医学资料肾内2（二） 肾病综合征、（隐匿性肾小球肾炎） .ppt

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1、泌尿系统疾病泌尿系统疾病 Nephrotic Syndrome（NS）肾病综合征肾病综合征尿蛋白尿蛋白 3.5g/24h血浆白蛋白血浆白蛋白 65y 无肉眼血尿无肉眼血尿对激素敏感但易复发对激素敏感但易复发微小病变肾小球病微小病变肾小球病(MCD)（NS）微小病变肾小球病微小病变肾小球病(MCD)万幸万幸 30-40%30-40%自发缓解自发缓解幸运幸运 90%90%激素敏感激素敏感不幸不幸 60%60%复发复发侥幸侥幸 反复治疗反复治疗 反复有效反复有效光镜：系膜细胞和基质弥漫增生光镜：系膜细胞和基质弥漫增生免疫荧光：免疫荧光：IgA或非或非IgA IC沉积沉积电镜：系膜区电子致密物沉积电镜

2、：系膜区电子致密物沉积 病理特点：病理特点：系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 发病率发病率 30%非非-IgA 50%表现为表现为 NS 70%表现为血尿表现为血尿 IgA 15%表现为表现为 NS 100%表现为表现为 血尿血尿 对激素疗效和病理有关对激素疗效和病理有关 临床特点：临床特点：系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)病理特点：病理特点：系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN)光镜：系膜细胞和基质弥光镜：系膜细胞和基质弥 漫重度增生漫重度增生 “双轨征双轨征”免疫荧光：免疫荧光：IgG

3、IgG、C C3 3沉积沉积电镜：系膜区、内皮下电电镜：系膜区、内皮下电 子致密物子致密物MPGNMPGNsublobesublobeMPGNMPGNCECMCmesangium双双 轨轨 征征EMsilverMPGNMPGNBandlike staining of C3 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN)临床特征：临床特征：青少年、男性多见青少年、男性多见多数肾炎综合征多数肾炎综合征60%60%肾病综合征肾病综合征高血压、肾损害高血压、肾损害70%C70%C3 3持续低持续低对激素、细胞毒药反应差对激素、细胞毒药反应差发病发病1010年后年后50%50%进入慢性肾衰

4、进入慢性肾衰膜性肾病膜性肾病(MN)病理特征：病理特征：光镜：基底膜弥漫增厚，钉突形成光镜：基底膜弥漫增厚，钉突形成免疫荧光：免疫荧光：IgGIgG和和C C3 3颗粒状沉积颗粒状沉积 电镜：基底膜上皮侧电子致密物电镜：基底膜上皮侧电子致密物 钉突钉突MNMNHEMassonssilver膜性肾病膜性肾病(MN)膜性肾病膜性肾病(MN)临床特点：临床特点：好发于中老年好发于中老年80%80%表现为表现为NSNS无肉眼血尿无肉眼血尿高凝状态高凝状态肾静脉血栓肾静脉血栓40-50%病程缓慢病程缓慢疗效与分期有关疗效与分期有关 局灶性阶段性肾小球硬化症局灶性阶段性肾小球硬化症(FSGS)病理特征：病

5、理特征：局灶节段性硬化局灶节段性硬化 间质纤维化间质纤维化 小管萎缩小管萎缩 IgMIgM和和C C3 3沉积沉积 局灶性阶段性肾小球硬化症局灶性阶段性肾小球硬化症(FSGS)临床特征：临床特征：局灶性阶段性肾小球硬化症局灶性阶段性肾小球硬化症(FSGS)好发于青年男性好发于青年男性 20%20%伴肉眼血尿伴肉眼血尿 常伴高血压常伴高血压 常伴肾功能减退常伴肾功能减退 对激素和细胞毒药物反应差对激素和细胞毒药物反应差并发症：并发症：蛋白质营养不良蛋白质营养不良免疫功能紊乱免疫功能紊乱应用糖皮质激素应用糖皮质激素上呼吸道上呼吸道 皮肤皮肤自发性腹膜炎自发性腹膜炎（1）感染感染高凝状态高凝状态高脂

