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1、2023动脉瘤性蛛网膜下腔出血的临床表现和诊断在美国,缺血、脑内出血和蛛网膜下腔出血(SUbaraChrloidhemorrhage,SAH)所致脑卒中占比分别约为87%、10%和3%大多数非创伤性SAH由囊状动脉瘤破裂引起。这通常是灾难性的临床事件,死亡率很高,而幸存者并发症发生率很高。本文将总结动脉瘤性SAH的流行病学、病因、临床表现和诊断。临床表现头痛特征动脉瘤性SAH的典型表现是突发剧烈头痛,患者通常描述是一生中最严重的头痛。这类头痛常称为霹雳性头痛,出现这类头痛的患者都应评估SAH的可能性。头痛通常是孤立症状。3项大型连续研究共纳入5283例神经功能完好、1小时内达高峰的剧烈头痛患者
2、,发现329例(6%)患者有SAH.值得注意的是,不一定能发现SAH的头痛是瞬时发生的,因为患者没有察觉到或医生没有引出该信息。一项纳入132例SAH患者的研究显示,有6例(5%)头痛强度达高峰的时间是1小时,对于突发,医生观察者间一致性仅为中度(K=O.49)。头痛位置也没有用,因为头痛可为局部,也可为广泛性。对于偏头痛或紧张型头痛患者,SAH相关头痛通常有本质上的不同,往往比其他头痛发作更严重。伴随症状除头痛外,SAH的常见伴随症状包括短暂意识丧失、呕吐和颈部疼痛/僵硬。-项研究显示,这些症状的发生率分别为9%、61%和75%,并且每种症状在SAH患者中都比无SAH患者中更常见。脑膜刺激征
3、(常伴有腰痛)可能在出血后数小时出现,因其由脑脊液(Cerebr。SPinalfluid,CSF)内血液成分分解导致无菌性脑膜炎所引起I,虽然很多患者发生意识水平改变,但很少出现昏迷。不到10%的患者在最初24小时内发生癫痫发作,其是不良结局的预测因素。SAH也可能表现为猝死,多达22%的患者在到达医院之前就死亡。前驱症状部分患者报告在重大SAH前有突发剧烈头痛(先兆性头痛)的病史,发生在动脉瘤破裂前数日至数周。先兆性头痛可能是小出血(警示性渗漏)或动脉瘤壁内的物理变化(例如,急性动脉夹层、血栓形成或扩张),但支持数据薄弱。-篇系统评价纳入了截至2002年9月、主要为回顾性的研究,发现10%-
4、43%的动脉瘤性SAH患者报告有先兆性或警示性头痛病史。然而,回顾性数据可能受到回忆偏倚的混杂影响,并且一些报道质疑警示性渗漏是先兆性头痛的原因。临床情况虽然在强体力活动、Valsalva动作相关活动或情绪应激时出现症状提示SAH,但动脉瘤性SAH大多发生在非剧烈活动、休息或睡眠期间。(体格检查结果体格检查常显示高血压,可能显示脑膜刺激征。可见Terson综合征(视网膜前出血),提示预后较差。一篇系统评价显示,与没有Terson综合征的患者相比,TerSon综合征患者的HUnt-HeSS分级更高(表1),且死亡率显著更高。Terson综合征的视网膜前出血可能提示更突然的颅内压增高,并且必须与视
5、网膜出血相鉴别,后者更为良性,有时与SAH相关。表1Hunt-Hess分级分数(分)笛床我理I无好状.或轻度头痛,轻度/强H2中等至乖度头痛.H项强百或肺仲羟麻密3嗜睡或混乱.轻度局灶冲经功能损害4昏迷.中等至南度偏麻5、再迷.去也强A./I死状态注:月于产*的全A性疾病(例如高乐笄痛.精尿病、严而动脉硬化.慢性阻雷性RiV或血管适影发理严雨H管痉拿者.评分Mll分几乎任何神经系统体征都可能出现(表2),取决于出血位置、有无脑积水、颅内压增高、缺血、梗死或血肿。表2蛛网膜下腔出血患者的局灶性临床表现查体可能得原因动眼神经麻痹通常为后交通动脉瘤;还可能为大脑后动脉和小脑上动脉动脉瘤外展神经麻痹颅
