的范围。(4)神经超声1.慢性脱髓鞘性神经病慢性脱髓鞘性神经病6神经传导非均匀一致性减慢(Non-uniform slowing)1-经典CIDP/变异型ClDP2.运动神经病伴多灶性传导阻滞3.副蛋白血症相关神经病抗MAG I9M抗体相关神经病骨硬化多发性骨IB制POEMS神经传导弥漫性改慢(uniformCMT/ACMT-4CMT-3肾上腺脑白质营养不良-异染性白质营养不良KEbbe病Cockaynes病RefSUm病，脑腱黄痛病Tangier节段性脱髓鞘脱髓鞘病变2.慢性轴索性神经病药物或毒素、感染、结缔组织病、代谢

10、、副肿瘤综合征、遗传性疾病、维生素、内分泌疾病、副蛋白血症。轴索变性轴索丢失1.外伤或缺血性梗死所引起的神经病呈急性发病，发病时症状即达到高峰。2.炎症和一些代谢性神经病呈亚急性病程（数天至数周）。3.慢性病程（数周至数月）是大多数中毒和代谢性神经病的特点。4.慢性、缓慢进展性神经病（数年）见于大多数遗传性神经病或慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病。5.反复复发-缓解病程见于GBS综合征。05判断病因是遗传性的还是获得性的1.持续数年隐袭性进展的疾病提示遗传性疾病。由于疾病的隐袭性进展使患者或家属未能较早地发现明显的遗传性缺陷。2.一些骨骼及皮肤的异常如高弓足、脊柱后凸侧弯、马蹄内翻足、先天性

11、骰关节错位、器官的血管角化瘤、舌尖部的结节（见于多发性内分泌瘤）提示某些特定的遗传性疾病。06家系调查1.三代家族系谱（如果前一代中有已知患病成员，则要再往上延伸系谱调查），详细询问高弓足、不正常步态、运动能力受损如使用拐杖、轮椅的情况。2.发育状况，如跑步、走路、参加学校体育活动时是否有困难。3.询问是否存在手精细动作困难（解开纽扣），动作笨拙和经常跌倒。4.目前运动障碍的程度。5.视力和听力情况。查体要点：观察步态，是否有足下垂、足拍打地面或步态抬高现象；能否用足跟着地行走、手指外展情况;检查小腿肌肉萎缩、高弓足、爪形趾和外周神经增大，检查手骨间肌萎缩情况；检查足部和手部振动感觉的缺失情况

12、；检查反射，踝反射早期消失，其他进行性消失；触诊耳大神经增大情况（CMT1）;是否有视网膜色素变性；认知障碍。07寻找现存或已愈的伴发性疾病1.内分泌疾病中如1型和2型糖尿病、甲减、肢端肥大症等。2.营养不良（如饥饿和酗酒）和特定的维生素BuB6、Bi2缺乏或B6过量，肝脏疾病及胃肠道疾病（如吸收不良）O3.坏死性血管炎及结缔组织病。4.感染如麻风、单纯疱疹或带状疱疹、莱姆病、梅毒及HIV等。5.-些血液系统疾病如原发性真性红细胞增多症，原发性血小板增多症、白血病等。6.肿瘤（小细胞肺癌）、骨髓瘤、淋巴瘤。7.肾上腺脑白质营养不良、Krabbe病、Fabry病。特殊体征与周围神经病异常体征周圉

13、神经病手足看痛口整/5殖器!t痛UeZ干*/皮肤干燥H肿大巨大橘黄色口院体皮肤色*脱失 皮肤色家加深紫置网状育班鱼*样皮肤角化样管需皮肤It泡和大泡就发卷发Mcc f白指甲 杵状指遗传性感党白上神经病，倚双痛门累氏病.Hiv干燥踪合征干喻合征.结力病Tangier靖IV病.麻国POEMS日IjlfHt胃经病，M*缺乏.嗜酸细胞肌痛琮合征冷球量力痕相关胃经0（管炎）冷球重臼能相关胃经病（管炎）RefsuE病FabCy喇不定性小事病甲状藤功能减退，系统性红血1疮.佗中毒巨轴索神经IW*中毒.他*tPOEMSPOUMS副肿色琮合征（肺痛）慢ItW用相关静经薪肝硬化伴神经薪.炎性阴露伴神羟病I系统性疾

14、病相关的周围神经病系统回If同固修经接自M内分泌精尿病.甲状腺功能减退肿痛倒肿痛嫁合征黄血*生*B12缺乏.铅中毒心班淀粉样变性，RCfSUm病，Fabry痛肺结节病肾脏淀粉样变性.Fabry病皮肤RCRUm病.FQbry痛.结缔组织病关节结缔组织病胃肠道慢性腹污淀粉样变性炎性肠病CIDP泌尿生殖系统尿失禁，阳痿淀粉样变性听力丧失遗传性周阳神经病.RCfSUm病视力丧失RCRUm病.Fabry病淀粉样变性辅尿病.中毒08血液学/生化检查/免疫学/分子医学检查常见周围神经疾病的实验室检测挨赧检查内容代激和内分泌娱病精尿痛以基史卜*标甲伙舞功能减退h注肥大富味版分析，快速，精制试0、化红*白血奴KaLVuh奴能分析尿吓事、ALA、0卜胆原、总奏0卜*、*