6、血症高脂血症纤溶系统失衡纤溶系统失衡血栓、栓塞血栓、栓塞肾静脉血栓肾静脉血栓(10-50%)并发症：并发症：(2)血栓、栓塞血栓、栓塞有效血容量的的不足有效血容量的的不足大量蛋白尿堵塞肾小管大量蛋白尿堵塞肾小管 （扩容利尿无效）（扩容利尿无效）（3）ARF并发症：并发症：低蛋白血症低蛋白血症 金属蛋白丢失金属蛋白丢失 内分泌结合蛋白不足内分泌结合蛋白不足 药物结合蛋白减少药物结合蛋白减少 高脂血症高脂血症 蛋白质及脂蛋白质及脂肪代谢紊乱肪代谢紊乱 并发症：并发症：(4)诊断：诊断：确诊确诊NS?肾活检！肾活检！排除继发因素排除继发因素鉴别诊断：鉴别诊断：狼疮肾炎狼疮肾炎多系统综合征多系统综合征

7、+相关免疫学检查相关免疫学检查+肾活检肾活检糖尿病肾病糖尿病肾病糖尿病病史糖尿病病史+眼底改变眼底改变过敏性紫癜过敏性紫癜肾炎肾炎 皮肤红斑皮肤红斑+关节病关节病+腹痛腹痛+大便潜血大便潜血肾淀粉样变肾淀粉样变巨大肾巨大肾+肾活检肾活检多发性骨髓多发性骨髓瘤瘤发热发热、骨痛骨痛+尿本周蛋白尿本周蛋白+M+M蛋白蛋白+骨破坏骨破坏+骨骨髓涂片髓涂片 ：休息休息 限盐限水限盐限水 优质蛋白饮食优质蛋白饮食 ：利尿消肿利尿消肿 减少尿蛋白减少尿蛋白 （ACEI or ARB）一般治疗一般治疗 对症治疗对症治疗主要治疗主要治疗 糖皮质激素糖皮质激素抑制炎症反应抑制炎症反应抑制免疫反应抑制免疫反应抑制醛

8、固酮及利尿激素分泌抑制醛固酮及利尿激素分泌影响影响GBM的通透性的通透性机制机制起始足量起始足量缓慢减药缓慢减药长期维持长期维持原则原则主要治疗主要治疗糖皮质激素糖皮质激素微小病变肾小球病微小病变肾小球病 激素敏感激素敏感 轻度系膜增生性肾小球肾炎轻度系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病 60%左右可缓解左右可缓解局灶性阶段性肾小球硬化局灶性阶段性肾小球硬化重度系膜增生重度系膜增生 激素抵抗激素抵抗膜增生性肾小球肾病膜增生性肾小球肾病 疗效反应疗效反应主要治疗主要治疗糖皮质激素糖皮质激素细胞毒药物细胞毒药物糖皮质激素糖皮质激素 无效无效糖皮质激素糖皮质激素 复发复发糖皮质激素糖皮质激素 依赖

9、依赖糖皮质激素糖皮质激素 禁忌症禁忌症 适应症适应症主要治疗主要治疗环磷酰胺环磷酰胺盐酸氮芥盐酸氮芥 环孢素环孢素麦考酚吗乙酯麦考酚吗乙酯 主要治疗主要治疗细胞毒药物细胞毒药物脱发脱发 泌尿系肿瘤泌尿系肿瘤肝损害肝损害 性腺抑制性腺抑制出血性膀胱炎出血性膀胱炎骨髓抑制骨髓抑制并发症的治疗并发症的治疗预防感染预防感染高凝状态高凝状态急性肾衰急性肾衰代谢紊乱代谢紊乱免疫增强剂免疫增强剂抗凝治疗、抗血小板、抗凝治疗、抗血小板、血栓的治疗血栓的治疗治疗原发病、透析、治疗原发病、透析、利利尿尿、碱化尿液、碱化尿液调脂治疗调脂治疗临床表现与病情轻重不成临床表现与病情轻重不成正比正比肾活检肾活检非常重要非常