6、内压升高(假性局灶征象)偏瘫合并失语或视觉空间忽视大脑中动脉瘤,蛛网膜下腔出血量大或脑实质血W双下肢无力或意志力丧失前交通动脉瘤眼肌麻痹颈内动脉动脉瘤压迫海绵窦单侧视力丧失或双颠侧偏盲颈内动脉瘤压迫视神经或视交叉意识水平受损和向上凝视受损脑积水压迫中脑背侧脑干体征基底动脉瘤压迫脑干颈强直蛛网膜下腔血对脑膜的刺激视网膜和玻璃体下出血颅内压突然升高视网膜前出血(Terson综合征)颅内压严重升高引起的玻璃体出血虽然累及瞳孔的第In颅神经麻痹与SAH相关,但其更常见于后交通动脉或小脑上动脉内扩大但未破裂的动脉瘤,这些动脉位于第W颅神经出脑干处的附近。如果存在这种表现,必须进行动脉瘤诊断性检查,包括某
7、种形式的脑血管造影,但不存在这种表现并不会降低急性头痛患者发生SAH的可能性。严重程度分级实践中,多种分级系统用于对SAH患者初始就诊时的临床分类进行标准化。然而,在病情高峰时或在神经系统复苏后进行临床分级评估,似乎更能预测结局。其中,HUnt和HeSS提出的分级系统以及世界神经外科医师联盟(WorldFederationofNeurologicalSUrgeonS,WFNS)提出的分级系统俵3)应用最广。WFNS系统整合了格拉斯哥昏迷评分(表4)与运动障碍的存在情况。表3世界神经外科医生联合会蛛网膜下腔出血分级量表分级GCS评分运动缺陷无运动障碍1GCS评分15分2GCS评分13-14分无运
8、动障碍3GCS评分13-14分有运动障碍4GCS评分7-12分有或无运动障碍5GCS评分3-6分有或无运动障碍表4格拉斯哥昏迷评分睁眼反应正常睁眼(自动睁眼)对中齐刺激有新眼反应对性痛刺激有睁眼反应对任何刺激无睁眼反应4321运动反应UI按指令动作对佟痛刺激能定位对性痛刺激行肢体退缩反应佟痛刺激时肢体过度屈曲(去大脑强立)连捕刺激时肢体过度伸展(去大脑强直)对他痛刺激无反应654321语吉反应能准确回答时间、地点、人物等定向问题能说话,但不能准确回答时间、地点、人物等定向问题言语不当,但语点可辨言语模糊不清,语意难辨任何刺激无语言反应54321FiSher量表是根据CT所示出血模式而定的血管痉
9、挛风险指数(表5),改良FiSher量表(又称CIaaSSen量表)是一种类似的评价血管痉挛所致迟发性脑缺血风险的指数(表6)表5Fisher分级I级,未发现血液;II级,血液层厚1mm,可遍及整个蛛网膜下腔;In级,出血层厚度1mm;IV级,脑实质内血肿或脑室积血。IV级,脑实质内血肿或脑室积血。表6改良FiSher量表分加分)CTA现曲管办挛I陋(/)0未见出或R1率内出血或实质内3出血1仅见基假池出血14仅见周边必池或侧裂池出383广泛妹网膜卜腔出血伴抬实渍出H574联底池和周边腼池,储裂池较厚根57OgilVy和Carter提出的分级系统根据年龄、HUnt-HeSS分级、FiSher分
10、级及动脉瘤大小来对患者进行分层(表7)除了可预测结局外,这一系统还能更准确地对患者进一步细分以进行治疗。表7OgilVy和Carter分级系统预测颅内动脉瘤手术治疗结果标准积分年龄50岁或以下0年龄大于501HUnt和HeSS0至3级(无昏迷)0Hunt和Hess4级和5级(昏迷)1FiSher量表得分0到20Fisher量表评分3和41动脉瘤大小等于IOmm0动脉瘤大小10mm1巨大后循环动脉瘤直径25mm1总分为05分,对应05级评估和诊断何时考虑SAH突发剧烈头痛的主诉具有充分特征性,评估时务必考虑SAH0有该主诉的患者应立即进行SAH评估,首先采用头部CT检查,即使是对初始就诊时警觉性
