2023卵巢子宫内膜样癌.docx

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1、2023卵巢子宫内膜样癌卵巢子宫内膜样癌(ovarianendometrioidcarcinoma,OEC)是起源于卵巢、病理组织学与原发于子宫内膜的内膜样癌相似的卵巢上皮性恶性肿瘤，1964年由国际妇产科联盟(FIGo)正式命名。OEC发病率仅次于卵巢高级别浆液性癌(highgradeserousovariancancer,HGSOC)f约占卵巢上皮性恶性肿瘤的10%,常伴有子宫内膜病变。OEC与子宫内膜异位症(endometriosis,EMs)及林奇综合征(Lynchsyndrome)相关，27%的EMs相关性卵巢癌(endometriosis-associatedovariancanc

2、er,EAOC)为OEC,林奇综合征相关性卵巢癌中约40%为OEC;约10%20%的OEC同时合并有子宫内膜癌.2020年第5版WHO女性生殖肿瘤分类将卵巢的子宫内膜样肿瘤分为良性(囊肿、囊腺瘤、腺纤维瘤)、交界性(交界性子宫内膜样肿瘤/非典型增殖性子宫内膜样肿瘤)及恶性(OEC),并将2014年第4版中的卵巢浆-黏液性癌划归为OEC。大体特征OEC通常是单侧性，体积较大（平均大小IICm）,表面可光滑，切面多为实性和囊状，可伴有广泛的出血或坏死。如继发于子宫内膜异位囊肿，肿瘤可突入到充满陈旧性血液的囊肿腔，呈息肉样结节。组织形态学OEC镜下观察通常表现为腺体融合、背靠背排列,细胞呈内膜上皮样

3、，腺体腔缘光滑。细胞核圆或卵圆形，染色质开放，细胞为轻中度异型。少数病例可见实性结构。常见鳞状上皮化生，有时可见黏液分化、分泌样改变、性索样分化、梭形细胞等，肿瘤细胞的形态学特征与预后无明显关联。免疫组化WiIms肿瘤基因（WT-I）、雌激素受体/孕激素受体（ER/PR）和p53是辅助诊断OEC的免疫组化指标，OEC多为雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）阳性，大部分p53呈野生型表达、WT-1阴性，PAX8阳性，肝细胞核因子1伙HNF1）可阳性，天冬氨酸蛋白酶A（NapsinA）多为阴性。WT1和TP53为鉴别OEC与HGSOC的常用免疫组化检测组合。OEC通常WT-1阴性，大多数呈野生型

4、p53表达，HGSOC通常呈WT-1阳性和异常/突变型p53表达。建议组合应用N叩SirlA和PR作为鉴别OEC与卵巢透明细胞癌（OCCC）的标志物，OEC通常呈PR阳性、NapsinA阴性，OCCC则相反。当形态学和免疫组化结果不相符时，推荐进行分子检测。全外显子组测序显示，OEC常见的分子突变包括CTNNB1、PTEN基因突变以及微卫星不稳定（microsatelliteinstability,MSI）odMMR或Pc）LE突变（15%）、HRD（19%）、BRCA1/2突变（6%）及PIK3CA突变（31%）。在疾病早期出现的分子突变可为OEC早期诊断提供依据。OEC也可以进行类似子宫体

5、子宫内膜样癌的分子分型，其中POLE超突变型（5%）、错配修复蛋白缺陷型（MMRd型）（13%）、TP53突变型（9%13%）和无特异性分子改变型（NSMP,69%73%）。鉴别诊断：OEC需要和以下疾病进行鉴别。1.HGSOC高级别的OEC与HGSOC形态学相似，通常结合免疫组化表达进行鉴别。OEC常呈WT1阴性，大多呈野生型p53表达，HGSOC通常呈WT1阳性和异常/突变型p53表达。2.低级别浆液性囊腺癌多呈囊实性，病灶内见乳头是特征性改变，病灶内可见钙化，子宫内膜多正常。3.卵巢转移瘤转移性肿瘤多发于双侧卵巢，同时有乳腺、消化道等原发肿瘤史。OEC的组织形态学与子宫内膜样腺癌相似，且

6、易同步子宫内膜癌。原发性OEC需与子宫内膜癌卵巢转移相鉴别，原发性双癌诊断要点：(1)子宫内膜癌与卵巢癌之间无直接联系。(2)卵巢和子宫内膜为主要的肿瘤病灶。(3)卵巢肿瘤多为单侧，且局限于卵巢中心部分，子宫内膜癌灶小于2cm*(4)子宫肌层浸润少见或仅有轻微肌层浸润。(5)周围淋巴管和血管无浸润。(6)子宫内膜常伴不典型增生。(7)卵巢内可见子宫内膜异位症病灶。子宫内膜癌卵巢转移诊断要点：(1)卵巢总体形态直径常5cmo(2)多发于双侧卵巢，呈结节状。(3)子宫肌层常见肿瘤浸润。(4)血管常见肿瘤浸润。(5)输卵管常见肿瘤侵袭。4.颗粒细胞瘤颗粒细胞癌多呈囊实性，病灶主要呈海绵样分布，具有分

7、泌雌激素功能，可以导致子宫内膜增生，少伴腹腔种植转移。5.卵泡膜纤维瘤多为单侧，呈类圆形或分叶状，边界清晰，MRI提示T1WI和T2WI呈低信号，部分病灶内可见少许T1WI高信号，增强扫描肿块表现为延迟轻度强化。OEC的MRI提示肿块实性成分信号TlWl低信号、T2WI高信号.6.卵巢透明细胞癌OCCC免疫组化染色通常ER(-)PR(-),OEC多ER(+)PR(+),NaPSinA在OCCC中表达在鉴别OCCC与OEC中有较强的特异性。7.卵巢支持-间质细胞瘤少数OEC出现与卵巢支持-间质细胞瘤相似的区域，表现为小的、分化良好的、中空性实性小管，或与性索类似的细胞索。OEC中CD99sCK、Irlhibin-大多呈阴性，在卵巢支持-间质细胞瘤中多阳性。【引用本文】中国医师协会妇产科医师分会妇科肿瘤专业委员会（学组）卵巢子宫内膜样癌临床诊治中国专家共识（2023年版）J.中国实用妇科与产科杂志，2023,39：445-451.