10、重要.必须必须规律规律应用应用激素激素治疗治疗预防预防并发症并发症注意药物的注意药物的副作用副作用无症状性蛋白尿无症状性蛋白尿 或（和）血尿或（和）血尿(Asymptomatic hematuria and/or proteinuria）隐匿性肾炎隐匿性肾炎Latent Glomerulonephritis 隐匿性肾炎隐匿性肾炎Latent Glomerulonephritis有前驱感染史，潜伏期短有前驱感染史，潜伏期短病理：较轻，轻微病理：较轻，轻微 轻度轻度 局灶节段局灶节段临床：无症状性血尿或临床：无症状性血尿或/和蛋白尿和蛋白尿免疫：免疫：IgAIgA肾病和非肾病和非IgAIgA肾病肾

11、病 小球性蛋白尿小球性蛋白尿 无水肿无水肿 高血压高血压 肾功能减退肾功能减退 功能性蛋白尿功能性蛋白尿 体位性蛋白尿体位性蛋白尿 胡桃夹征胡桃夹征 隐匿性肾炎隐匿性肾炎Latent Glomerulonephritis无症状性蛋白尿无症状性蛋白尿 小球源性血尿小球源性血尿 无水肿无水肿 高血压高血压 肾功能减退肾功能减退 系统性疾病系统性疾病 AlportAlport综合征综合征 薄基底膜肾病薄基底膜肾病 隐匿性肾炎隐匿性肾炎Latent Glomerulonephritis单纯性血尿单纯性血尿v肾小球系膜区以肾小球系膜区以IgAIgA或或IgAIgA沉积沉积 为主的原发性肾小球病为主的原发

12、性肾小球病v肾小球源性血尿最常见的病因肾小球源性血尿最常见的病因 IgA NephropathyIgA Nephropathy概念概念亚洲发病率高亚洲发病率高与前驱感染有关与前驱感染有关免疫反应介导免疫反应介导肾小球系膜区病变伴肾小球系膜区病变伴IgAIgA1 1沉积沉积血清中血清中IgA1较正常人高较正常人高 IgA Nephropathy 弥漫型系膜细胞和基质增生弥漫型系膜细胞和基质增生（IgA or main IgA)临床表现临床表现青少年，男性多见青少年，男性多见前驱感染，潜伏期短前驱感染，潜伏期短部分患者反复发作性肉眼血尿部分患者反复发作性肉眼血尿持续性或间发性镜下血尿持续性或间发性

13、镜下血尿10-15%10-15%急性肾炎综合征急性肾炎综合征每年每年1-2%1-2%发展成尿毒症发展成尿毒症IgA Nephropathy诊断：诊断：肾小球源性血尿肾小球源性血尿血血IgA 升高升高肾活检肾活检IgA Nephropathyv实验室检查实验室检查 IgA Nephropathy 肾小球源性血尿肾小球源性血尿薄基底膜肾病薄基底膜肾病家族史家族史+肾活检肾活检急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎潜伏期潜伏期+肾活检肾活检狼疮肾炎狼疮肾炎免疫学免疫学+肾活检肾活检过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎紫癜紫癜+腹痛便血腹痛便血 +肾活检肾活检IgA Nephropathy鉴别诊断鉴别诊断治疗：治疗：单纯血尿单纯血尿/轻微蛋白尿轻微蛋白尿 切除扁桃体切除扁桃体 大量蛋白尿（大量蛋白尿（3.5g/d）NS 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 激素激素+环磷酰胺环磷酰胺+血浆置换血浆置换慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 尿蛋白尿蛋白1g/24h ACEI+ARB 2g/24h 激素激素+细胞毒药物细胞毒药物 Scr265umol/L 按慢性处理按慢性处理 IgA Nephropathy