11、正常、神经功能完好的患者。SAH的其他诊断线索,如视网膜前出血、颈痛或脑膜刺激征,可能存在,也可能不存在。-篇系统评价/meta分析纳入了22项评估急诊科患者自发性SAH的诊断性研究,结果显示,体格检查存在脑膜刺激征的阳性似然比为6.60渥太华SAH准则对于神经功能完好、表现为急性非创伤性头痛且头痛在1小时内达到高峰的患者,包含以下任何特征的临床决策准则(渥太华SAH准则)诊断SAH的敏感性和特异性分别为100%和15%:年龄240岁颈部疼痛或僵硬查体发现颈部屈曲受限目击到意识丧失用力时发病霹雳性头痛(即刻达到高峰)后续验证研究大多来自同一批研究人员,报告了类似的结果。此外,采用该法则仅可使1
12、4%的患者无需进行其他评估。误诊和诊断延迟误诊和延迟诊断SAH很常见,可导致治疗延迟、结局更差。SAH的漏诊或延迟诊断通常由3个错误所致(表8):表8蛛网膜下腔出血误诊原因分析未能识别蛛网膜下腔出血的临床表现没有获得异常头痛患者的完整病史发病突然吗?头痛的性质和严重程度是否与以前不同?未能认识到头痛可以自行改善或使用非麻醉性镇痛药重点询问晕厥、跌倒或机动车碰撞导致的继发性头部损伤关注心电图异常关注血压升高过分依赖经典临床症状其他疾病的误诊(如病毒性综合征、病毒性脑膜炎、偏头痛、紧张型头痛、鼻窦相关头痛、精神障碍)未能理解头部CT扫描的局限性敏感性随着头痛的加重而降低出血量较小出现假阴性结果影响
13、结果由经验不足的医生解释后颅窝运动伪影或缺乏薄扫由于血细胞比容小于30%而导致假阴性结果没有行腰椎穿刺或不能正确解释脑脊液检查结果未能正确进行腰椎穿刺或解读脑脊液检查结果CT扫描阴性或不确定的患者不能行腰椎穿刺无法区分穿刺损伤出血和蛛网膜下腔出血腰椎穿刺过早(不到12小时)或过晚(超过2周)黄变消失了。误诊的最重要原因也许是错误地认为动脉瘤性SAH患者总是表现出病态或有神经系统表现或神志改变,而实际上近40%的患者清醒、警觉、神经功能完好。有这种误解的医生可能不会对这类患者进行CT扫描。从实践角度来看,如果霹雳性头痛患者都接受头部CT检查(如果在头痛发作6小时后进行的CT,还行腰椎穿刺),则绝
14、大多数患者都能得到正确诊断。这种方法只会漏诊极少数由有症状但未破裂的动脉瘤引起霹雳性头痛的患者。SAH误诊率可能在下降,但仍存在。1980年至1997年发表的4项关于SAH住院患者的研究中,初始误诊率为23%-51%相比之下,2017年一篇系统评价识别了1996年至2007年发表的有关急诊科人群的3项研究,汇总误诊率为7%该系统评价纳入的一项报告包括482例因SAH入院的患者;初始误诊与SAH量较少、就诊时神志正常以及动脉瘤位于右侧独立相关。初次就诊时未行头部CT扫描是最常发生的错误,发生于73%的误诊患者中。初次就诊时神志正常的SAH患者(45%)中,误诊率升到20%,误诊使12个月时死亡率
15、几乎增至4倍并使生存者的并发症发生率升高,诊断方法SAH的诊断性评估通常需要头部CT平扫,如果结果为阴性,则需要腰穿。若头部CT和腰穿均在发病2周内进行,且均为阴性,则可有效排除SAH的诊断。具体的检测项目取决于临床特征和从症状发作到评估的间隔时间:所有患者都需行头部CT平扫。大多数头部CT正常的患者通常需要腰穿来排除SAHo对于有典型SAH症状、杳体正常并在症状出现后6小时内接受了高质量头部CT且结果正常的部分患者,可不行腰穿。当CT和腰穿无法诊断、患者临床特征或查体结果不典型,以及当发病时间超过两周时也应进行高级影像学检查,可能包括CT血管造影(CTangiography,CTA).MR血管造影(MRangiograPhy,MRA)、脑血管造影和/或脑MRIe头部CT扫描SAH诊断的基本手段是头部CT平扫。头部CT扫描时,应对整个颅底进行薄层扫描,以增加发现少量血液的敏感性。检测SAH的敏感性SAH后